Angiodysplasie - typy abnormálního vývoje krevních cév

Angiodysplasie (vaskulární malformace) - patologická změna v cévách oběhového nebo lymfatického systému v důsledku porušení nitroděložního vývoje embrya.

Název angiodysplasie pochází z řeckého slova angio - „plavidlo“ a dysplazie - abnormální tvorba tkáně. Četnost této vrozené vady struktury a fungování krevních cév u všech pacientů s cévními patologiemi je přibližně 2,6%.

Typy angiodysplasie

U všech typů angiodysplazie jsou do procesu ve větší či menší míře zapojeny cévy několika typů, v závislosti na hlavní lézi se rozlišuje několik typů angiodysplasií..

  • Venózní - s venózními lézemi jsou jasně viditelné venózní formace, orgán, ve kterém je lokalizována venózní malformace, se zvětšuje.
  • arteriovenózní malformace charakterizované přímým spojením tepen s žilkami bez účasti kapilár.
  • Žíly a lymfatické cévy.
  • Kapilární.
  • Patologie lymfatických cév jsou vzácné, projevují se asymetrickými lézemi končetin. Noha pacienta nabobtná, podle všeho je nemoc podobná elefantiáze. Na rozdíl od tohoto onemocnění může angiodysplasie v krátké době vést k výskytu trofických vředů na kůži nemocné nohy..

Cévní malformace jsou také klasifikovány podle rychlosti průtoku krve v ohnisku léze..

  • Vysokorychlostní - patří sem arteriální dysplázie, aneuryzma, arteriovenózní píštěle.
  • Nízkorychlostní - žilní, kapilární, lymfatické dysplázie.

Příznaky

V závislosti na lokalizaci procesu a povaze malformace je možná řada projevů angiodysplasie..

Venózní a lymfatické angiodysplasie

Žíly a lymfatické cévy zapojené do patologického procesu tvoří bolestivé hrboly pod kůží. Navenek se takový náraz podobá krtkovi. Pokud je těsnění tvořeno lymfatickými cévami, může z něj vytékat lymfatická tekutina a bude vyžadováno antibiotické nebo chirurgické ošetření. Hrudka vytvořená žilkami může krvácet.

Arteriovenózní

Patologie se může objevit kdekoli v těle, je charakterizována absencí kapilární sítě, která vede k přímému zpětnému toku arteriální krve do žilního systému. Hlavním příznakem arteriovenózní angiodysplasie je krvácení a bolest, ke které dochází při pohybu krve z tepen do žil během kontrakcí srdce. Arteriovenózní malformace jsou nejčastěji lokalizovány v močovém měchýři, střevech, děloze a mozku.

Angiodysplazie v mozku vede ke krvácení. Nebezpečí spočívá v absenci konkrétních příznaků, v některých případech se krvácení stává prvním příznakem onemocnění, které způsobuje vysokou úmrtnost a invaliditu.

Plicní arteriovenózní angiodysplasie

Zvláštností tohoto typu patologických změn v cévách je to, že krev není v plicích nasycena kyslíkem, ale pochází přímo z pravé komory srdce do levé síně. Dochází tedy k dušnosti, únavě z nedostatku kyslíku v tkáních. Arteriovenózní plexus může krvácet v plicích a způsobit kašel smíšený s krevními sraženinami. Existuje nebezpečí, že se krevní sraženiny dostanou přes plicní tepny do celkového krevního oběhu, což může vést k trombóze mozkových cév a způsobit cévní mozkovou příhodu, otok mozku.

Cévní kožní névy

Cévní kožní léze jsou klasifikovány do samostatné skupiny onemocnění - nevi. Tato skupina zahrnuje:

  • Kapilární angiodysplazie;
  • hemangiom.

Kapilární angiodysplazie

Toto onemocnění je důsledkem malformace krevních cév, kapilární angiodysplasie (skvrny portského vína) se objevuje v růžových, fialových skvrnách na kůži, které nevyčnívají na povrch, často zabírají velké plochy. K této malformaci dochází u 1% novorozenců. Místo bez léčby přetrvává po celý život, zvyšuje se s růstem člověka.

Hemangiom

Výskyt hemangiomu a kapilární angiodysplasie je podobný, ale svou povahou se tyto vaskulární poruchy liší. Hemangiom je vaskulární benigní červený nádor, který stoupá nad povrch kůže. Hemangiomy se objevují v prvních třech měsících po narození, procházejí vývojovými fázemi od malých po velmi působivé, tvarem připomínají jahody. S hlubokou postelí postupem času získávají modravý odstín.

Příčiny

Patologický vývoj krevních cév je kladen během těhotenství. Důvodem vzniku malformací krve a lymfatických cév plodu během nitroděložního vývoje jsou infekční onemocnění matky, trauma, toxikóza drog, alkoholik. Zvláště nebezpečné, pokud jde o tvorbu angiómů, je období kladení krve, počínaje 5 až 20 týdny těhotenství.

Po narození dítěte se některé typy angiodysplasií objevují okamžitě a některé z nich existují ve formě arteriovenulárních dysplázií, venulsinusoidů a akumulace nadměrných kapilár. Vrozená angiodysplazie u dětí může být vyjádřena vaskulární anomálií, která se vyvíjí u dítěte po narození do tří měsíců věku.

Diagnostika

Účelem diagnostické studie je určit stupeň poškození a typ angiodysplasie. Základem diagnostiky malformací je duplexní barevné skenování krevních cév. Údaje o vyšetření potvrzují počítačovou nebo magnetickou rezonanční angiografii.

  • Vizuální vyšetření umožňuje vidět subkutánní lymfatické a venózní malformace a angiovenózní konglomeráty, posoudit povahu patologie.
  • Angiografie - rentgenové vyšetření krevních cév zavedením kontrastní látky do cév pod video kontrolou.
  • Počítačová tomografická angiografie se také provádí zavedením kontrastní látky, což vám umožňuje vidět objemový obraz průtoku krve v cévách.
  • Duplexní skenování - metoda je založena na vlastnostech ultrazvukových vln, umožňuje určit rozsah léze.
  • Magnetická rezonanční angiografie (MRA) - technika, která umožňuje posoudit stupeň vaskulárních lézí, lokalizaci, anatomické změny ve struktuře krevních cév, funkční vlastnosti.

Léčba

  1. Chirurgický zákrok - chirurgický zákrok se v poslední době používá jen zřídka, protože byl nahrazen účinnějšími způsoby léčby. Při léčbě cévního nádoru je chirurgický zákrok předepsán jen zřídka. Chirurgický zákrok vede k tvorbě jizevnaté tkáně, z estetického hlediska může taková jizva vypadat horší než angióm.
  2. Endovaskulární léčba se používá k eliminaci angiovenózních píštělí.
  3. Skleroterapie - metoda se používá pro angiovenózní angiodysplazii. Sklerosant se injikuje do postižených cév, následuje vyhlazování tkání.
  4. Cévní laser je úspěšný způsob boje s hlubokými angiodysplasiemi s velkou oblastí poškození tkání. Pomocí laserů jsou odstraněny venózní malformace a hemangiomy. Změnou vlnové délky laserového záření a intenzity expozice je možné téměř úplně očistit pokožku od cévních defektů. Metoda umožňuje léčit vrozené angiodysplasie i u kojenců.
  5. Embolizace - intervence se provádí pod vizuální kontrolou počítače, což dává dobrý výsledek. Postup spočívá v zavedení kanyly do postižených cév. Prostřednictvím kanyly jsou žíly a tepny naplněny léčivem, dokud není céva selektivně blokována. Po pečlivém zpracování je většina cév plexu odstraněna ze společného krevního řečiště. Při zpracování plicních cév se používá nejjemnější platinový drát. Postup časem zapadne do jednoho dne. Nějaké nepohodlí pocítil v prvních dnech, po třech dnech úplně zmizel.

Předpověď

S povrchovým umístěním malformací dosahuje kombinace všech možných metod léčby dobrých výsledků dnes, dosahuje kosmetického účinku, který zlepšuje kvalitu života pacientů. Lokalizace angiodysplasie ve vnitřních orgánech - mozku, plicích, střevech, vyžaduje pečlivou péči o zdraví a komplexní léčbu.

Angiodysplasie: co to je?

Angiodysplasie - vaskulární malformace (tepny, žíly nebo jejich kombinace), které jsou vrozené.
Lidské cévní řečiště je reprezentováno různými anatomickými strukturami, proto je skupina angiodysplasií velmi různorodá. Všechna tato onemocnění jsou však vrozená, ale nikoli dědičná..

Příčiny a mechanismy vývoje

Většina vědců se domnívá, že příčinou angiodysplasie jsou nepříznivé účinky na plod během prenatálního období. Může se jednat o infekční onemocnění matky, léky s teratogenním účinkem, hormonální poruchy, poškození chromozomů a další faktory, včetně neznámých. Ovlivňují vývoj krevních cév plodu, zabraňují tvorbě plnohodnotného kapilárního řečiště a diferenciaci tepen a žil. Ve výsledku vznikají arteriovenózní zprávy - zkraty, které narušují normální krevní oběh a výživu tkání.
Kompenzace těchto porušení je často dost dlouhá. Faktory, které mohou způsobit výskyt klinických příznaků onemocnění, mohou být puberta, těhotenství, trauma, intoxikace a další stavy. Porušení krevního oběhu v postižené oblasti vede k rozšíření průměru bočníků, dochází u nich ke stagnaci krve a žilní nedostatečnosti.
Arteriální postel také trpí. Stěny tepen, které předcházejí začarovaným cévám, se ztenčují, atrofují a jejich pružnost klesá. V důsledku toho trpí trofismus (výživa) tkání. Vyvíjí se chronická ischemie (nedostatek krevního zásobení) končetiny nebo jiného orgánu.
Velké arteriovenózní píštěle (zprávy) vedou ke zvětšení srdce a srdečnímu selhání.
Zhoršená výživa kostí vede k nevyváženému růstu. Vyskytuje se hypertrofie (zvětšení velikosti) končetiny.

Klasifikace

Angiodysplasie lze klasifikovat poškozením určitých struktur cévního systému. Existují následující formy vaskulárních defektů:

  • arteriální;
  • žilní;
  • arteriovenózní;
  • lymfatický.

Arteriální vaskulární malformace zahrnují:

  • aplázie (absence) tepen;
  • hypoplázie (nedostatečný rozvoj) tepen;
  • vrozená aneuryzma (zvětšení s tvorbou „vaku“) tepny.

Venózní forma zahrnuje:

  • poškození hlubokých žil;
  • malformace svalů, orgánů a povrchových žil.

Hluboké žíly mohou podstoupit aplazii, hypoplázii, uškrcení (upnutí). Vrozená chlopňová nedostatečnost a flebektázie (dilatace) jsou také vrozené malformace hlubokých žil..
Povrchové žíly, stejně jako žíly vnitřních orgánů a svalů, mohou podstoupit flebektázii. Kromě toho tato forma zahrnuje angiomatózu: množení vadných žilních cév, které může být omezené nebo difúzní (běžné).
Arteriovenózní formu představují různé druhy píštělí: vadné, deformované zprávy mezi tepnami a žilami obcházejícími mikrovaskulaturu.
Lymfatická forma zahrnuje aplazii, hypoplázii lymfatických cév a jejich dilataci. Patří sem také lymfangiomatóza: síť defektních rozšířených lymfatických kapilár a krevních cév.

Klinický obraz a diagnóza

U přibližně poloviny pacientů je onemocnění diagnostikováno při narození. Ve věku 7 let je diagnóza stanovena již u 80 - 90% pacientů.
Hlavní věcí v klinickém obrazu je bolest a kožní změny v postižené oblasti. Postižená končetina je často delší a těžší než zdravá, což vede k narušení držení těla a chůze, rozvoji skoliózy a jejím komplikacím. Křečové žíly postižené končetiny a tvorba dlouhodobě nehojících se trofických vředů jsou docela charakteristické. Z těchto vředů téměř všichni pacienti pociťují prodloužené opakované krvácení. Lymfatické angiodysplasie jsou doprovázeny výrazným zvětšením objemu končetin a přítomností nádorové formace.
Následující metody pomáhají diagnostikovat angiodysplasii:

  • X-ray hrudních orgánů, odhalující zvětšení velikosti srdce a změny v plicním oběhu;
  • Rentgenové snímky kostí a měkkých tkání ukazující ložiska osteoporózy (destrukce kostí) a někdy i zvětšení a prodloužení kostí;
  • Dopplerovský ultrazvuk s barevným mapováním je jednou z hlavních diagnostických metod, která vám umožňuje vizualizovat (viz) průtok krve v postižených cévách, jejich tvar, dopravní zácpy a další poruchy oběhu;
  • arteriografie a flebografie: vyšetření cévního lumenu pomocí rentgenkontrastní látky, která umožňuje určit lokalizaci defektu, jeho tvar a další vlastnosti;
  • počítačová a magnetická rezonance jsou nejinformativnějšími metodami pro diagnostiku vaskulární dysplazie.

Léčba

Léčba angiodysplasií závisí na formě a rozsahu léze, závažnosti komplikací, věku pacienta a mnoha dalších faktorech. Až dosud se diskutuje o místě této nebo té metody léčby při léčbě tohoto onemocnění. Doporučuje se provádět operace v dětství, dokud nenastanou nevratné změny v trofismu (výživě) okolních tkání a nevzniknou závažné komplikace, někdy vyžadující dokonce amputaci končetiny.
Nejčastěji používaná embolizace (blokáda) arteriovenózních píštělí nebo jejich úplné odstranění. Jsou možné operace s postupným odstraňováním všech postižených tkání.
U žilní nedostatečnosti se používají také konzervativní metody: skleroterapie, laserová léčba a kryoterapie. Jsou zaměřeny na zúžení lumen postižené cévy a zastavení průtoku krve přes ni. Radiační terapie a elektrokoagulace nejsou široce používány.
Léčba angiodysplasií je neustále diskutována vědci a praktickými chirurgy. Oprava těchto defektů je obtížná, plná komplikací a často neúčinná.

Cévní angiodysplazie

Podle obecné víry jsou růžové, fialové, hnědé, modré, červené skvrny na těle novorozenců strach, který žena pociťuje během těhotenství. Angiodysplasie cév se vyvíjí s degenerativními změnami v jejich povodí. Dědičné onemocnění je detekováno u 2,5% dětí bezprostředně po narození. Vypadá jako mateřské znaménko na noze, paži, tváři. Může ovlivnit mozek, plíce, gastrointestinální trakt.

  1. Co je to za patologii
  2. Druhy a klasifikace
  3. Příčiny výskytu
  4. Mechanismus vývoje onemocnění a lokalizace
  5. Možné komplikace
  6. Projevy
  7. Diagnostika
  8. Kdo je v ohrožení

Co je to za patologii

V případě patologie jsou nesprávně vytvořené, kavernózní se rozšiřují, cévy nemohou normálně fungovat během období snášení a vývoje plodu. V postižených oblastech je narušen průtok krve. Vytváří se stav ischemie, kdy tkáně nohou zůstávají bez kyslíku a výživy.

Anomálie se u dětí ne vždy projevuje, zatímco změny jsou kompenzovány kardiovaskulárním systémem. Může postupovat později - během hormonálních změn a puberty, těhotenství u žen. Stává se, že vzplane náhle, u lidí ve stáří bez provokujících faktorů.

Druhy a klasifikace

Odrůdy angiodysplasie (kód pro mikrobiální 10) se rozlišují v závislosti na umístění anomálie v konkrétní struktuře cévního systému:

  1. Arteriální - vzácná forma, při níž chybí tepny, jsou nedostatečně rozvinuté nebo je vytvořen váček typem expanze a vrozené aneuryzmy.
  2. Venózní angiodysplazie, pokud jsou ovlivněny hluboké, povrchové nebo svalové žíly. V případě defektů je diagnostikována flebektázie a chlopňová nedostatečnost. S anomáliemi povrchových žil rostou krevní cévy. Je pozorována difúzní nebo omezená angiomatóza.
  3. Arteriovenózní typ s tvorbou píštělí. Zprávy - deformované, vadné.
  4. Lymfatická forma, ve které jsou lymfatické kapiláry rozšířené, je poškozená. Projevuje se lymfangiomatóza, aplázie, hypoplázie, expanze lymfatických cév.

Příčiny výskytu

Vědci se shodují, že angiodysplazie cév je výsledkem negativního vlivu na plod během nitroděložního vývoje. Angiomy se tvoří v krvi a lymfatických cévách v době pokládky krve (od 5 do 20 týdnů těhotenství).

Patologie se u žen vyvíjí v rané fázi těhotenství díky řadě provokujících faktorů:

  • infekce (herpes, zarděnky, cytomegalovirus, toxoplazmóza);
  • alkoholické, drogové toxikózy se zneužíváním alkoholu, hormonální, antibakteriální a psychotropní drogy, drogy (kokain);
  • hormonální poruchy;
  • nedostatek stopových prvků, vitamínů;
  • cukrovka;
  • otrava solemi těžkých kovů, olova, oxidu uhelnatého.

Podle vědců se vaskulární dysplázie vyvíjí kvůli nepříznivým účinkům na plod během nitroděložního vývoje. Příčinou může být dědičná predispozice nebo poškození chromozomů s tvorbou abnormality na genetické úrovni.

Také pokud žena zneužívá léky s teratogenním účinkem v raných stádiích těhotenství nebo trpí neléčenými infekčními chorobami.

Mechanismus vývoje onemocnění a lokalizace

Pod vlivem určitých faktorů se nesprávně tvoří žíly a tepny, nemůže vzniknout plnohodnotné kapilární lůžko. Začínají se tvořit zkraty, které narušují normální odtok krve a výživy tkání.

Bočníky, jako sloupky, se zvětšují v průměru. Venózní nedostatečnost a kongesce začínají postupovat. Lůžko tepen podléhá patologickým změnám, při kterých se stěny ztenčují a snižuje se pružnost. Takto se vyvíjí chronická ischemie jednotlivého orgánu nebo dolních končetin..

Pokud se píštěle tvoří na velkých arteriovenózních zprávách, pak se srdce zvětšuje. Vyvíjí se srdeční selhání. V případě ukončení trofismu a výživy tkání přestanou kosti normálně růst. Nohy pacientů bobtnají, zvětšují se. Je pozorována hypertrofie.

Možné komplikace

Pokud se neléčí, budou následovat komplikace s ohrožení zdraví a života:

  • krvácení do vnitřních orgánů, provokující plicní krvácení, mrtvice;
  • rozsáhlé krvácení způsobující hypovolemický šok;
  • trombóza;
  • rozsáhlá tkáňová dysplázie s malignitou do maligního nádoru, i když tento jev je vzácný.

Naštěstí malformace zřídka biotransformují do maligních ložisek. Nebezpečí představuje venózní dysplázie mozku. Může mít za následek krvácení a postižení.

Dalším problémem je, že cévy podléhají patologickým změnám. Krev proudí z pravé komory srdce do levé síně a obchází plíce. Nejsou nasyceny kyslíkem.

Pacienti mají dušnost, bezpříčinnou únavu, kašel s nečistotami krve. Pokud krevní sraženiny vstupují do krevního oběhu v plicích, mohou vyvolat cévní mozkovou příhodu, mozkový edém, trombózu.

Projevy

Příznaky zcela závisí na formě patologie:

  1. Arteriální. Trofismus tkání je narušen, růst dolních končetin v postižené oblasti se zpomaluje.
  2. Vrozené žilní. Je pozorována jeho chronická forma, trofické poruchy na pozadí zhoršeného odtoku krve, lymfostáza, doprovázená edémem a zvýšením objemu končetin. Křečové žíly a stařecké skvrny na těle se neobtěžují. Hyperhidróza, poruchy trofismu tkání, stagnace v důsledku snížení rychlosti průtoku krve, postup hyperkeratózy.
  3. Arteriovenózní malformace. Liší se při absenci kapilární sítě u pacientů. Arteriální krev se vrhá přímo do žilního systému. Projevuje se ve formě krvácení a bolestivých pocitů ve chvílích srdečních kontrakcí, kdy teče krev.
  4. Kapilární dysplázie. Přesné nebo rozsáhlé skvrny od vína se usazují na lidském těle. Pokud se na první mateřská znaménka prakticky neobtěžují, pak mohou v průběhu času rozšířit své hranice a způsobit nepohodlí. Zvláště pokud je lokalizován na obličeji poblíž očí a narušuje normální fungování zrakového orgánu.

Pokud se příznaky malformace v dětství často neobtěžují a prostě zůstanou bez povšimnutí, pak se blíží 20-30 let začnou hlásit. Častěji během puberty.

  • hypoglykemie (snížená hladina kyslíku v krvi);
  • třes, křečové žíly;
  • horkost postižené oblasti;
  • výrazy na kůži kůže;
  • periodické krvácení;
  • bolest.

Ženy po porodu by měly být na první pohled upozorněny neustálým pláčem dítěte. Angiodysplasie vyvolává poškození gastrointestinálního traktu, takže dítě bude pravděpodobně obtěžováno kolikou, nevolností, bledostí kůže, slabostí, výtokem abnormálního stínu.

Pokud patologie postupuje, mohou být vizuální projevy následující:

  • protažení, prodloužení končetin;
  • podlitiny na těle nebo nohou, pod nimi jsou pulzující žíly.

Charakteristickým rysem angiodysplasie je vypouštění arteriální krve do žil prostřednictvím zkratů. To znamená, že se zvýšenou fyzickou aktivitou na pozadí nedostatečného průtoku krve v plicích se srdce může zvětšit, narušit plicní kapilární krvácení, suchý kašel, dušnost.

Diagnostika

Diagnóza angiodysplasie začíná identifikací rozsahu léze. Hlavní metodou je duplexní barevné skenování, které určuje velikost léze, tvar, oběhové poruchy a dopravní zácpy.

Jiné typy rozpoznávání dysplázie:

  • angiografie se zavedením kontrastní látky pro rentgenové vyšetření;
  • počítačová tomografie pro vizuální sledování objemových vzorců průtoku krve;
  • MRI k posouzení stupně a lokalizace žilních lézí, funkčních znaků, anatomických změn v jejich struktuře;
  • X-ray, pokud existuje podezření na zvýšení velikosti srdce, patologické změny v plicním oběhu;
  • flebografie k určení lokalizace defektu, ke studiu lumen postižené cévy.

Kdo je v ohrožení

Lidé s dědičnou predispozicí jsou vystaveni riziku venózní dysplázie, pokud blízcí příbuzní utrpěli časný infarkt myokardu, mozkovou mrtvici. Riziková skupina zahrnuje také:

  • hypertonici;
  • trpící akutními vaskulárními chorobami, ischemií srdce, diabetes mellitus.

Provokujícími faktory v průběhu života člověka mohou být kouření tabáku, zneužívání alkoholu nebo drog, častý stres jako silný faktor při propuknutí cévních onemocnění..

Angiodysplasie střev, krevních cév, mozku a míchy je vrozená anomálie, důsledek nitroděložní poruchy snášky a vývoje plodu. Malformace umístěné v horních vrstvách kůže jsou úspěšně léčeny. S angiodysplasií vnitřních orgánů (mozek, plíce, střeva) je prognóza zklamáním.

Angiodysplasie (vaskulární dysplázie): pojem, příčiny, formy, léčba

© Autor: Z. Nelli Vladimirovna, lékař Výzkumného ústavu transfuziologie a lékařské biotechnologie, zejména pro SosudInfo.ru (o autorech)

Název patologického procesu, který je charakterizován nárůstem počtu krevních nebo lymfatických cév a jejich změnou, se k nám dostal v řečtině („αγγείο“ - céva, „δυσπλασία“ - nesprávná tvorba tkáně).

Angiodysplasie může být vrozenou anomálií a může být diagnostikována u dětí, které se právě narodily nebo debutují v jakémkoli věku (častěji staří) z různých důvodů, které zpravidla zůstávají nejasné (z větší části se jedná o onemocnění cév).

U dětí tato patologie často upoutá pozornost ostatních, protože ve většině případů si pro svou lokalizaci vybírá oblast obličeje nebo dolních končetin, na rukou a jiných částech těla jsou podobné „mateřské znaménka“ (jak tomu lidé říkají vrozená vaskulární dysplázie, určená vizuálně), méně častá..

Angiodysplasie, malformace nebo hemangiom?

Podle ICD-10 je onemocnění klasifikováno jako vrozená vada, nicméně vaskulární dysplázie střev detekovaná u dospělých je odborníky definována jako získaná forma.

Je třeba poznamenat, že až dosud vědci zabývající se studiem angiodysplasie nedospěli ke shodě, pokud jde o použití terminologie popisující vaskulární defekty, známky této patologie jsou vnímány a interpretovány různými způsoby, proto v literatuře najdete jiné názvy onemocnění - vrozené arteriovenózní malformace nebo dokonce hemangiom.

Angiodysplasie je výsledkem malformací krve nebo lymfatických cév v různých stádiích embryogeneze, to znamená, že onemocnění vzniká během pobytu a tvorby nového organismu v děloze. Lokalizace patologického procesu může být velmi různorodá: viditelné části těla, plíce, mozek, končetiny, gastrointestinální trakt atd..

Příčinou vaskulární dysplázie jsou častěji potíže, které postihly ženu během tak zásadního období (těhotenství), nebo rizikové faktory, které sama provokovala:

Abnormality, které se tvoří na genetické a chromozomální úrovni (obvykle se jedná o defekty vyplývající z takových rizikových faktorů, jako je věk ženy, škodlivé chemikálie, které nastávající matka dostává za různých okolností v prvním trimestru těhotenství);

  • Virové a bakteriální infekce (zarděnky, cytomegalovirus, toxoplazmóza, herpes, tuberkulóza);
  • Zranění;
  • Bezohledné užívání léků (hormonální, psychotropní nebo antibakteriální léky);
  • Alkohol, užívání drog (kokain), kouření tabáku;
  • Metabolické poruchy (hormonální poruchy, diabetes mellitus, endemická struma);
  • Nedostatek vitamínů a minerálů;
  • Práce ve škodlivých pracovních podmínkách;
  • Otrava oxidem uhelnatým, solemi těžkých kovů (olovo);
  • Nedodržování stravy, práce a odpočinku ženou očekávající výskyt potomků.
  • To vše je obzvláště nebezpečné během období aktivního pokládání oběhového a lymfatického systému. Je pravda, že mezi lidmi panuje názor, že růžové (červené, modré, fialové, hnědé) skvrny, s nimiž se dítě narodilo, vycházejí ze skutečnosti, že žena byla během těhotenství velmi vyděšená a ve strachu se chytila ​​o část svého těla („Bože chráň Bože, dotkněte se obličeje rukama a potom je zajištěna angiodysplazie dítěte?). Samozřejmě to není nic jiného než „babskie zabobony“ (pověra).

    Složitá klasifikace

    Cévní dysplázie je vrozená vada, není však vždy detekována při narození, protože kterýkoli ze systémů (arteriální, venózní, lymfatický) může podstoupit patologické změny a deformity mohou být hluboce skryté. To nevylučuje přítomnost defektů na úrovni různých cév (hemolymfatická malformace) nebo dominanci defektů pouze v jednom systému (arteriální nebo venózní angiodysplazie). V tomto ohledu je vaskulární dysplázie klasifikována podle toho, které cévy prošly patologickými změnami ve větší míře, a na základě toho se rozlišuje několik forem:

    typy vaskulárních malformací

    Arteriální (vzácné);

  • Venózní (má několik forem a zahrnuje tak běžnou možnost, jako je kapilární angiodysplazie);
  • Arteriovenózní;
  • Lymfatický.
  • Cévní malformace se také dělí podle jejího umístění, například v literatuře a v životě často najdete pojmy: angiodysplazie obličeje, střev, dolních končetin.

    Angiodysplasie obličeje je zpravidla patrná od narození, bude o ní pojednáno v části „kapilární angiodysplasie“.

    Vrozené anomálie cév dolních končetin u dětí se také projevují téměř okamžitě po narození: tvorba červených skvrn, modřiny, protahování končetin, zvýšení jejich velikosti, zvýšení tělesné teploty, neustálý pláč.

    Situace s diagnózou vaskulární dysplázie střeva je komplikovanější - není viditelná při narození, navíc se mnozí odborníci přiklánějí k názoru, že patologie je získána v přírodě, nicméně důvody ve většině případů zůstávají, jak se říká, „v zákulisí“. Mezitím vzhledem k široké prevalenci patologických změn ve střevních cévách u dospělé populace nelze ignorovat hlavní příznaky tohoto procesu, jsou to:

    • Krvácení z konečníku, zhoršené po fyzické námaze;
    • Zvracení pruhované krví;
    • Směs krve ve stolici;
    • Bolení břicha;
    • Známky anémie (bledost kůže, slabost, ospalost, podrážděnost).

    Bez podrobnější klasifikace se však zaměříme na hlavní, nejběžnější formy vaskulární dysplázie..

    Video: angiodysplazie tlustého střeva

    Kapilární angiodysplazie

    Kapilární angiodysplasie (tzv. „Skvrny na portském víně“) je nejběžnějším typem ve skupině této patologie (tímto způsobem je „označeno“ až 1% všech novorozenců).

    Kapilární angiodysplazie v klasické verzi vypadá takto:

    1. Růžové skvrny, i když barva se může pohybovat od světle růžové po namodralé a hnědé;
    2. Skvrny nevystupují nad kůži, mohou však zabírat velmi působivé oblasti na těle.

    Je třeba poznamenat, že i když ve vzácných případech je kapilární angiodysplazie schopna vytvářet značné problémy s vitální aktivitou celého organismu a narušovat některé důležité funkce. Jak mateřská znaménka rozšiřují své hranice, když člověk narůstá, může narušovat normální fungování určitých orgánů (například orgánů zraku - angiodysplazie obličeje) nebo v místech kontaktu s oblečením (krk, trup) může krvácet a ulcerovat.

    Nejsmutnější samozřejmě je, pokud jsou tyto „značky“ lokalizovány na obličeji, protože kazí vzhled a zanechávají otisk charakteru člověka (lidé kolem nich mohou nejen zastavit oči, ale také komentovat pomocí nepříjemných výrazů).

    Naštěstí tato vrozená vaskulární patologie v současné době podléhá laserové léčbě, kterou lze u dětí použít. Výsledkem je, že dívka nebo chlapec si později ani nemusí být vědom anomálie, ke které došlo..

    Hemangiom, podobný vzhledu jako kapilární angiodysplazie, je však odlišného původu. Toto je benigní vaskulární nádor. Může být také vrozená, může se tvořit v mozku a vnitřních orgánech, a pokud zvolí povrchové umístění, ve většině případů se zvedne nad kůži (i když to také není vůbec nutné).

    Různé formy vaskulární dysplázie

    Arteriální angiodysplazie jako izolovaná varianta je poměrně vzácná, většinou je stále pozorována v kombinaci s arteriovenózní nebo venózní angiodysplazií. Klinicky se tato forma projevuje známkami chronické ischemie arteriálních cév, zpomalením růstu dolní končetiny v postižené oblasti a porušením trofismu tkáně..

    Vrozená žilní angiodysplazie má klinický obraz křečových žil dolních končetin, chronické žilní nedostatečnosti, zhoršeného odtoku krve a trofických poruch. V jiných případech mohou věkové skvrny a křečové žíly chybět, ale o této nemoci mohou vypovídat i jiné příznaky:

    • Snížený průtok krve, stagnace krve, zvýšený venózní tlak;
    • Lymfostáza (edém, zvětšení objemu končetiny, porušení trofismu tkání);
    • Zvýšené pocení nohou (hyperhidróza);
    • Ztužení stratum corneum epidermis a jeho zrychlené odlupování (hyperkeratóza).

    Nezávislý typ venózní angiodysplasie zahrnuje syndrom Klippel-Trenone s charakteristickou lézí výlučně cév dolních končetin. Klasifikace této možnosti je však také rozporuplná - odborníci opět nesouhlasí...

    Klinický obraz arteriovenózní formy (malformace) závisí na umístění vaskulární anomálie. Vrozené, ale malé velikosti, vaskulární malformace plicního oběhu u dětí obvykle nejdříve zůstanou bez povšimnutí a „počkejte v křídlech“, než začne progrese. A hodina jejich „začátku“ se zpravidla shoduje s obdobím puberty a dosahuje plného „rozkvětu“ o 20 - 30 let. A pokud se patologická změna týká cév malého kruhu, závažnost onemocnění závisí na množství krve vypouštěné z venózního systému do arteriálního systému. V takových situacích se onemocnění rychle projeví snížením hladiny kyslíku v krvi - hypoxemií, která se v krátké době stane chronickou. Je třeba poznamenat, že klinický obraz arteriovenózních malformací je obecně (ve většině případů) závažný:

    1. Zvýšená teplota v postižené oblasti;
    2. Chvění;
    3. Zvětšení žíly, které lze snadno vizuálně detekovat;
    4. Fenomény ischemie a ulcerace, projevující se na kůži;
    5. Bolest a přerušované krvácení.

    Pokud se neléčí, srdeční selhání se často formuje se všemi následnými následky..

    Pokud jde o arteriovenózní malformace periferních cév (dolní končetiny, pánev, ramenní pletenec), jsou patrné většinou při narození dítěte nebo v prvních letech života. Pigmentované skvrny, křečové žíly, známky částečného gigantismu se nebudou skrývat před „ostražitým okem“ rodičů a lékařů sledujících dítě.

    Léčba

    Závěrem bych rád upozornil čtenáře, že pokusy zbavit se cévní dysplazie samy a použití lidových prostředků nepovedou k ničemu dobrému. Flebolog se podílí na léčbě všech variant této patologie a pouze on může rozhodnout, která metoda bude nejoptimálnější a nejúčinnější. V závislosti na povaze patologického procesu bude pacientovi (nebo rodičům) nabídnut jeden ze způsobů léčby onemocnění:

    • Laser - používá se s velkou oblastí lézí s hlubokými malformacemi;
    • Skleroterapie je upřednostňovanou metodou v případě arteriovenózních forem;
    • Endovaskulární léčba - často se používá, pokud existují arteriovenózní píštěle;
    • Embolizace - metoda je účinná při poškození plicních cév.

    Radikální chirurgie pro vaskulární dysplazii se dnes používá stále méně často, protože po ní zůstávají jizvy, které mohou vypadat ještě ošklivěji než samotná nemoc, zejména pokud je její průběh asymptomatický.

    Léčba vaskulární malformace (kapilární angiodysplazie) a projevů na fotografii

    Kapilární angiodysplasie je změna v cévách oběhového a lymfatického systému dolní končetiny, v důsledku čehož se na kůži šíří vínové skvrny („skvrny od vína“). Termín vychází z řeckého jazyka: „angio“ - céva, další slovo „dysplázie“ znamená narušení struktury žil. Oficiálně registrované případy detekce této malátnosti u novorozenců - asi 1% z celkového počtu dětí. Pokud nebudou přijata opatření k léčbě onemocnění, kožní defekty přetrvávají po celý život a jejich velikost se zvětšuje srovnatelně s růstem dítěte. Jedinou účinnou metodou ošetření žíly, kterou poskytuje medicína a umožňuje odstranění skvrn z kůže, je operace, klasická nebo s využitím moderních laserových technologií.

    Vlastnosti nemoci

    Patologické změny ovlivňují různé vaskulární pánve. Pokud jde o frekvenci, první místo zaujímají vaskulární defekty mozku a míchy. První klinické příznaky se objevují mezi 20 a 40 lety. Od 5 do 20% případů angiodysplasie se vyskytuje na končetinách a na třetím místě jsou malformace cév hlavy a krku.

    Poruchy jsou další cévy vytvořené v různých kombinacích mezi arteriálními, venózními a lymfatickými vazbami oběhového systému. Prostřednictvím nich dochází k "neoprávněnému" vypouštění arteriální krve, což zhoršuje výživu orgánů umístěných pod místem vaskulární léze (podél krevního oběhu). Samotné cévy mají aneuryzma a kavernózní dilatace..

    Většina angiodysplasií je dlouhodobě kompenzována kardiovaskulárním systémem. A nijak neovlivňují lidský stav. Podnětem pro výskyt klinických příznaků jsou hormonální změny (puberta), trauma, otrava, těhotenství, zvýšený tlak, zánět. Patologie se může objevit náhle bez provokujících faktorů.

    Angiodysplasie detekované na začátku života jsou špatně léčeny. Mezi takové vady patří nedostatečné rozvinutí nebo úplná absence hlubokých žil dolních končetin s několika arteriovenózními zkraty, nazývanými Parks-Weber-Rubashovův syndrom. Četné arteriovenózní píštěle jsou lokalizovány hlavně podél tibiálních tepen, femorálních a popliteálních. Prostřednictvím nich proudí arteriální krev do žil, přičemž tkáně nohy zůstávají bez výživy a kyslíku, což vede k jejich ischemii. Syndrom se projevuje v raném dětství a má špatnou prognózu.

    Kapilární angiodysplasie v povrchových měkkých tkáních nepředstavuje ohrožení života, dříve byla považována za vrozenou kosmetickou vadu. Jiné typy kapilárních malformací způsobují různé patologie v závislosti na umístění. Asi polovina kapilárních dysplázií je detekována u dětí bezprostředně po narození, ve věku 7-8 let - až 90%. Kapilární dysplazie, která není funkčně spojena s žádným orgánem, se nemusí objevit vůbec.

    Vyskytuje se také získaná angiodysplazie tlustého střeva. Ale to je vzácné, a proto je nemoc špatně pochopena. Podle vědců se střevní angiodysplasie objevují na pozadí některých chronických onemocnění gastrointestinálního traktu, patologie kardiovaskulárního systému, prodlouženého křeče stěn tlustého střeva.

    V Mezinárodní klasifikaci nemocí (ICD-10) jsou angiodysplasie zahrnuty do podsekce „Vrozené anomálie oběhového systému“ (kódy Q20-Q28) a „Jiné vrozené anomálie“ (kód Q87), s výjimkou malformací střevních cév. Jsou zařazeny v oddíle "Cévní onemocnění střeva" pod kódy K55.2 (angiodysplazie tlustého střeva) a K55.8 (jiná vaskulární onemocnění střeva)..

    Různé formy vaskulární dysplázie

    Arteriální angiodysplazie jako izolovaná varianta je poměrně vzácná, většinou je stále pozorována v kombinaci s arteriovenózní nebo venózní angiodysplazií. Klinicky se tato forma projevuje známkami chronické ischemie arteriálních cév, zpomalením růstu dolní končetiny v postižené oblasti a porušením trofismu tkáně..

    Vrozená žilní angiodysplazie má klinický obraz křečových žil dolních končetin, chronické žilní nedostatečnosti, zhoršeného odtoku krve a trofických poruch. V jiných případech mohou věkové skvrny a křečové žíly chybět, ale o této nemoci mohou vypovídat i jiné příznaky:

    • Snížený průtok krve, stagnace krve, zvýšený venózní tlak;
    • Lymfostáza (edém, zvětšení objemu končetiny, porušení trofismu tkání);
    • Zvýšené pocení nohou (hyperhidróza);
    • Ztužení stratum corneum epidermis a jeho zrychlené odlupování (hyperkeratóza).

    Nezávislý typ venózní angiodysplasie zahrnuje syndrom Klippel-Trenone s charakteristickou lézí výlučně cév dolních končetin. Klasifikace této možnosti je však také rozporuplná - odborníci opět nesouhlasí...

    Klinický obraz arteriovenózní formy (malformace) závisí na umístění vaskulární anomálie. Vrozené, ale malé velikosti, vaskulární malformace plicního oběhu u dětí obvykle nejdříve zůstanou bez povšimnutí a „počkejte v křídlech“, než začne progrese. A hodina jejich „začátku“ se zpravidla shoduje s obdobím puberty a dosahuje plného „rozkvětu“ o 20 - 30 let. A pokud se patologická změna týká cév malého kruhu, závažnost onemocnění závisí na množství krve vypouštěné z venózního systému do arteriálního systému. V takových situacích se onemocnění rychle projeví snížením hladiny kyslíku v krvi - hypoxemií, která se v krátké době stane chronickou. Je třeba poznamenat, že klinický obraz arteriovenózních malformací je obecně (ve většině případů) závažný:

    1. Zvýšená teplota v postižené oblasti;
    2. Chvění;
    3. Zvětšení žíly, které lze snadno vizuálně detekovat;
    4. Fenomény ischemie a ulcerace, projevující se na kůži;
    5. Bolest a přerušované krvácení.

    Pokud se neléčí, srdeční selhání se často formuje se všemi následnými následky..

    Pokud jde o arteriovenózní malformace periferních cév (dolní končetiny, pánev, ramenní pletenec), jsou patrné většinou při narození dítěte nebo v prvních letech života. Pigmentované skvrny, křečové žíly, známky částečného gigantismu se nebudou skrývat před „ostražitým okem“ rodičů a lékařů sledujících dítě.

    Příčiny patologie

    Cévní malformace jako vrozená patologie není vždy dědičná. Většina vědců identifikuje dva etiologické faktory:

    • genetické, spojené se změnami v chromozomech;
    • nepříznivé účinky na embryo - infekce matky, medikace, hormonální změny, alkoholová toxikóza.

    Příčinné faktory pro vznik angiodysplasií nejsou plně objasněny. Za nebezpečné období, pokud jde o tvorbu vaskulárních malformací, se považuje období od 5 do 20 týdnů. Stále není dobře pochopena otázka důvodů projevu klinických příznaků v různých věkových skupinách..

    Patologické změny ve střevních cévách získané povahy častěji postihují tlusté střevo (více než 92% případů). Tenký střevní krevní tlak je méně častý a doprovází se patologií - onemocnění krve, cirhóza jater, aortální stenóza, které jsou příčinou deformace místních cév a otevření arteriovenózních zkratů.

    Příčiny a mechanismy vývoje

    Většina vědců se domnívá, že příčinou angiodysplasie jsou nepříznivé účinky na plod během prenatálního období. Může se jednat o infekční onemocnění matky, léky s teratogenním účinkem, hormonální poruchy, poškození chromozomů a další faktory, včetně neznámých. Ovlivňují vývoj krevních cév plodu, zabraňují tvorbě plnohodnotného kapilárního řečiště a diferenciaci tepen a žil. Výsledkem jsou arteriovenózní zprávy - zkraty, které narušují normální krevní oběh a výživu tkání. Kompenzace těchto porušení je často dost dlouhá. Faktory, které mohou způsobit výskyt klinických příznaků onemocnění, mohou být puberta, těhotenství, trauma, intoxikace a další stavy. Porušení krevního oběhu v postižené oblasti vede k rozšíření průměru zkratů, stagnaci krve v nich a rozvoji venózní nedostatečnosti. Arteriální postel také trpí. Stěny tepen, které předcházejí začarovaným cévám, se ztenčují, atrofují a jejich pružnost klesá. V důsledku toho trpí trofismus (výživa) tkání. Vyvíjí se chronická ischemie (nedostatek krevního zásobení) končetiny nebo jiného orgánu. Velké arteriovenózní píštěle (zprávy) vedou ke zvětšení srdce a srdečnímu selhání. Zhoršená výživa kostí vede k nevyváženému růstu. Vyskytuje se hypertrofie (zvětšení velikosti) končetiny.

    Klasifikace

    V klinické praxi se k vypracování individuálního léčebného plánu používají vzájemně se doplňující klasifikace. Podle typu cévních poruch se krevní tlak rozlišuje:

    • arteriální;
    • žilní;
    • arteriovenózní zkrat;
    • mikrovaskulární (kapilární);
    • lymfatický;
    • kombinovaný.

    Dále se dělí:

    • do hloubky - na povrchu a hluboké formě;
    • podle typu cévních spojení - na jednoduché (dřík) a volné (non-dřík);
    • podle stupně poškození tkáně - rozptýlené a omezené.

    Klasifikace ISSVA se používá k hodnocení rychlosti průtoku krve. Arteriální, arteriovenózní jsou označovány jako malformace s rychlým průtokem krve. Kapilární, žilní, lymfatické a kombinované - na krevní tlak s pomalým. Hemangiomy jsou klasifikovány jako vaskulární tumory.

    K výběru účinné léčby jsou vrozené patologie rozděleny do vývojových stádií:

    • mír;
    • zvýšený růst;
    • zničení;
    • dekompenzace.

    Každá fáze je charakterizována nárůstem symptomů a zhoršením stavu pacienta.

    Příznaky angiodysplasie

    Projevy angiodysplasie se liší a závisí na jejím typu a umístění. Angiodysplazie střev způsobuje anémii v důsledku neustálého úniku krve. K vnitřnímu krvácení dochází také při vaskulární vadě centrálního nervového systému.

    Kapilární dysplázie u novorozenců se projevuje "skvrnami od vína" - oblastmi na kůži růžové, kyanotické nebo fialové barvy. Skvrny mohou mít jakoukoli velikost - od přesné až po rozsáhlou. Pokud se neléčí, rostou a stávají se jasnějšími barvami. Kostní angiodysplazie (varianta kapilární dysplazie) je častěji lokalizována na dolní končetině. Nemocná noha roste zdravěji. Rozsáhlé TK vedou k lymfatické a žilní nedostatečnosti, způsobují silné bolesti a mohou vést k amputaci končetin.

    Klinickým obrazem plicní angiodysplasie je dušnost, kašel, hojné nebo kapilární plicní krvácení. To je způsobeno vypouštěním arteriální krve do žil prostřednictvím zkratů. Nedostatečný plicní průtok krve více zatěžuje srdce a zvyšuje se.

    Lymfatický krevní tlak způsobuje stagnaci lymfy na dolních končetinách, proto bobtnají a zvětšují se, tkáně jsou hustší a mohou se tvořit trofické vředy. Může být ovlivněna jedna nebo obě nohy. Vzhled je stejný jako u elefantiázy.

    Diferenciální diagnostika onemocnění

    Z vrozených žilních dysplázií se Parkes-Rubashov-Weberův syndrom vyznačuje nejvýraznějšími příznaky. Liší se gigantismem, Recklinghausenovou neurofibromatózou a akromegalií. Tyto patologie nejsou doprovázeny křečovými žilami, zvýšeným obsahem kyslíku ve venózní krvi a vibracemi. Následující klinický obraz je charakteristický pro Parks-Weber-Rubashovův syndrom:

    • zvýšení místní teploty o 4–8 ° ve srovnání s podobnou oblastí zdravé končetiny;
    • prodloužení nohy (rozdíl se zdravou nohou někdy dosahuje 8 cm);
    • žilní stěny jsou husté, špatně stlačené;
    • žíly zůstávají rozšířené v jakékoli poloze nohy;
    • na žilních čelistech je vibrace jako kočičí předení;
    • vznikají trofické vředy s častým opakovaným krvácením.

    Některé klinické příznaky naznačují narušení systémového oběhu. Myokard pravého srdce je hypertrofován, jeho kontraktilní funkce oslabuje a dochází k rozvoji srdečního selhání. Proto - dušnost, tachykardie, otoky.

    Klinický obraz a diagnóza

    Poté, co zjistil vaskulární anomálii, lékař předepíše další vyšetření k objasnění povahy a závažnosti stávajících poruch.
    U přibližně poloviny pacientů je onemocnění diagnostikováno při narození. Ve věku 7 let je diagnóza stanovena již u 80 - 90% pacientů. Hlavní věcí v klinickém obrazu je bolest a kožní změny v postižené oblasti. Postižená končetina je často delší a těžší než zdravá, což vede k narušení držení těla a chůze, rozvoji skoliózy a jejím komplikacím. Křečové žíly postižené končetiny a tvorba dlouhodobě nehojících se trofických vředů jsou docela charakteristické. Z těchto vředů téměř všichni pacienti pociťují prodloužené opakované krvácení. Lymfatické angiodysplasie jsou doprovázeny výrazným zvětšením objemu končetin a přítomností nádorové formace. Následující metody pomáhají diagnostikovat angiodysplasii:

    • X-ray hrudních orgánů, odhalující zvětšení velikosti srdce a změny v plicním oběhu;
    • Rentgenové snímky kostí a měkkých tkání ukazující ložiska osteoporózy (destrukce kostí) a někdy i zvětšení a prodloužení kostí;
    • Dopplerovský ultrazvuk s barevným mapováním je jednou z hlavních diagnostických metod, která vám umožňuje vizualizovat (viz) průtok krve v postižených cévách, jejich tvar, dopravní zácpy a další poruchy oběhu;
    • arteriografie a flebografie: vyšetření cévního lumenu pomocí rentgenkontrastní látky, která umožňuje určit lokalizaci defektu, jeho tvar a další vlastnosti;
    • počítačová a magnetická rezonance jsou nejinformativnějšími metodami pro diagnostiku vaskulární dysplazie.

    Klasifikace a typy angiodysplasií

    Cévní anomálie tlustého střeva je degenerativní onemocnění způsobené trvalou relaxací, dilatací a řídnutím krevních cév. Získaná angiodysplazie tlustého střeva se nazývá ektázie. Hlavním projevem patologie je krvácení z konečníku. Neohrožují život, ale významně snižují jeho kvalitu. Výsledkem je anémie. Pouze malý počet pacientů umírá v důsledku masivní ztráty krve. Krvácení nastává po cvičení nebo bez zjevného důvodu. Ošetření provádějí tři odborníci - proktolog, gastroenterolog a chirurg.

    Vrozený krevní tlak tlustého střeva je detekován ihned po narození nebo v raném dětství. Hlavním příznakem je také krvácení. Je charakteristické, že jsou jasně spojeny s činem defekace a jsou naprosto bezbolestné. Jak dítě roste, zvyšuje se množství krvácení.

    Venózní a lymfatické

    Venózní angiodysplazie je nejběžnějším typem krevního tlaku. V téměř polovině případů jsou postiženy cévy nohou. Poté následují žilní vady hlavy a krku, paží a trupu. Svěráky zahrnují:

    • absence (aplázie) žil;
    • nedostatečný rozvoj (hypoplázie);
    • vrozená chlopňová nedostatečnost;
    • nadměrná expanze (phlebectasia) žil.

    Žilní krevní tlak vypadá jako nádorová formace, která se zvyšuje s námahou, nakláněním hlavy a zadržováním dechu. Markerem je zvětšení objemu končetiny.

    Lymfatická angiodysplazie je nejméně častá a postihuje končetiny. Dysplázie tvoří bolestivé hrbolky s lymfou pod kůží, které mohou být zraněny. Poté začne lymfa prosakovat, uzliny se infikují a jsou nutná antibiotika. Lymfatický krevní tlak způsobuje lymfostázu, která vede k otokům a deformacím nohy nebo paže.

    Arteriovenózní

    Komplexní prokládání tepen a žil s zkraty nebo píštělemi vytvořenými mezi nimi je charakterizováno absencí kapilárního řečiště, kterým by měla normálně pomalu proudit krev z tepen do žil. Vysokotlaká arteriální krev proudí přímo skrz bočníky do žil. Když obejde kapiláry, nemá čas na nasycení kyslíkem a výživu tkání.

    V průběhu času se z vysokého tlaku žíly protahují, pozorují se praskliny. Tepny jsou náchylné k tvorbě aneuryzmatu. Arteriovenózní dysplázie mozku a míchy, plic, ledvin jsou nebezpečné s krvácením do orgánů a způsobují nevratné změny.

    Kapilární

    Lokalizace kapilárních angiodysplasií se neomezuje pouze na kůži. S rozvojem diagnostických schopností vědci zjistili, že se nacházejí v tkáních, orgánech a dokonce i v kostech. Kostní angiodysplazie je pozorována na lícních kostech lebky, ale častěji postihuje dolní končetiny. Klinické příznaky kapilární formy mohou po dlouhou dobu chybět a mohou se objevit náhle jako mozkové krvácení nebo plicní krvácení.

    Vrozená kapilární angiodysplazie dolního tlustého střeva u novorozenců je často kombinována s kýlou tvořenou pupeční šňůrou. Lokalizace dělohy vyvolává časté krvácení, které vyžaduje urgentní chirurgickou léčbu.

    Cévní kožní névy

    Angiomatóza nebo kapilární névus je jednou z odrůd žilní malformace. Ve většině případů jej lze identifikovat kyanotickým žilním uzlem vyčnívajícím nad kůži. Jedná se o abnormálně zarostlé kapiláry. Mohou někdy krvácet. Velikost benigních lézí se pohybuje od 1 do 10 cm U novorozenců jsou kapilární névy náchylné k rychlému růstu během prvních měsíců života.

    Hemangiom

    Nádorový růst vaskulární tkáně, který vyčnívá nad povrch kůže nebo sliznice a má červený nebo fialový odstín, se nazývá hemangiom. Ve skutečnosti se také jedná o angiodysplazii, ačkoli lékaři považují tuto otázku za kontroverzní a někdy ji odkazují na novotvary. Hemangiomy nejsou náchylné k degeneraci. Jsou nebezpečné, pouze pokud rostou do tkáně jakéhokoli orgánu a způsobují mechanickou kompresi a snížení funkce..

    Rozsáhlý hemangiom dolní končetiny je podobný arteriovenózním píštělům dolní končetiny. Má také zvýšenou teplotu, je pod ní cítit pulzování a může to vést k prodloužení končetiny. Ale píštěle se liší od nádorů tím, že působí bolest. Hemangiom, který roste do tkáně a kosti, stlačí nervová zakončení.

    Kožní hemangiomy se často nacházejí na obličeji a jsou jednoduché nebo vícečetné. Nádor je snadno rozpoznatelný stisknutím prstu - skvrna zbledne a poté opět zčervená. Hemangiom je vždy teplejší na dotek než sousední zdravá kůže. Když dítě pláče, vzdělání je plné světlé barvy.

    Angiodysplasie, malformace nebo hemangiom?

    Podle ICD-10 je onemocnění klasifikováno jako vrozená vada, nicméně vaskulární dysplázie střev detekovaná u dospělých je odborníky definována jako získaná forma.

    Je třeba poznamenat, že až dosud vědci zabývající se studiem angiodysplasie nedospěli ke shodě, pokud jde o použití terminologie popisující vaskulární defekty, známky této patologie jsou vnímány a interpretovány různými způsoby, proto v literatuře najdete jiné názvy onemocnění - vrozené arteriovenózní malformace nebo dokonce hemangiom.

    Angiodysplasie je výsledkem malformací krve nebo lymfatických cév v různých stádiích embryogeneze, to znamená, že onemocnění vzniká během pobytu a tvorby nového organismu v děloze. Lokalizace patologického procesu může být velmi různorodá: viditelné části těla, plíce, mozek, končetiny, gastrointestinální trakt atd..

    Příčinou vaskulární dysplázie jsou častěji potíže, které postihly ženu během tak zásadního období (těhotenství), nebo rizikové faktory, které sama provokovala:

    Abnormality, které se tvoří na genetické a chromozomální úrovni (obvykle se jedná o defekty vyplývající z takových rizikových faktorů, jako je věk ženy, škodlivé chemikálie, které nastávající matka dostává za různých okolností v prvním trimestru těhotenství);

  • Virové a bakteriální infekce (zarděnky, cytomegalovirus, toxoplazmóza, herpes, tuberkulóza);
  • Zranění;
  • Bezohledné užívání léků (hormonální, psychotropní nebo antibakteriální léky);
  • Alkohol, užívání drog (kokain), kouření tabáku;
  • Metabolické poruchy (hormonální poruchy, diabetes mellitus, endemická struma);
  • Nedostatek vitamínů a minerálů;
  • Práce ve škodlivých pracovních podmínkách;
  • Otrava oxidem uhelnatým, solemi těžkých kovů (olovo);
  • Nedodržování stravy, práce a odpočinku ženou očekávající výskyt potomků.
  • To vše je obzvláště nebezpečné během období aktivního pokládání oběhového a lymfatického systému. Je pravda, že mezi lidmi panuje názor, že růžové (červené, modré, fialové, hnědé) skvrny, s nimiž se dítě narodilo, vycházejí ze skutečnosti, že žena byla během těhotenství velmi vyděšená a ve strachu se chytila ​​o část svého těla („Bože chráň Bože, dotkněte se obličeje rukama a potom je zajištěna angiodysplazie dítěte?). Samozřejmě to není nic jiného než „babskie zabobony“ (pověra).

    Léčba angiodysplasie

    Cílem léčby angiodysplasií je odstranění patologicky zarostlých cév a píštělí z krevního řečiště. Metody jsou chirurgické. Zlatým standardem pro angiodysplazii vnitřních orgánů je operace břicha s odstraněním celého objemu léze. Pokud to není možné provést (na rukou nebo krku), použije se dodatečně endovaskulární metoda. Cévní laser se používá k odstranění vnitřních hemangiomů a malých vaskulárních malformací. S jeho pomocí je angiodysplasie na kůži eliminována i u kojenců.

    Metoda sklerózy nebo embolizace (rentgenová endovaskulární okluze) patologických cév se používá, pokud není k dispozici úplná excize. Ale tyto metody téměř vždy způsobí relaps. Léčba syndromu Parks-Weber-Rubashov spočívá v revizi a úplném oddělení patologických anastomóz skeletonizací žil a tepen. Tento přístup je odůvodněn malým počtem arteriovenózních zkratů. Pokud je alespoň několik spojení uvolněno, dojde k relapsu..

    Metody léčby u dětí

    Před zavedením laserové koagulace do lékařské praxe byly kapilární angiodysplasie považovány za nevyléčitelné stavy. K této metodě neexistuje žádná alternativa. V pediatrické praxi se nejčastěji používají možnosti pulzního záření, které má tendenci být absorbováno barvivem. Úlohou takové látky v kůži je hemoglobin. Proto se akce zaměřuje na poškozené cévy a zdravé tkáně nemění svou strukturu..

    Pod vlivem zeleného a žlutého světla jsou dilatované kapiláry vystaveny intenzivnímu zahřívání, které způsobuje jejich zastavení činnosti, a povrchové vrstvy pokožky zůstávají nedotčeny. Technika koagulace se provádí bodovou metodou, tj. S určitými intervaly mezi místy expozice.

    Za tři dny se povrch ošetřené pokožky zmenší a stane se křupavým. Za týden odejde sám, pod ním se otevře červená skvrna, která zůstane nezměněna až 2 týdny.

    Hmatatelný výsledek lze vidět až po třetím měsíci léčby. K dosažení trvalého účinku potřebujete:

    • projít alespoň 5 sezeními pro středně velké léze, 1 - 3 pro malé a asi 10 procedurami pro velké;
    • po ukončení procedury použijte masti s antibakteriálním účinkem;
    • nemůžete odstranit kůry, protože pod nimi dochází k procesu regenerace tkání;
    • začátek laserové terapie by měl být co nejdříve; u kojenců lze koagulaci použít od druhého měsíce;
    • u malých dětí je léčba spojena s rizikem mimovolních pohybů, proto zahrnuje použití celkové anestezie.

    Kapilární angiodysplasie se u novorozenců objevují jako růžové skvrny na exponovaných částech těla. Vývoj patologie je spojen s porušením tvorby sítě nervových vláken kolem cév. Klinické projevy lze omezit pouze na „skvrny na portském víně“ nebo se kožní známky kombinují s mozkovými. Pro ošetření se laserová koagulace provádí podle individuálního schématu.

    Předpověď

    Prognóza angiodysplazie tlustého střeva je příznivá. Ve většině případů operace přinášejí pacientům úlevu, i když nelze dosáhnout úplného vyléčení nemoci. Malá ložiska kapilární dysplazie na kůži jsou úspěšně eliminována a neopakují se. Patologie, které se objeví po 40-50 letech, jsou příznivější z hlediska jejich průběhu a léčby.

    Arteriovenózní angiodysplazie dolních končetin při absenci adekvátní léčby vede ke smrti pacienta na srdeční dekompenzaci, gangrénu a další komplikace.

    Lokalizace vaskulárních malformací v mozku, plicích a dalších životně důležitých orgánech vyžaduje neustálé sledování a léčbu. Pokud je průběh onemocnění u dětí agresivní, rychle progresivní a vstupuje do stadia nemožnosti excize patologických cév, používá se podpůrná léčba a prevence ulcerativních kožních změn.

    Může se angiodysplasie změnit na rakovinu

    Angiodysplasie zřídka vede k rakovině cév a pouze při absenci léčby. Takové riziko existuje pro nevi, ale pod podmínkou:

    • vaskulární vzdělávání má traumatickou lokalizaci;
    • je v místě neustálého zánětu;
    • nechráněno před slunečním zářením (zvýšené sluneční záření);
    • ošetření radiací byla prováděna pro další maligní patologii.

    Alarmující známky nástupu procesu - prudké zvýšení skvrny, svědění a pálení, změna barvy névusu na modrou nebo černou, výskyt tuberosity na něm, změna kontur.

    Cévní diagnostika

    Diagnózu lze nejčastěji stanovit na základě vnějších znaků, pokud má lékař podezření na porušení mozkových funkcí, provede se další vyšetření:

    • Rentgen kostí lebky;
    • a MRI mozku;
    • elektroencefalografie.

    Konzultace oftalmologa pro měření zrakové ostrosti, nitroočního tlaku, vyšetření rohovky, interních médií, biometrie.

    Doporučujeme vám přečíst si článek o benigních a maligních vaskulárních nádorech. Z něj se dozvíte o typech a známkách cévních nádorů, diagnostických metodách a možnostech léčby nádorů..

    A tady je více o dětských vrozených srdečních vadách.

    Jak mohou vypadat hemoroidy: fotografie podle typu a stadia u dětí a dospělých

    Na nohou se objevily kapiláry: jak je odstranit?