Vaskulitida (angiitida) kůže. Co to je?

Dobrý den, vážení čtenáři mého blogu!

Cévní léze kůže jsou běžná a často poměrně závažná kožní onemocnění, která jsou v praktické dermatologii velkým problémem..

Hlavní roli v této velké skupině nemocí hrají zánětlivé léze cév kůže a podkožní tkáně - takzvaná vaskulitida nebo angiitida kůže.

Angiitida (vaskulitida) kůže je onemocnění, jehož klinické a patomorfologické příznaky spočívají v nespecifickém zánětu stěn kožních a podkožních cév různého kalibru..

V současné době existuje až 50 různých onemocnění patřících do skupiny angiitidy (vaskulitidy) kůže s různými příznaky vaskulitidy.

Téměř každý třetí dospělý má alespoň minimální projevy vaskulitidy. Takto je to prezentováno na těchto fotografiích.

Na této fotografii vidíte jednotlivé nahnědlé skvrny, o kterých lze říci, že jde o mírnou formu angiitidy kůže..

Tenhle je trochu těžší.

Toto je již závažnější forma angiitidy kůže, nebo přesněji řečeno, takového typu vaskulitidy, jako je - chronická pigmentová purpura.

Vaskulitidu nebo angiitidu kůže lze kombinovat s poškozením krevních cév a jiných lidských orgánů. Pak je již považováno za systémové onemocnění a tito pacienti nejsou léčeni a pozorováni dermatology, ale specialisty jiných profilů (kardiologové, revmatologové atd.). Například angiitis u revmatologických onemocnění.

V mých článcích vám povím o kožní angiitidě (vaskulitidě).

Pokud jde o název této skupiny onemocnění, často najdete vaskulitidu i angiitidu, v zásadě se jedná o synonyma.

Pokud se stále krátce zabýváte podmínkami. Celý systém lidských krevních cév, včetně srdce, je lemován jednoduchou řadou buněk - endotelovými buňkami (EC).

Hlavní část lidských cév se tvoří v embryu z krevních ostrovů, jater, kostní dřeně - to se nazývá vaskulogeneze. Odtud název vaskulitidy.

Následně se vytvoří nové lidské krevní cévy z dříve existujících - to se nazývá angiogeneze. Proto termín angiitis. U dospělých se však nové cévy mohou tvořit nejen v důsledku angiogeneze, ale (i když v menší míře) z buněk kostní dřeně (například mesoangioblastů), tj. V důsledku vaskulogeneze.

Proto pro tyto nemoci existují dvě jména, ale podstata se nemění..

Tyto nemoci jsem nazýval angiitis.

Pokud mluvíme o angiitidě (vaskulitidě) kůže (a já vám o nich přesně říkám), je jejich příčinou, stejně jako mnoha jiných kožních onemocnění, určitá predispozice člověka k autoimunitním procesům. Dále v důsledku expozice jakýmkoli provokujícím faktorům se začínají tvořit imunitní komplexy, které „střílejí“ do cévní stěny, což vede k jejímu poškození. Nebo v mnoha příručkách najdete frázi - „etiologie onemocnění není známa“.

Patogeneze těchto onemocnění je přirozeně poměrně složitá, ale nebudu podrobně hovořit o žírných buňkách, Langerhansových buňkách, T lymfocytech, adhezních molekulách, různých proteinech atd..

Častěji než ostatní je infekce provokujícím faktorem při rozvoji kožní angiitidy. Proto je u jakékoli angiitidy nutné vyšetřit pacienta, aby se vyloučila ložiska chronické infekce z orgánů ORL, plic, gastrointestinálního traktu atd..

Jak ukazuje praxe, v polovině případů nelze provokující faktor identifikovat.

Pokud jde o diagnózy jedné nebo druhé angiitidy (vaskulitidy), někdy to není tak důležité. Je samozřejmě dobré, když je diagnóza z akademického hlediska správně nastavena, ale opakuji, že to není tak důležité.

Chápu, že po této frázi „ctihodní“ dermatologové, revmatologové mohou být rozhořčení, ale neříkám svůj příběh svým kolegům.

Takže ještě jednou opakuji, že diagnóza není příliš přesná pro výběr taktiky léčby (v dalším článku, když vám řeknu o léčbě, myslím, že to pochopíte).

Existuje ještě jeden bod, proč mohou být pro stejnou angiitidu různé názvy.

Praktická medicína je tedy regulována mnoha dokumenty, zejména MES (lékařské a ekonomické standardy).

Nebudu se hádat o dobrém ani špatném - to je fakt.

Proto například existuje takové onemocnění jako - nekrotický ulcerativní typ polymorfní dermální angiitidy nebo chronická ulcerózní nodulární angiitis. Zde je to zobrazeno na těchto fotografiích.

Zde jsou vředy, byla provedena dopplerografie, průchodnost hlubokých cév je normální. Kam by měl takový pacient jít na léčbu? Chirurgové nebudou brát, řeknou to dermatologovi, ale s jakou diagnózou takového pacienta se bude brát?

V ICD (mezinárodní klasifikace nemocí) taková diagnóza neexistuje, takže dermatolog ji nemůže vystavit pacientovi (nemá kód pro takové onemocnění), nebo jej může vystavit trofickému vředu, kód L.97, a pacient bude mít diagnóza - trofický vřed.

Další příklad. Diagnóza D69.0 purpura nebo Schönlein-Henochova purpura, hemoragická je v zásadě kožní onemocnění a považuje se za hemoragický typ polymorfní dermální angiitidy (hemoragická vaskulitida). Tuto nemoc vidíte na této fotografii..

Jedná se o povrchovou angiitidu kůže, která se často vyskytuje u lidí ve věku, na nohou v různém stupni závažnosti.

V kódu choroby však vidíte písmeno D, a proto se tento kód nevztahuje na dermatology, a proto není zahrnut do OMS (povinné zdravotní pojištění pro dermatologii), takže dermatolog nemůže přijmout pacienta s takovou diagnózou, nemůže být hospitalizován v nemocnici pod OMS.

Proč to není otázka pro mě, ale pro organizátory zdravotní péče našeho státu.

Aby mohl dermatolog pomoci pacientovi s touto diagnózou, musí provést u tohoto dermatologa „jeho“ dermatologickou diagnózu, například Alergická dermatitida bez uvedení příčiny L.23.9.

Totéž platí pro takovou paletu angiitidy, jako je chronická trpasličí purpura..

V následujících článcích vám povím o klasifikaci, diagnostice, nezbytných vyšetřeních a zásadách léčby angiitidy (vaskulitidy) kůže.

Těším se na vaše komentáře a dotazy. Přihlaste se k odběru mé stránky.

Připomínám, že osobní otázku mi můžete položit také na mail mého blogu, v sekci individuální konzultace.

Současný stav problému angiitidy kůže

Léčba kožní angiitidy by měla být přísně individuální, komplexní, adekvátní, postupná a dlouhodobá. Pacienti s angiitidou na konci hlavní léčby by měli být dlouhodobě (minimálně rok) pod dispenzárním dohledem..

Léčba angiitidy kůže musí být přísně individuální, komplexní, relevantní, fázovaná a trvalá. Po ukončení hlavní fáze léčby musí pacienti s angiitidou po dlouhou dobu (minimálně rok) absolvovat pravidelnou lékařskou prohlídku.

Angiitida (vaskulitida) kůže je heterogenní skupina onemocnění multifaktoriální povahy, jejichž hlavním morfologickým znakem je zánět cévní stěny a spektrum klinických projevů závisí na typu, velikosti, lokalizaci postižených cév a závažnosti doprovodných zánětlivých poruch. Angiitida může být jak polyetiologická, tak monopatogenetická patologie. Navrhované mechanismy pro rozvoj onemocnění zahrnují tvorbu patogenních imunitních komplexů a jejich ukládání ve stěnách cév; tvorba autoprotilátek, jako jsou protilátky proti cytoplazmě neutrofilů a protilátky proti vaskulárním endoteliálním buňkám; buněčná a molekulární imunitní reakce, včetně tvorby cytokinů a adhezních molekul; tvorba granulomů; porušení bariérové ​​funkce endotelu ve vztahu k infekčním agens, nádorům a toxinům. Je možné, že imunokomplexy iniciují nástup leukoklastické angiitidy spojené s infekčními agens a užíváním léků, stejně jako Schönlein-Henochova purpura a některé kryoglobulinémie. Protilátky proti cytoplazmě neutrofilů jsou pravděpodobně hlavními účastníky patogeneze tzv. Nízkoimunitní angiitidy a patologická imunitní odpověď s účastí T-lymfocytů je zásadním faktorem při vývoji dalších forem angiitidy. Studium molekulárních mechanismů, které regulují poměr mezi buňkami cirkulujícími a infiltrujícími cévní stěnu a samotnými endoteliálními buňkami, umožní podrobněji posoudit problém jejich poškození při angiitidě a také otevře nové možnosti farmakoterapie [1, 2].

Předpokládá se, že angiitida může být způsobena různými provokujícími faktory. Infekční faktory jsou při vývoji onemocnění nejvýznamnější. Zvláštní pozornost je věnována ložiskům chronické infekce (tonzilitida, sinusitida, flebitida, adnexitida, chronické infekční kožní léze). Z infekčních agens mají prvořadý význam streptokoky (až 60% angiitidy je vyvoláno streptokokovou infekcí). Potvrzením přítomnosti streptokokové infekce u pacientů s angiitidou je izolace hemolytického streptokoka z ložisek chronické infekce, detekce vysokých titrů antistreptolyzinu-O v krvi, přítomnost protilátek proti streptokokům v krvi a pozitivní intradermální testy se streptokokovým antigenem. Jedním z nejdůležitějších faktorů provokace streptokokové angiitidy je přítomnost běžných antigenů v těchto mikroorganismech se složkami cévní stěny, díky čemuž je možné vyvinout zkříženou reakci lymfocytů senzibilizovaných na streptokoky na endotel cévní stěny. Kromě toho hrají stafylokoky, salmonely, mycobacterium tuberculosis a další bakteriální látky důležitou roli při tvorbě různých alergických vaskulitid. Z virových infekcí ve vývoji angiitidy, virů hepatitidy B a C, cytomegaloviru, parvovirů jsou významné. Přecitlivělost na léky, zejména na antibiotika, antituberkulózu a antivirotika, sulfonamidy atd. Docela často se po očkování nebo specifické desenzibilizaci vyvíjí angiitida. Předpokládá se, že hypersenzitivita na léčivo může vyvolat nejen benigní kožní, ale i systémovou nekrotizující angiitidu. Kromě výše uvedeného jsou provokujícími faktory rozvoje angiitidy endokrinopatie (diabetes mellitus, hyperkortizolismus), chronická intoxikace, fotocitlivost, stejně jako prodloužené podchlazení nebo přehřátí, prodloužené stání na nohou, lymfostáza [3, 4].

V posledních letech se teorie imunokomplexové geneze angiitidy stále více rozšiřuje a spojuje jejich výskyt se škodlivým účinkem na cévní stěnu imunitních komplexů vysrážených z krve. Role antigenu, v závislosti na příčině angiitidy, je pravděpodobně vykonávána tím či oním mikrobiálním činidlem, léčivem, vlastním pozměněným proteinem a odpovídajícím imunoglobulinem je protilátka. Imunitní komplexy cirkulující v krvi se za příznivých podmínek vylučují nebo inhibují jejich přirozenou eliminaci a ukládají se subendoteliálně do cévních stěn a způsobují jejich zánět. Okamžiky příznivé pro ukládání imunitních komplexů zahrnují jejich zvýšenou tvorbu, prodlouženou cirkulaci v krevním řečišti, zvýšený intravaskulární tlak, zpomalení průtoku krve a poruchy imunitního systému homeostázy. Z etiologických faktorů vedoucích k zánětu cévní stěny se nejčastěji nazývá fokální (méně často obecná) infekce způsobená stafylokokem nebo streptokokem. Senzibilizační účinek infekce na cévní stěny je doložen pozitivními výsledky intradermálních testů s odpovídajícími antigeny. Mezi exogenními senzibilizujícími faktory angiitidy je v současnosti zvláštní místo přiděleno drogám, zejména antibiotikům a sulfonamidům. V patogenezi angiitidy může hrát významnou roli chronická intoxikace, endokrinopatie, různé typy metabolických poruch, stejně jako opakované ochlazení, psychické a fyzické přepětí, fotocitlivost, arteriální hypertenze, žilní stáze. Angiitida kůže je často kožním příznakem různých akutních a chronických infekcí (chřipka, tuberkulóza, syfilis, malomocenství, yersinióza atd.), Difuzních onemocnění pojivové tkáně (revmatismus, systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida atd.), Kryoglobulinémie, krevních onemocnění, různých nádorové procesy [5].

V současné době existuje až 50 nosologických forem patřících do skupiny kožní angiitidy. Významná část těchto nozologií má velkou klinickou a patomorfologickou podobnost, často hraničící s identitou, kterou je třeba mít na paměti při stanovení diagnózy u pacienta [6]. Angiitida je klasifikována podle etiologie, patogeneze, histologického obrazu, závažnosti procesu a charakteristik klinických projevů. Většina lékařů používá hlavně morfologické klasifikace kožní angiitidy, které jsou obvykle založeny na klinických změnách kůže a také na hloubce (a podle toho i na kalibru) postižených cév [6, 7].

Existují povrchové (vaskulární léze dermis) a hluboké (vaskulární léze na hranici kůže a podkožní tkáně) angiitis. Mezi povrchové patří hemoragická angiitis (Schönlein-Henochova choroba), alergická arteriolitida (polymorfní dermální angiitis), leukoplastická hemoragická mikroba Mischer-Stork a také chronická kapillaritida (hemosideróza): prstencovitá telangiektatická purpuruambogová nemoc a Shtorka. Deep-kožní periarteritis nodosa, akutní a chronický erythema nodosum [6, 7].

Samostatnou skupinu tvoří angiitis, což jsou syndromy různých onemocnění: paraneoplastická angiitis, která se vyvíjí u myelo- a lymfoproliferativních onemocnění, rakovina ledvin, nádory nadledvin; angiitida u difuzních onemocnění pojivové tkáně, jako je systémový lupus erythematodes (v 70% případů), revmatoidní artritida (ve 20% případů), Sjogrenův syndrom (od 5 do 30%), dermatomyozitida (100%); angiitis vyvíjející se na pozadí specifických infekčních procesů (tuberkulóza, malomocenství, syfilis, meningitida atd.); angiitida vznikající při onemocněních krve (kryoglobulinémie, paraproteinémie, gama globulinémie atd.) [4].

Klinické projevy kožní angiitidy jsou charakterizovány heterogenitou klinických variant a podtypů onemocnění. Existuje však řada společných znaků, které klinicky spojují tuto polymorfní skupinu dermatóz. Mezi tyto vlastnosti patří zánětlivá povaha kožních změn; tendence vyrážek k otokům, krvácení, nekróze; symetrie léze; polymorfismus volných prvků (obvykle evoluční); primární nebo převládající lokalizace na dolních končetinách (především na nohou), přítomnost souběžných vaskulárních, alergických, revmatických, autoimunitních a jiných systémových onemocnění; časté spojení s předchozí infekcí nebo intolerancí na léky; akutní průběh nebo s periodickými exacerbacemi [5, 6, 8].

Polymorfní dermální angiitis je charakterizována chronickým rekurentním průběhem a je charakterizována řadou morfologických projevů. Zpočátku se vyrážky objevují v oblasti nohou, i když se mohou objevit na jiných místech kůže, méně často na sliznicích. Typický klinický obraz zahrnuje přítomnost hemoragických skvrn různých velikostí, puchýře, zánětlivé uzlíky a plaky, povrchové uzliny, papulonekrotické vyrážky, vezikuly, puchýře, pustuly, eroze, povrchová nekróza, vředy, jizvy. Vyrážky mohou být doprovázeny artralgií, bolestmi hlavy, celkovou slabostí a horečkou. Vyrážka, která se objeví, obvykle přetrvává po dlouhou dobu (od několika týdnů do několika měsíců), s tendencí k relapsu. V závislosti na přítomnosti určitých morfologických prvků vyrážky se rozlišují různé typy povrchové dermální angiitidy..

Kopřivkový typ se projevuje puchýři různých velikostí, které se objevují na různých částech kůže, simulující obraz chronické rekurentní kopřivky. Na rozdíl od kopřivky jsou však puchýře s kopřivkovou angitidou zvláště perzistentní, přetrvávají po dobu 1–3 dnů, někdy i déle. Místo závažného svědění se u pacientů obvykle objeví pocit pálení nebo podráždění kůže. Vyrážky jsou často doprovázeny artralgií, někdy bolestmi v břiše (známky systémového poškození). Vyšetření může odhalit glomerulonefritidu. U pacientů je zaznamenáno zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR), aktivity laktátdehydrogenázy, hypokomplementemie, pozitivní zánětlivé testy, změny v poměru imunoglobulinů. Léčba antihistaminiky je obvykle neúčinná. Ženy středního věku častěji onemocní. Konečná diagnóza je potvrzena histopatologickým vyšetřením kůže, na kterém je nalezen obraz leukocytoplastické angiitidy.

Nejčastější formou onemocnění je hemoragický typ dermální angiitidy. Nejvýraznějším a nejtypičtějším projevem u většiny pacientů je takzvaná hmatná purpura. Představuje edematózní hemoragické skvrny různých velikostí, obvykle lokalizované v oblasti nohou a hřbetu nohou, snadno určitelné nejen vizuálně, ale také palpací, která je odlišuje od příznaků jiné purpury, zejména od Shamberg-Majocchiho choroby. První vyrážky s hemoragickým typem jsou však obvykle malé edematózní zánětlivé skvrny, které připomínají puchýře a brzy se promění v hemoragickou vyrážku. S dalším nárůstem zánětlivých jevů na pozadí drenážní purpury a ekchymózy se mohou vytvořit hemoragické puchýře, které po otevření zanechají hlubokou erozi nebo vředy. Vyrážka je obvykle doprovázena mírným otokem dolních končetin. V oblasti sliznice úst a hrdla se mohou objevit hemoragické skvrny. Popsaná hemoragická vyrážka odpovídá klinickému obrazu anafylaktoidní purpury Shenlein-Henoch. Vyvíjí se nejčastěji u malých dětí po akutním onemocnění dýchacích cest (nejčastěji po bolestech v krku s vysokou horečkou). U tohoto typu purpury dochází k výraznému zvýšení tělesné teploty, výrazné artralgii, bolesti břicha. Krevní nečistoty se objevují ve stolici.

Papulonodularní typ je poměrně vzácný typ dermální angiitidy. Na pokožce pacienta se objevují ohniska zánětlivých lézí, hladké, zploštělé uzliny kulatého tvaru o velikosti od 0,5 cm do 1,0 cm, někdy i více. Existují také uzly velkých (do 1,5 cm a více) velikostí, které jsou mezi zdravou kůží nezřetelně konturované, mají světle růžovou barvu. Při palpaci těchto uzlin si pacient začíná stěžovat na poměrně silné bolestivé pocity. Léze jsou lokalizovány na končetinách, obvykle na dolních, méně často na kmeni, a nejsou doprovázeny výraznými subjektivními pocity.

Papulonekrotický typ onemocnění se projevuje malými plochými nebo hemisférickými zánětlivými uzlíky, z nichž většina je nekrotická (ve střední části se tvoří suchá nekrotická strupa, obvykle ve formě černé kůry). V místě nekrózy se po rozlišení vytvoří zaoblené vředy o velikosti až 1 cm, které zůstanou „otisknuté“ (stejné velikosti a tvaru) jizev. Vyrážka je symetrická, lokalizovaná na extenzorových plochách nohou, stehen, hýždí. Svědění a bolest zpravidla ne. Průběh onemocnění je chronický s periodickými exacerbacemi. Tato angiitida je klinicky podobná papulonokrotické tuberkulóze, proto je povinné podrobné vyšetření tuberkulózy u pacientů (anamnéza, rentgenové vyšetření hrudníku, tuberkulinové testy atd.).

Pustulární-ulcerativní typ dermální angiitidy obvykle začíná malými vesikulopustuly připomínajícími folikulitidu, které se během 1-3 dnů rychle transformují do hlubokých pustul obklopených hyperemií s bohatým hnisavým výtokem. Pacienti zaznamenávají silnou bolest v lézích. Po chvíli se vytvoří ulcerózní ložiska (o průměru 1–5 cm) se sklonem ke stálému excentrickému růstu v důsledku rozpadu edematózního cyanoticko-červeného okrajového hřebene. Léze může být lokalizována na jakékoli části kůže, častěji na nohou, v podbřišku. Po hojení vředů zůstávají ploché nebo hypertrofické jizvy po dlouhou dobu a zachovávají si zánětlivou barvu. Vředy a pustuly, které se tvoří u tohoto pustulárně-ulcerativního typu angiitidy, podle klinického obrazu připomínají trofické vředy, které se vyskytují při chronické žilní nedostatečnosti.

Ulcerózní nekrotický typ je nejzávažnější variantou dermální angiitidy, začíná akutně, někdy rychlostí blesku a má zdlouhavý průběh (pokud proces nekončí rychlým fatálním následkem). Patogeneze je založena na akutní trombóze zanícených krevních cév, v důsledku čehož se v určité oblasti kůže vyvíjí infarkt, který se projevuje nekrózou ve formě rozsáhlé černé strupy. Tvorbě strupů může předcházet rozsáhlá hemoragická skvrna nebo puchýř. Proces se obvykle rozvíjí během několika hodin a je doprovázen silnou lokální bolestí a horečkou. Léze je častěji lokalizována na dolních končetinách a hýždích. Léze je obrovský ulcerativní povrch s nerovnými podkopanými okraji modro-růžové barvy s převislými zbytky epidermis. Okraje vředů jsou obvykle vyvýšeny ve formě vyvýšeniny (1–1,5 cm široké) obklopené zónou hyperemie. Dno vředů je nerovnoměrné, plné šťavnatých a snadno krvácejících granulací. Vypouštění vředů je hojné, hnisavé-hemoragické povahy s příměsí rozpadajících se tkání, s nepříjemným hnilobným zápachem. Velikost vředů se zvětšuje excentrickým růstem. Patognomickým znakem nekrotizující ulcerózní angiitidy je proces serpingu, tj. Tvorba nekrózy na jedné straně v přítomnosti jizev na druhé straně ohniska. Průběh onemocnění je chronický, existuje tendence k relapsu.

Polymorfní typ je charakterizován kombinací různých erupčních prvků charakteristických pro jiné typy dermální angiitidy. Častěji existuje kombinace edematózních zánětlivých skvrn, hemoragických vyrážek fialové povahy a povrchových edematózních malých uzlin, které tvoří klasický obraz takzvaného třísympatického syndromu Gugereau Duperre a identického polymorfonodulárního typu Ruiterovy arteriolitidy..

Chronická pigmentová purpura (Schamberg - Majocchiho choroba) je chronická dermální kapilára, která postihuje papilární kapiláry. V závislosti na klinických vlastnostech se rozlišuje několik odrůd (typů) hemoragicko-pigmentových dermatóz..

Petechiální typ dermální angiitidy (perzistentní progresivní Shambergova pigmentová purpura, progresivní Shambergova pigmentová dermatóza) je hlavním onemocněním této skupiny, což je jakoby rodové pro jeho další formy, charakterizované vícečetnými hemoragickými skvrnami bez otoku (petechie) s výsledkem přetrvávajícími hemoragickými skvrnami nahnědlých žlutých skvrn. různých velikostí a tvarů. Vyrážky se vyskytují častěji na dolních končetinách, nejsou doprovázeny subjektivními pocity, jsou pozorovány téměř výlučně u mužů.

Telangiektatický typ onemocnění (telangiektatická purpura Mayocchi, Mayocchiho choroba) se projevuje skvrnami - medailony, jejichž centrální zóna se skládá z malých teleangiektázií na mírně atrofické pokožce a okrajová zóna malých petechií na pozadí hemosiderózy.

Lichenoidní typ (pigmentová fialová lichenoidní angiodermatitida Guzhero-Blum) je charakterizován diseminovanými malými lichenoidními lesklými uzlíky masité barvy v kombinaci s petechiálními vyrážkami, hemosiderózovými skvrnami a někdy malými telangiektázemi.

Ekzematoidní typ (ekzematoidní purpura Dukas-Kapenatakis) je charakterizován přítomností v ložiscích, kromě petechií a hemosiderózy, ekzematizačních jevů (otoky, difúzní zarudnutí, papulovesikly, krusty), doprovázené silným svěděním.

Livedo-angiitida je pozorována téměř výlučně u žen, obvykle během puberty. Jeho prvními příznaky jsou přetrvávající živé cyanotické skvrny různých velikostí a obrysů, které vytvářejí bizarní smyčkovou síť na dolních končetinách, méně často na předloktí, rukou, obličeji a kufru. Barva skvrn se po ochlazení prudce zvyšuje. V průběhu času se intenzita živého života stává výraznější. Hlavně v oblasti kotníků a zadní části chodidel se na jeho pozadí vyskytují malá krvácení a nekróza, tvoří se ulcerace. V závažných případech se na pozadí velkých modro-fialových skvrn v žilu tvoří bolestivé nodulární těsnění, které podléhají rozsáhlé nekróze, po níž následuje tvorba hlubokých, pomalu se hojících vředů. Pacienti pociťují zimnici, bolesti končetin, silné pulzující bolesti v uzlinách a vředy. Po hojení vředů zůstávají bělavé jizvy se zónou hyperpigmentace v kruhu.

Angiitis nodosum zahrnuje různé varianty erythema nodosum, které se navzájem liší povahou uzlů a průběhem procesu.

Akutní erythema nodosum je klasická, i když ne nejčastější varianta onemocnění. Projevuje se jako rychlá vyrážka na nohou (zřídka na jiných částech končetin) jasně červených edematózních bolestivých uzlin velkých jako dětská dlaň na pozadí obecného otoku nohou a chodidel. Zvyšuje se tělesná teplota až na 38-39 ° C, celková slabost, bolesti hlavy, artralgie. Nemoc obvykle předchází nachlazení, propuknutí bolesti v krku. Uzly zmizí beze stopy během 2–3 týdnů a postupně mění barvu na kyanotickou, nazelenalou, žlutou („kvetoucí modřina“). Neexistují žádné ulcerace uzlů. Nebyly pozorovány žádné relapsy.

Chronický erytém nodosum je nejčastější formou kožní angiitidy charakterizované přetrvávajícím opakujícím se průběhem, obvykle se vyskytuje u žen středního a staršího věku, často na pozadí obecných cévních a alergických onemocnění, ložisek fokální infekce a zánětlivých nebo nádorových procesů v pánevních orgánech (chronická adnexitida, myom) děloha). Na jaře a na podzim se často vyskytují exacerbace, které se vyznačují výskytem malého počtu modro-růžových hustých bolestivých uzlin o velikosti lískového ořechu nebo ořechu. Na začátku svého vývoje nemusí uzly měnit barvu kůže, nezvyšovat se nad ní, ale jsou určeny pouze palpací. Téměř výlučnou lokalizací uzlů je bérce (obvykle jejich přední a boční povrchy). Zaznamenává se mírný otok nohou a chodidel. Obecné jevy jsou nekonzistentní a špatně vyjádřené. Relapsy trvají několik měsíců, během nichž se některé uzly mohou vyřešit, a zdá se, že jiné je nahrazují.

Migrující erythema nodosum má obvykle subakutní, méně často chronický průběh a zvláštní dynamiku základní léze. Proces je zpravidla asymetrický a začíná objevením se jediného plochého uzlu na anterolaterální ploše bérce. Uzel má růžovo-kyanotickou barvu, hustou konzistenci a poměrně rychle se zvětšuje v důsledku periferního růstu, brzy se změní na velkou hlubokou plaketu se zapadlým a bledším středem a širokou, ventilovanou a nasycenější periferní zónou. Může být doprovázen jednotlivými malými uzlinami, a to i na opačné holenní kosti. Léze přetrvává od několika týdnů do několika měsíců. Možné jsou obecné jevy (subfebrilní stav, malátnost, artralgie).

Nodulární ulcerózní angiitida je charakterizována lézemi cév podkožního tuku a týká se hluboké kožní angiitidy. Na základě povahy průběhu kožního procesu je obvyklé rozlišovat akutní a chronický erytém nodosum. Akutní erythema nodosum je klasická, i když ne nejběžnější varianta onemocnění. Tato angiitida je charakterizována výskytem bolestivých akutních zánětlivých uzlin na kůži nohou jasně červené barvy o velikosti až 1,5 cm. Toto onemocnění je doprovázeno edémem nohou a nohou, horečkou do 38–39 ° C, artralgií. U akutního erytému nodosum uzly zmizí beze stopy během 2–3 týdnů a postupně se mění jejich barva - je pozorován „modřinový květ“. Závažnější formou chronické nodulární angiitidy je nodulární-ulcerózní angiitida, která se vyskytuje při výrazných poruchách trofismu kůže. V tomto případě má proces od samého začátku prudký tok a projevuje se velkými hustými, mírně bolestivými, modro-červenými uzly. V průběhu času se uzly rozpadají a ulcerují s tvorbou malátných jizev. Kůže nad čerstvými uzlíky může mít normální zbarvení, ale někdy může tento proces začít modravou skvrnou, která se v průběhu času mění na nodulární induraci a vřed. Po zahojení vředů zůstávají tvrdé nebo zatažené jizvy, které se během exacerbací mohou zhustnout a opět ulcerovat. Existuje typická lokalizace vyrážky - zadní povrch nohou (oblast lýtka), je však také možné umístění uzlů v jiných oblastech. Vyznačuje se přetrvávající pastovitostí a výraznou pigmentací nohou. Proces má chronický rekurentní průběh, který je častěji pozorován u žen středního věku, méně často u mužů. Většina pacientů má onemocnění pánevních orgánů (chronická adnexitida, septické potraty, zlomeniny pánevních kostí, děložní myomy, apendektomie atd.). Klinický obraz chronické ulcerózní nodulární angiitidy je podobný klinickým projevům Bazinova indurativního erytému, který je formou tuberkulózy kůže. V tomto případě by mělo být provedeno důkladné vyšetření pacienta na tuberkulózu [4, 6, 9].

Je třeba si uvědomit, že spolu s popsanými klinickými odrůdami kožní angiitidy existují jejich vzácnější a atypické varianty, stejně jako smíšené a přechodné formy, kombinující příznaky dvou nebo více odrůd (například angioneuritida angiitis a angiitis urticaria, nodulární a papulonecrotická angiitis). Při dlouhodobém řízení pacienta je někdy možné transformovat jeden typ angiitidy na jiný [5].

Pro stanovení podrobné diagnózy kožní angiitidy je nutné provést velmi podrobné vyšetření pacienta. Po diagnostikování pacienta s jednou nebo druhou formou angiitidy je nutné stanovit stupeň a stupeň aktivity procesu, což je důležité pro rozvoj nejindividuálnější terapeutické taktiky. U kožní angiitidy se rozlišují progresivní, stacionární a regresivní stádia. Stupeň aktivity onemocnění je dán prevalencí kožních lézí, přítomností obecných jevů a známek poškození jiných orgánů a systémů, jakož i změnami laboratorních parametrů. Stupeň aktivity angiitidy: I. Vyrážka není hojná, tělesná teplota není vyšší než 37,5 ° C, obecné jevy jsou nevýznamné, ESR není vyšší než 25, C-reaktivní protein není větší než ++, komplement je více než 30 jednotek. II. Vyrážka je hojná (přesahuje dolní část nohy), tělesná teplota je vyšší než 37,5 ° C, obecné jevy - bolest hlavy, slabost, příznaky intoxikace, artralgie; ESR nad 25, C-reaktivní protein - více než ++, komplement - méně než 30 jednotek, proteinurie [1, 7, 10, 11].

Při zahájení léčby jedné nebo jiné formy kožní angiitidy byste měli mít jasnou představu o hlavní klinické diagnóze, stadiu procesu a stupni jeho aktivity, souběžné patologii a nakonec o patologickém procesu, který může být základem kožní angiitidy, a také o faktorech, příznivé pro jeho rozvoj. Kožní angiitida s II. Stupněm procesu je předmětem vyšetření a léčby v nemocnici, v některých případech je odpočinek doma povolen. Při I. stupni aktivity je v progresivním stadiu onemocnění nutná hospitalizace nebo domácí léčba, zejména za nepříznivých profesionálních podmínek. Odpočinek na lůžku má zásadní význam ve všech případech exacerbací kožní angiitidy s hlavními ložisky na dolních končetinách, protože u těchto pacientů je obvykle vyslovován ortostatismus. Gymnastika v posteli je užitečná pro zlepšení krevního oběhu. Je třeba dodržovat klid na lůžku až do přechodu nemoci do regresivní fáze. Pacienti, zejména během exacerbace, musí dodržovat dietu s vyloučením dráždivých potravin (alkoholické nápoje, kořeněná, uzená, slaná a smažená jídla, konzervy, čokoláda, silný čaj a káva, citrusové plody). Ve všech případech kožní angiitidy je třeba vyvinout úsilí, aby byla poskytnuta, kdykoli je to možné, kauzální terapie zaměřená na odstranění příčiny onemocnění. Pokud ohnisková infekce slouží jako taková, je nutné provést úplnou sanitaci jejího zaměření (například tonzilektomie pro angiitidu na pozadí chronické tonzilitidy, radikální antifungální léčba nohou s nodulární angitidou mykotické geneze atd.). V případech, kdy kožní angiitida působí jako syndrom jakéhokoli obecného onemocnění (systémová vaskulitida, difúzní onemocnění pojivové tkáně, leukémie, maligní novotvar, akutní a chronická celková infekce atd.), By přirozeně měly existovat je zajištěno úplné ošetření hlavního procesu, u kterého je obvykle nutné převést pacienta na specializované oddělení [1, 12, 13]. Pro účely patogenetické terapie je nutné zabránit vlivu různých provokujících faktorů na pacienta (hypotermie, kouření, dlouhá chůze a stání, modřiny, zvedání závaží atd.). Je nutné s pomocí příslušných odborníků zajistit nápravu zjištěných souběžných onemocnění, která mohou udržovat a zhoršovat průběh kožní angiitidy (především hypertenze, diabetes mellitus, chronická žilní nedostatečnost, děložní myomy atd.). Prognóza života pacienta s angiitidou s izolovanými nebo převažujícími kožními lézemi je příznivá. Prognóza vyléčení závisí na klinické formě a průběhu onemocnění. Akutní varianty mají obvykle cyklický průběh, jsou náchylné k spontánní regresi a neopakují se. U chronických forem je prognóza určena adekvátností terapie a prevence [1].

Léčba kožní angiitidy by tedy měla být přísně individuální, komplexní, adekvátní, postupná a dlouhodobá. Pacienti s angiitidou na konci hlavní léčby by měli být dlouhodobě (minimálně rok) pod dispenzárním dohledem..

Literatura

  1. Ivanov O. L. Angiitida kůže. Klinická dermatovenerologie. Průvodce pro lékaře, ed. Yu. K. Skripkmna, Yu. S. Butova. M.: GEOTAR-Media, 2009. T. 2. S. 576-589
  2. Butov Yu.S., Volkova E.N., Marchenko L.F. Membranopathies in skin angiitis: Soobshch. 1 // Ros. zhurn. kůže. a venuše. bol. 1998. Č. 1. S. 23–25.
  3. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. vaskulitida a vaskulopatie. Jaroslavl: Horní Volha, 1999 S. 479–515.
  4. Dvoryankova E.V., Tamrazova E.V., Korsunskaya I.M. Erozivní a ulcerózní kožní léze. Vaskulitida // Klinická dermatologie a venerologie. 2007. Č. 3. S. 64–69.
  5. Kožní a pohlavní choroby. Tutorial. Vyd. O. L. Ivanova. M.: Shiko, 2006.S. 440–457.
  6. Ivanov O.L. Moderní klasifikace a klinický průběh angiitidy (vaskulitidy) kůže // Ruský lékařský časopis. 1997, č. 11. S. 53–57.
  7. Mertsalova I. B. Kožní vaskulitida // Ošetřující lékař. 2011. Č. 5. S. 35–37.
  8. Baranov A.A. Doporučení pro léčbu pacientů s vaskulitidou (na základě doporučení Evropské antirevmatické ligy) // Moderní revmatologie. 2009. Č. 2. S. 5–10.
  9. Mordovtsev V.N., Mordovtseva V.V., Alchangyan L.V. Erozivní a ulcerativní léze kůže // Consilium. 2000. T. 2. č. 5. S. 194-198
  10. Demyanov O.B. Zdokonalení terapie u pacientů s kožní vaskulitidou pomocí imunokorektoru cykloferonu a antioxidantu emoxipinu. Autorův abstrakt.... umět. Miláček. vědy. 2005,23 s.
  11. Solntsev V.V. Moderní aspekty léčby kožní angiitidy (přehled literatury) // Ros. zhurn. kůže. a venuše. nemoci. 2004. Č. 3. S. 8–13.
  12. Stanford M. R., Verity D. H. Diagnostický a terapeutický přístup k pacientům s retinální vaskulitidou // Int. Oftalmol. Clin. 2000. sv. 40. S. 69–83.
  13. Sanders M. D. Retinální arteritida, retinální vaskulitida a autoimunitní retinální vaskulitida. Duke-Elder Přednáška // Oko. 1987. Vol. 1. S. 441–465.

L. Yusupova, doktorka lékařských věd, profesorka

GBOU DPO KSMA MH RF, Kazaň

Kožní vaskulitida - příčiny, typy (hemoragické, alergické, děložní atd.), Příznaky. Fotografie vaskulitidy kůže u dětí a dospělých na nohou, pažích a trupu

Stránka poskytuje základní informace pouze pro informační účely. Diagnostika a léčba nemocí musí být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!

Kožní vaskulitida je celá skupina různých onemocnění, které spojuje jeden společný rys - přítomnost zánětlivého procesu ve stěně krevních cév kůže a podkožní tkáně. To znamená, že termín „vaskulitida kůže“ znamená nikoli jedno, ale několik různých onemocnění, při nichž dochází k zánětu cév kůže a podkožní tkáně, v důsledku čehož jsou spojeny obecností klinických příznaků a zásad léčby. Kauzální faktory kožní vaskulitidy jsou různorodé..

Společnosti a rozdíly mezi pojmy „vaskulitida kůže“, „alergická vaskulitida kůže“, „nekrotizující vaskulitida kůže“ a „vaskulitida omezená na kůži“

Protože termín „vaskulitida kůže“ znamená skupinu různých nemocí spojených přítomností zánětlivého procesu v kůži a podkožní tkáni, je zřejmé, že zaprvé lze tento název skupiny pravidelně revidovat v souvislosti s nově identifikovanými vlastnostmi patologií a zadruhé, lišit se v různých zemích.

Kožní vaskulitida je termín přijímaný v rusky mluvícím lékařském prostředí po dlouhou dobu. V posledních letech se však v souvislosti s vyjasněním klasifikačních kategorií a identifikací nových znaků patogeneze zánětlivých onemocnění kůže a podkožní tkáně přijal jiný termín pro označení stejné skupiny onemocnění - vaskulitida omezená na kůži. To znamená, že „vaskulitida kůže“ a „vaskulitida omezená na kůži“ jsou dva synonymní výrazy používané pro označení stejné skupiny patologií.

Často se používá termín „alergická kožní vaskulitida“. Navíc v mnoha případech má pojem „alergická vaskulitida kůže“ stejný význam jako výraz „vaskulitida kůže“. Proto se tyto termíny často používají zaměnitelně. To však není tak úplně pravda..

Faktem je, že ve vědecké literatuře termín „alergická vaskulitida kůže“ označuje část onemocnění zahrnutých do skupiny vaskulitidy kůže, u nichž je zánětlivá léze cév kůže a podkožní tkáně primární a nikoli sekundární na pozadí jakéhokoli jiného onemocnění (například tuberkulóza systémový lupus erythematodes atd.). A protože se nejčastěji uvažuje o těchto primárních vaskulitidách kůže, které nejsou způsobeny žádným jiným onemocněním, jejich název „alergická vaskulitida kůže“ ve skutečnosti funguje jako synonymum pro výraz „vaskulitida kůže“..

Termín „nekrotizující vaskulitida kůže“ používají někteří autoři jako náhradu nebo synonymum pro termín „alergická vaskulitida kůže“. Proto je nekrotizující kožní vaskulitida stejná jako alergická kožní vaskulitida..

Stručná charakteristika vaskulitidy kůže

Kožní vaskulitida, nazývaná také angiitida, je skupina dermatóz, při nichž vždy dochází k zánětlivému procesu v cévách kůže nebo podkožní tkáně. Zánětlivý proces v cévách je nespecifický, to znamená, že může být způsoben různými faktory, jako jsou imunitní, alergické, infekční atd..

Kožní vaskulitida je poměrně vzácná, s průměrem 38 případů na milion lidí na celém světě. Toto onemocnění se vyvíjí častěji u žen než u mužů.

Složitost popisu vaskulitidy kůže je způsobena skutečností, že dosud neexistují žádné obecně přijímané klasifikace a dokonce ani terminologický základ ve vztahu k této skupině nemocí. Dnes se asi 50 různých onemocnění označuje jako vaskulitida kůže, z nichž některá jsou zcela odlišnými patologiemi jak v povaze průběhu, tak v kauzálních faktorech a druhá část je si navzájem velmi podobná nebo dokonce považována za stádia stejné nemoci.

Navzdory této nejednotnosti v klasifikaci vaskulitidy se mezi nimi rozlišují primární a sekundární dvě hlavní skupiny. Primární vaskulitida je skupina onemocnění, při nichž je zánětlivý proces v cévách kůže a podkožní tkáně primární a není způsoben žádným jiným onemocněním. Primární vaskulitida se obvykle nazývá alergická vaskulitida kůže, protože všechna onemocnění této skupiny zahrnují imunitní systém v zánětlivém procesu.

Sekundární vaskulitida, přesně řečeno, nejsou nezávislá onemocnění, ale představují kožní syndrom spojený a způsobený jakýmkoli jiným infekčním onemocněním (syfilis, tuberkulóza, tyfus atd.), Toxický (otrava olovem atd.), Autoimunitní (systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida, systémová sklerodermie atd.) nebo neoplastické povahy (rakovina plic, ledvin, krve atd.). To znamená, že sekundární vaskulitida je vždy způsobena nějakým jiným základním onemocněním, a proto nejde o samostatnou patologii, ale pouze o syndrom, který je jedním z projevů základního onemocnění na straně kůže.

V souladu s tím se tento materiál zaměří na primární vaskulitidu, protože jsou to nezávislé choroby, nikoli kožní syndromy spojené s různými patologiemi..

Primární vaskulitida kůže se může transformovat z omezeného procesu na systémové patologie, při nichž jsou poškozeny nejen struktury kůže, ale také vnitřní orgány a životně důležité systémy. V případě transformace vaskulitidy kůže na systémové patologické procesy jsou poškozeny životně důležité orgány, v důsledku čehož existují vážné komplikace, které ohrožují život. Proto je důležité diagnostikovat a léčit kožní vaskulitidu včas, abychom jim nedali příležitost transformovat se do systémového patologického procesu s vysokým rizikem úmrtí..

Kožní vaskulitida je polyetiologické onemocnění - to znamená, že se vyvíjí pod vlivem ne jednoho, ale několika kauzálních faktorů najednou. Nejběžnějšími příčinami vaskulitidy jsou různé infekce, akutní i chronické. Vaskulitida se tedy může vyvinout pod vlivem bakteriálních infekcí (stafylokokové, streptokokové, enterokokové, yersinióza, mykobakteriální), virových infekcí (virus Epstein-Barr, hepatitida B a C, virus lidské imunodeficience, parvoviry, cytomegalovirus, viry herpes simplex). a plísňové infekce (kandidóza, aspergilóza atd.). Pokud má člověk infekční onemocnění, patogenní mikroby v orgánech a tkáních interagují s protilátkami produkovanými imunitním systémem, aby je zničily, a tvoří imunitní komplexy. Takové imunokomplexy cirkulují s krevním řečištěm v celém těle a usazují se na stěnách cév, což v nich způsobuje poškození a zánět..

Kromě toho může být vaskulitida způsobena užíváním určitých léků, jako jsou antibiotika penicilinů, tetracykliny a cefalosporinové skupiny, sulfa léky, diuretika (Furosemid a Hypothiazid), antikonvulziva (fenytoin) a alopurinol. Imunitní systém také produkuje protilátky proti těmto lékům, které v kombinaci s léky tvoří imunitní komplexy, které poškozují stěny cév..

Ve vzácnějších případech jsou různé novotvary příčinou kožní vaskulitidy. Faktem je, že nádory produkují defektní proteiny, které jsou imunitním systémem vnímány jako cizí, a proto podléhají destrukci. Výsledkem je, že imunitní systém produkuje protilátky, které se vážou na defektní proteiny, tvoří imunitní komplexy, které se ukládají na stěnách cév a způsobují v nich poškození a zánět..

Významnou roli ve vývoji kožní vaskulitidy hrají také různé varianty chronické intoxikace (otravy), endokrinní onemocnění (například diabetes mellitus, hypotyreóza, hypertyreóza atd.), Metabolické poruchy, hypotermie nebo přehřátí, nadměrný fyzický nebo psychický stres, stagnace venózní krve nebo fotocitlivost (zvýšená citlivost na sluneční světlo).

Klinické příznaky vaskulitidy jsou velmi rozmanité v závislosti na konkrétním cévním onemocnění kůže. Navzdory velké variabilitě klinických příznaků však mají všechna onemocnění zahrnutá do skupiny kožní vaskulitidy společné příznaky, například:

  • Zánětlivé změny na kůži;
  • Tendence kůže k otokům, vyrážkám, krvácení a nekróze;
  • Symetrie léze (léze se objevují současně na obou nohách nebo na levé a pravé straně těla atd.);
  • Polymorfismus prvků vyrážky (skvrny, purpura, uzliny, nekróza, kůry, vředy, eroze atd.);
  • Primární a převládající lokalizace poranění nohou (holení);
  • Přítomnost jakýchkoli souběžných vaskulárních, alergických, revmatických, autoimunitních a jiných systémových onemocnění;
  • Přítomnost příčinné souvislosti mezi přenesenou infekční chorobou nebo užíváním léku a prvním projevem vaskulitidy;
  • Akutní nebo chronický průběh.

Velmi důležitým a vždy přítomným příznakem vaskulitidy je vyrážka na kůži. Povaha vyrážky je navíc velmi různorodá - jsou to skvrny, purpura, uzliny, nekróza, krusty, eroze, vředy atd. Hlavním znakem vaskulitidy je však přítomnost hmatatelné purpury, tj. Zarudnutí, které výrazně stoupá nad zbytkem kůže, a podle toho jej lze cítit prsty..

Léčba kožní vaskulitidy je založena na stanovení aktivity patologického procesu, stupně poškození tkáně a na hodnocení systémové povahy onemocnění. Pokud bylo možné zjistit příčinu vaskulitidy, je nutná léčba zaměřená na eliminaci tohoto faktoru. Kromě toho je povinná symptomatická léčba zaměřená na zastavení zánětlivého procesu, hojení kožních lézí, normalizaci stavu krevních cév a prevenci relapsů. Pokud nelze zjistit příčinu, provede se pouze symptomatická léčba..

K léčbě vaskulitidy, při které je postižena nejen kůže (hemoragická vaskulitida), prednisolon, léky skupiny NSAID (indomethacin, ibuprofen, nimesulid, diklofenak, aspirin atd.), Antikoagulancia (heparin), antiagregační látky (klopidogrel atd.).) a kyselina nikotinová. Pokud jsou tyto léky neúčinné, provádí se postup plazmaferézy za účelem odstranění cirkulujících imunitních komplexů z krevního řečiště, které způsobují poškození stěn cév..

Pro symptomatickou terapii všech ostatních vaskulitid kůže se používají léky skupiny NSAID (například Indomethacin, Ibuprofen, Diclofenac, Nimesulid atd.), Salicyláty (Aspirin atd.), Přípravky vápníku, Vitamíny P, C a E, Vazodilatátory (Xanthinol nikotinát, Pentoxifyllin atd.), Antikoagulancia (heparin), antiagregační látky (klopidogrel), prednisolon, cytostatika (methotrexát atd.), Detoxikační roztoky (fyziologický roztok, Gemodez atd.), Roztok jodidu draselného 2% (pouze pro erythema nodosum), stejně jako fyzioterapeutické metody, jako je ultra-vysokofrekvenční terapie, diatermie, induktotermie, hydrokortisonový ultrazvuk, ultrafialové záření.

Jako externí léčba jakékoli vaskulitidy se k léčení lézí používají 1 - 2% roztoky methylenové modři, masti podporující epitelizaci (Solcoseryl, Actovegin atd.), Masti s glukokortikoidy (masti dexamethason, masti hydrokortizon, dexazon, maxidex atd.)., masti s enzymy (Iruksol, Himopsin atd.), Stejně jako aplikace s Dimexidum.

Po vymizení klinických příznaků léčba vaskulitidy nekončí, ale pokračuje, dokud nejsou laboratorní testy zcela normalizovány. Po normalizaci testů se provádí udržovací léčba po dobu 6 až 12 měsíců.

Kožní vaskulitida - co je to za nemoc? Příčiny, příznaky (hemoragická vyrážka, revmatoidní artritida), diagnóza, následky - video

Kožní vaskulitida - klasifikace

V současné době neexistuje jednotná obecně přijímaná klasifikace vaskulitidy. Lékaři a vědci proto používají různé klasifikace založené na určitých kritériích, která jsou základem rozdělení vaskulitidy na odrůdy. Zvažte různé klasifikace kožní vaskulitidy používané lékaři a vědci z celého světa v současnosti..

W.M. klasifikace Sams

Podle W.M. Sams, kožní vaskulitida, v závislosti na vlastnostech patogeneze (vývoj patologie), jsou rozděleny do následujících skupin:

1. Leukocytoklastická vaskulitida:

  • leukocytoklastická vaskulitida (Ruiterova alergická vaskulitida);
  • utrikulární vaskulitida;
  • esenciální smíšená kryoglobulinémie;
  • Waldenstromova hypergamaglobulinemická purpura;
  • přetrvávající zvýšený erytém;
  • exsudativní multiformní erytém;
  • lichenoidní parapsoriáza.
2. Revmatická vaskulitida. Jsou sekundární a vyvíjejí se na pozadí systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritidy a dermatomyositidy..

3. Granulomatózní vaskulitida:

  • alergická granulomatózní angiitida;
  • granulom na obličeji;
  • Wegenerova granulomatóza;
  • granulom je prstencový;
  • lipoidní nekrobióza;
  • revmatické uzliny.
4. Periarteritis nodosa (kožní a klasický typ).

5. Obří arteritida (temporální arteritida, polymyalgia rheumatica, Takayasuova choroba).

Výše uvedená klasifikace je používána hlavně lékaři v anglicky mluvících zemích. V zemích bývalého SSSR, stejně jako v zemích kontinentální Evropy, se tato klasifikace vaskulitidy prakticky nepoužívá..

Klasifikace konference o shodě v Chapel Hill 1992

Modernější klasifikace vaskulitidy používaná v anglicky mluvícím světě je The Chapel Hill Consensus Conference 1992. Podle této klasifikace je kožní vaskulitida rozdělena do následujících skupin:

1. Vaskulitida postihující velké kožní cévy:

  • Arteritida obrovských buněk (temporální arteritida, polymyalgia rheumatica);
  • Arteritida Takayasu.
2. Vaskulitida s cévními lézemi kůže středního kalibru:
  • Periarteritis nodosa;
  • Kawasakiho choroba.
3. Vaskulitida postihující malé kožní cévy:
  • Wegenerova granulomatóza;
  • Chega-Straussův syndrom;
  • Mikroskopická polyangiitida;
  • Purpura (hemoragická vaskulitida) Schönlein-Henoch;
  • Kryoglobulinemická vaskulitida;
  • Leukocytoklastická vaskulitida (Ruiterova alergická vaskulitida).
4. ANCA-pozitivní vaskulitida kůže (smíšená vaskulitida, při které jsou postiženy cévy středního a malého kalibru):
  • Wegenerova granulomatóza;
  • Chega-Straussův syndrom;
  • Kawasakiho choroba;
  • Utricar vaskulitida;
  • Trvalý zvýšený erytém;
  • Granulom na obličeji;
  • Akutní hemoragický edém u kojenců (Filkensteinova choroba).
V zemích bývalého SSSR se nejčastěji používají dvě další klasifikace kožní vaskulitidy, které navrhují Pavlov a Shaposhnikov, stejně jako Ivanova. Tyto klasifikace zahrnují větší počet různých nemocí než klasifikace anglicky mluvících zemí. Lékaři a vědci sovětské lékařské školy a jejích následných škol proto upřednostňují právě tyto klasifikace, které umožňují kombinovat a klasifikovat mnohem větší počet různých zánětlivých patologií kožních cév..

Klasifikace Pavlova a Shaposhnikova

Podle klasifikace Pavlova a Shaposhnikova je vaskulitida kůže rozdělena do následujících typů:

Hluboká vaskulitida kůže (postiženy jsou cévy, které leží hluboko v kůži):

1. Akutní erythema nodosum.

2. Chronický erytém nodosum:

  • Montgomery-O'Leary-Barkerova nodulární vaskulitida (běžná forma);
  • Migrační erythema nodosum z Beferstedtu;
  • Subakutní migrační hypodermitida Vilanova-Pignol.
Povrchová vaskulitida kůže (postiženy jsou cévy ležící v povrchových vrstvách kůže):

1. Alergická vaskulitida:

  • Hemoragická vaskulitida (Schönlein-Henochova choroba, hemoragická kapilární toxikóza);
  • Alergická arteriolitida Ruiter (leukocytoklastická vaskulitida, polymorfní dermální vaskulitida, Gugereau-Duperreův syndrom, Gugere-Ruiterova choroba, nekrotizující vaskulitida);
  • Nodulární nekrotizující vaskulitida (papulonokrotická vaskulitida, nodulární dermatitida Werther-Dumling);
  • Hemoragický leukoplastický mikrobid (mikrobid Micher-Stork);
  • Akutní neštovice lichenoidní parapsoriáza Habermanna-Muchy;
  • Roskamova rozšířená alergická angiitida.
2. Chronická kapillaritida (hemosideróza, hemoragicky pigmentované dermatózy). Nemoci související s kapillaritidou jsou často fázemi stejného patologického procesu a mohou být současně detekovány u stejné osoby. Následující nemoci jsou označovány jako kapiláry:
  • Prstencová teleangiektatická purpura (Mayocchiho choroba);
  • Schambergova choroba (progresivní pigmentovaná dermatóza);
  • Fialová lichenoidní pigmentová dermatitida (Gugereau-Blumův syndrom);
  • Ekzematoidní purpura Dukas-Kapetanakis;
  • Svrbivá purpura Leventhal;
  • Arcuate telangiectatic purpura of Touraine;
  • Fialová pigmentovaná angiodermatitida (okrová dermatitida, Favre-Sheův syndrom);
  • Milianova bílá atrofie;
  • Síťovaná senilní hemosideróza;
  • Ortostatická purpura.
Dermohypodermální vaskulitida (postiženy jsou cévy umístěné na hranici mezi hlubokými a povrchovými vrstvami kůže):
  • Livedo-angiitis (kožní forma periarteritis nodosa).

Ivanovova klasifikace kožní vaskulitidy

A konečně je Ivanovova klasifikace vaskulitidy kůže, kterou v současnosti doporučuje ruské ministerstvo zdravotnictví, považována za nejúplnější a nejpodrobnější. Ivanovova klasifikace je založena na hloubce poškozených cév v tloušťce kůže a umožňuje vám kombinovat různorodé patologie a prezentovat je jako různé typy stejného patologického procesu. Proto každý typ patologického procesu v Ivanovově klasifikaci odpovídá tradičním názvům nemocí, které se považují za projevy tohoto typu vaskulitidy. Podle této klasifikace je kožní vaskulitida rozdělena do následujících skupin:

Dermální angiitida (postiženy jsou cévy povrchové vrstvy kůže):

1. Polymorfní dermální angiitida (tomuto názvu odpovídají následující historické názvy onemocnění: Ruiterova alergická arteriolitida (leukocytoklastická vaskulitida, syndrom Gougere-Duperr, choroba Gougere-Ruiter, nekrotizující vaskulitida)). Toto onemocnění se může objevit u následujících klinických typů:

  • Utricarský typ (tento typ se vyznačuje utrikulární vaskulitidou);
  • Hemoragický typ (podle tohoto typu se vyskytují tato onemocnění: hemoragická vaskulitida (anafylaktoidní purpura Schönlein-Henoch, hemoragická kapilární toxikóza) a hemoragický leukocytoklastický mikrobid Mischer-Stork);
  • Papulonodular typ (podle tohoto typu postupuje nodulární dermální alergid Guzhero);
  • Papulonekrotický typ (podle tohoto typu probíhá nekrotizující nodulární dermatitida Werther-Dumling);
  • Pustulární-ulcerativní typ (ulcerózní dermatitida, pyoderma gangrenózní);
  • Nekrotický ulcerativní typ (blesková purpura);
  • Ve skutečnosti polymorfní typ (podle tohoto typu existuje syndrom Gugereau-Duperre se třemi příznaky (polymorfní nodulární typ Ruiterovy angiitidy)).
2. Chronická pigmentová purpura Schamberg-Mayocchi (tento název odpovídá následujícím historicky zavedeným názvům skupiny nemocí: hemosideróza, hemoragicky pigmentované dermatózy, Schamberg-Mayocchiho choroba):
  • Petechiální typ (podle tohoto typu postupuje Shambergova choroba);
  • Teleangiektatický typ (podle tohoto typu se vyskytuje prstencovitá telangiektatická purpura Maiocchi a obloukovitá telangiektatická purpura Touraine);
  • Lichenoidní typ (fialová lichenoidní pigmentová dermatitida (Gugere-Blumův syndrom) probíhá podle tohoto typu);
  • Ekzematoidní typ (ekzematoidní purpura Dukas-Kapetanakis probíhá podle tohoto typu).
Dermohypodermální angiitida (postiženy jsou cévy umístěné na hranici mezi hlubokou a povrchovou vrstvou kůže):
  • Livedo-angiitis - tento typ kožní formy nodulární periarteritidy (nekrotizující vaskulitida, v žilách s uzlinami, v žilách s ulcerací).
Hypodermální angiitida (postiženy jsou cévy ležící v hlubokých vrstvách kůže):

1. Nodulární vaskulitida:

  • Akutní erythema nodosum;
  • Chronický erytém nodosum (vaskulitida nodosum);
  • Migrační (subakutní) erythema nodosum (podle tohoto typu se vyskytují následující nemoci: Vilanova-Pignol hypodermitis, Beferstedtův migrační erythema nodosum, Wilanova choroba).
2. Nodulární ulcerózní vaskulitida.

Divertikulóza tlustého střeva

ARGOSULFAN 2% 40,0 KRÉM