Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Syndrom nebo Budd-Chiariho choroba je zablokování (obstrukce, trombóza) žil zásobujících játra v oblasti jejich soutoku s dolní dutou žilou. Taková vaskulární okluze je způsobena primárními nebo sekundárními příčinami: vrozenými anomáliemi, získanou trombózou a vaskulárním zánětem (endoflebitida) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Taková blokáda jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronická a představuje 13-61% všech případů endoflebitidy s trombózou. Vede k poruše funkce jater a poškození jejích buněk (hepatocytů). V budoucnu onemocnění způsobí poruchu v jiných systémech a povede k invaliditě nebo smrti pacienta..

Syndrom Budd-Chiari se vyskytuje častěji u žen s hematologickými onemocněními po 40-50 letech a frekvence jeho vývoje je 1: 1 000 tisíc lidí. Během 10 let přežije přibližně 55% pacientů s touto patologií a smrt nastane v důsledku závažného selhání ledvin.

Příčiny, vývojový mechanismus a klasifikace

Nejčastěji se Budd-Chiariho syndrom stává důsledkem vrozených anomálií ve vývoji jaterních cév nebo dědičných krevních patologií. Vývoj této nemoci usnadňují:

  • vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek proteinu S, C nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycytémie, antifosfolipidový syndrom atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovitá anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičná a chronická onemocnění systémová vaskulitida;
  • neoplazmy: jaterní karcinomy, leiomyom dolní duté žíly, myxom srdce, nádory nadledvin, nefroblastom;
  • mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membránová okluze dolní duté žíly, nedostatečný vývoj nadhepatálních žil, obstrukce dolní duté žíly po úrazu nebo chirurgickém zákroku;
  • migrující tromboflebitida;
  • chronické infekce: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filariáza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
  • jaterní cirhóza různé etiologie.

Podle statistik je u 20-30% pacientů idiopatický syndrom Budd-Chiari, v 18% případů je vyvolán patologiemi srážení krve a u 9% - maligními novotvary.

Z etiologických důvodů vývoje je Budd-Chiariho syndrom klasifikován následovně:

  1. Idiopatická: nevysvětlitelná etiologie.
  2. Vrozené: vyvíjí se v důsledku horší infekce dolní duté žíly nebo stenózy.
  3. Posttraumatické: způsobené traumatem, vystavením ionizujícímu záření, flebitidě, užívání imunostimulantů.
  4. Trombotické: způsobené hematologickými poruchami.
  5. Způsobené onkologickými onemocněními: vyvolané hepatocelulárními karcinomy, novotvary nadledvin, leiomyosarkomy atd..
  6. Vývoj na pozadí různých typů jaterní cirhózy.

Všechna výše uvedená onemocnění a stavy mohou vést k projevu Budd-Chiariho syndromu, protože jsou to etiologické příčiny vzniku trombózy, stenózy nebo vaskulární obliterace. Může dojít pouze k asymptomatické obstrukci jedné z jaterních žil, ale s rozvojem zablokování lumenů dvou žilních cév je narušen tok venózní krve a zvyšuje se intravenózní tlak. To vede k rozvoji hepatomegalie, která naopak vyvolává hyperextenzi jaterní kapsle a způsobuje bolest v pravém hypochondriu.

V budoucnu u většiny pacientů začne docházet k odtoku venózní krve paravertebrálními žilami, azygovou žílou a mezižeberními cévami, ale taková drenáž je pouze částečně účinná a venózní stáza vede k hypertrofii centrální a atrofii periferních částí jater. Také u téměř 50% pacientů s touto diagnózou se může vyvinout patologické zvětšení kaudátového jaterního laloku, což způsobí obstrukci lumen dolní duté žíly. V průběhu času vedly tyto změny k tvorbě fulminantního selhání jater, ke kterému dochází na pozadí nekrózy hepatocytů, vaskulární parézy, encefalopatie, poruch srážlivosti nebo jaterní cirhózy.

Podle lokalizace místa trombózy a endoflebitidy může být Budd-Chiariho syndrom tří typů:

  • I - dolní dutá žíla se sekundární obliterací jaterní žíly;
  • II - vyhlazení velkých žilních cév jater;
  • III - vyhlazení malých žilních cév jater.

Příznaky

Povaha klinických projevů Budd-Chiariho syndromu závisí na umístění okluze jaterních cév, povaze průběhu onemocnění (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a přítomnosti určitých doprovodných patologií u pacienta.

Chronický vývoj Budd-Chiariho choroby je nejčastěji pozorován, když syndrom není po dlouhou dobu doprovázen žádnými viditelnými známkami a lze jej detekovat pouze palpací nebo instrumentálním vyšetřením jater (ultrazvuk, rentgen, CT atd.). V průběhu času se u pacienta vyvine:

  • bolest v játrech;
  • zvracení;
  • těžká hepatomegalie;
  • ztluštění jaterní tkáně.

V některých případech má pacient expanzi povrchových žilních cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších stádiích se vyvíjí trombóza cákajících cév, výrazná portální hypertenze a selhání jater.

Při akutním nebo subakutním vývoji syndromu, který je pozorován v 10-15% případů, pacient odhaluje:

  • výskyt akutní a rychle rostoucí bolesti v pravém hypochondriu;
  • mírná žloutenka (u některých pacientů může chybět);
  • nevolnost nebo zvracení;
  • patologické zvýšení velikosti jater;
  • křečové žíly a otok povrchových žilních cév v oblastech přední břišní a hrudní stěny;
  • otoky nohou.

V akutním průběhu postupuje Budd-Chiariho choroba rychle a po několika dnech u 90% pacientů dochází k výčnělku břicha a hromadění tekutin v břišní dutině (ascites), které je někdy kombinováno s hydrotoraxem a není upraveno užíváním diuretik. V nejpokročilejších stadiích vykazuje 10–20% pacientů známky jaterní encefalopatie a epizody žilního krvácení z rozšířených cév žaludku nebo jícnu.

Fulminantní forma Budd-Chiariho syndromu je poměrně vzácná. Je charakterizován rychlým rozvojem ascitu, rychlým nárůstem velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychle progresivním selháním jater.

Při absenci adekvátní a včasné chirurgické a terapeutické léčby umírají pacienti se syndromem Budd-Chiari na následující komplikace způsobené portální hypertenzí:

  • ascites;
  • krvácení z rozšířených žil jícnu nebo žaludku;
  • hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a destrukce erytrocytů, krevních destiček, leukocytů a dalších krevních buněk).

Větší procento pacientů s Budd-Chiariho chorobou, doprovázených úplným zablokováním žil, zemře do 3 let od nástupu selhání ledvin.

Nouzové situace v Budd-Chiariho syndromu

V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a močovými poruchami. Aby byla zajištěna včasná pomoc, pacienti s touto patologií by si měli pamatovat, že když se objeví určité podmínky, je nutné urgentně zavolat záchranný tým. Může to být:

  • rychlý průběh příznaků;
  • zvracejte barvu kávové sedliny;
  • dehtové stolice;
  • prudký pokles množství moči.

Diagnostika

Lékař může mít podezření na vývoj Budd-Chiariho syndromu, když pacient zjistí zvětšení jater, známky ascitu, cirhózu jater, selhání jater v kombinaci s abnormalitami zjištěnými v laboratorních biochemických krevních testech. Za tímto účelem se provádějí funkční jaterní testy s rizikovými faktory pro trombózu: nedostatek antitrombinu-III, protein C, S, rezistence na aktivovaný protein C.

K objasnění diagnózy se pacientovi doporučuje podstoupit řadu instrumentálních studií:

  • Dopplerův ultrazvuk cév břišní dutiny a jater;
  • CT;
  • MRI;
  • kavagrafie;
  • venohepatografie.

Pokud jsou výsledky všech studií sporné, je pacientovi přidělena jaterní biopsie, která umožňuje detekovat příznaky atrofie hepatocytů, trombózy terminálních jaterních žil a žilní stázy.

Léčba

Léčba Budd-Chiariho syndromu může být prováděna chirurgem nebo gastroenterologem v nemocničním prostředí. Při absenci známek selhání jater je pacientům předvedena chirurgická léčba, jejímž účelem je zavést anastomózy (spojení) mezi jaterními krevními cévami. K tomu lze provádět následující typy operací:

  • angioplastika;
  • posun;
  • dilatace balónku.

V případě membránové infekce nebo stenózy dolní duté žíly se provádí obnovení průtoku venózní krve, trans-atriální membranotomie, dilatace, bypass bypassu žíly atriem nebo náhrada stenotických míst protézami. V nejzávažnějších případech, s celkovým poškozením jaterní tkáně cirhózou a jinými nevratnými funkčními poruchami, může být pacientovi doporučena transplantace jater.

K přípravě pacienta na operaci, obnovení průtoku krve v játrech v akutním období a během rehabilitace po chirurgické léčbě jsou pacientům předepsána symptomatická medikamentózní léčba. Na pozadí jeho použití lékař nutně předepisuje pacientovi kontrolní testy na hladinu elektrolytů v krvi, protrombinový čas a upravuje terapeutický režim a dávkování určitých léků. Komplex farmakoterapie může zahrnovat léky takových farmakologických skupin:

  • léky, které pomáhají normalizovat metabolismus v hepatocytech: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
  • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokináza, Urokináza, Aktilize;
  • glukokortikoidy.

Léková terapie nemůže zcela nahradit chirurgickou léčbu, protože poskytuje pouze krátkodobý účinek a dvouletá míra přežití neoperovaných pacientů se syndromem Budd-Chiari není vyšší než 80-85%.

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Játra jsou životně důležitým a multifunkčním orgánem. Poruchy jater ovlivňují stav celého organismu a vedou k rozvoji různých nemocí. Existuje mnoho důvodů pro toto selhání. Jedním z patologických procesů, které způsobují jaterní dysfunkci, je Budd-Chiariho syndrom. Tento komplex příznaků je způsoben obstrukcí žil jater, což vede ke snížení cévního lumenu a porušení přívodu krve do orgánu..

Syndrom Budd-Chiariho objevili na konci 19. století britský chirurg Budd a rakouský patolog Chiari. Nezávisle popsali trombózu velkých jaterních žil na úrovni jejich spojení, která blokovala tok krve z jaterních lalůčků. Podle ICD-10 komplexní patologie jaterních žil byla přidělena do skupiny "Embolismus a trombóza jiných žil" a obdržela kód I82.0.

Moderní vědci v medicíně rozlišují dva lékařské pojmy: „nemoc“ a „Budd-Chiariho syndrom“. V prvním případě mluvíme o akutním procesu, který je spojen s trombózou žilních cév jater, nebo o chronické formě onemocnění, která je způsobena tromboflebitidou a fibrózou intrahepatálních žil. Ve druhém případě hovoří o klinickém projevu nevaskulárních onemocnění. Toto rozdělení patologického procesu se stejnými příznaky a projevy do dvou různých forem je podmíněné. Nedostatek kyslíku v jaterní tkáni vede k její ischemii, která má negativní vliv na životní funkce všech orgánů a projevuje se intoxikačním syndromem.

Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění, které má akutní, subakutní, chronický nebo fulminantní průběh. Když jsou žíly jater uzavřeny, je narušen jejich normální přívod krve. Pacienti pociťují silnou bolest v pravém břiše, dyspepsii, žloutenku, ascites, hepatomegalii. Akutní forma patologie je považována za nejnebezpečnější. Často vede ke kómatu nebo smrti pacienta..

Toto gastroenterologické onemocnění často postihuje zralé ženy ve věku 35-50 let, které trpí hematologickými chorobami. U mužů je toto onemocnění mnohem méně časté. V poslední době lékaři zazněli poplach, protože syndrom je stále mladší. V Evropě je registrována u jedné osoby z milionu.

Všichni pacienti s podezřením na Budd-Chiariho syndrom podstoupí kompletní lékařské vyšetření, včetně Dopplerovy ultrasonografie jaterních cév, ultrazvuku, CT a MRI, jaterní biopsie. Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Komplexní farmakoterapie a včasný chirurgický zákrok mohou pouze prodloužit život pacientů a zlepšit jejich kvalitu. Pacientům jsou předepsána diuretika, antiagregační látky a trombolytika. V akutních formách zůstávají i tato opatření bezmocná. U těchto pacientů je indikována transplantace jater..

Etiologie

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou rozmanité. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci identifikovali hlavní formy patologie: primární a sekundární.

  • Onemocnění způsobené vrozenou anomálií - membránovou infekcí nebo stenózou dolní duté žíly, je běžné v Japonsku a Africe. Objevuje se náhodně při vyšetřování pacientů na jiná onemocnění jater, vaskulární poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozená anomálie jaterních cév - hlavní etiopatogenetický faktor onemocnění.
  • Sekundární syndrom je komplikace peritonitidy, traumatu břicha, perikarditidy, maligních novotvarů, onemocnění jater, chronické kolitidy, tromboflebitidy, hematologických a autoimunitních poruch, ionizujícího záření, bakteriálních infekcí a helminthických invazí, těhotenství a porodu, chirurgických zákroků, různých invazivních lékařských postupů, léky.
  • Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné určit přesnou příčinu onemocnění.

Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozenou, trombotickou, poúrazovou, zánětlivou, onkologickou, jaterní.

Patogenetické vazby syndromu:

  1. Dopad příčinného faktoru,
  2. Zúžení a ucpání žil,
  3. Pomalý průtok krve,
  4. Vývoj stagnujících jevů,
  5. Zničení hepatocytů s jizvami,
  6. Hypertenze v systému portálních žil,
  7. Vyrovnávací odtok krve malými žilkami jater,
  8. Ischemie mikrovaskulárních orgánů,
  9. Snížený objem periferních jater,
  10. Hypertrofie a zatuhnutí centrální části orgánu,
  11. Nekrotické procesy v jaterní tkáni a smrt hepatocytů,
  12. Dysfunkce jater.

Patologické příznaky onemocnění:

  • Zvětšená, hladká a purpurová tkáň jater připomínající muškátový oříšek;
  • Infikované trombotické hmoty;
  • Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
  • Výrazné žilní kongesce a lymfatáza;
  • Centrilobulární nekróza a pokročilá fibróza.

Takové patologické změny vedou k výskytu prvních příznaků onemocnění. Když je jedna jaterní žíla uzavřena, charakteristické příznaky mohou chybět. Blokování dvou nebo více žilních kmenů má za následek narušení portálního průtoku krve, zvýšený tlak v portálním systému, rozvoj hepatomegalie a přetažení jaterní kapsle, což se klinicky projevuje bolestí v pravém hypochondriu. Zničení hepatocytů a dysfunkce orgánů - příčiny zdravotního postižení nebo úmrtí pacientů.

Faktory vyvolávající rozvoj trombózy portální žíly:

  1. Sedavá nebo stojící práce,
  2. Sedavý životní styl,
  3. Nedostatek pravidelné fyzické aktivity,
  4. Špatné návyky, zejména kouření,
  5. Užívání určitých léků, které zvyšují srážlivost krve,
  6. Nadváha.

Příznaky

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu je určen jeho formou. Hlavním důvodem, proč nutit pacienta k návštěvě lékaře, je bolest zbavující spánku a odpočinku.

  • Akutní forma patologie vzniká náhle a projevuje se jako ostrá bolest břicha a pravého hypochondria, dyspeptické příznaky - zvracení a průjem, zežloutnutí kůže a bělma, hepatomegalie. Otok nohou je doprovázen expanzí a vyboulením safenózních žil v břiše. Příznaky se objevují neočekávaně a rychle postupují, což zhoršuje celkový stav pacientů. Pohybují se s velkými obtížemi a již nemohou sloužit sami sobě. Dysfunkce ledvin se rychle rozvíjí. Volná tekutina se hromadí v hrudníku a břiše. Objeví se lymfostáza. Takové procesy nejsou prakticky přístupné terapii a končí v kómatu nebo smrti pacientů..
  • Známky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascites. Symptomatologie se zvyšuje do šesti měsíců, pracovní schopnost pacientů klesá. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
  • Chronická forma se vyvíjí na pozadí tromboflebitidy žil jater a růstu vláknitých vláken do jejich dutiny. Nemusí se projevovat po mnoho let, to znamená, že může být bez příznaků nebo může vykazovat známky astenického syndromu - malátnost, slabost, únava. Současně je játra vždy zvětšena, její povrch je hustý, okraj vyčnívá zpod pobřežního oblouku. Syndrom je detekován až po komplexním vyšetření pacientů. Postupně mají nepohodlí a nepohodlí v pravém hypochondriu, nechutenství, plynatost, zvracení, bělma skvrnitá, otoky kotníků. Bolestivý syndrom je mírně vyjádřen.
  • Bleskově rychlá forma je charakterizována rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Během několika dní se u pacientů objeví žloutenka, renální dysfunkce, ascites. Oficiální medicína zná ojedinělé případy této formy patologie..

Při absenci podpůrné a symptomatické léčby se vyvinou závažné komplikace a nebezpečné následky:

  1. vnitřní krvácení,
  2. dysurie,
  3. zvýšení tlaku v portálovém systému,
  4. křečové žíly jícnu,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. cirhóza jater,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. jaterní encefalopatie,
  9. hepatorenální selhání,
  10. bakteriální peritonitida.

důsledek zvýšení portální hypertenze - příznak „hlava medúzy“ a ascites (vpravo)

V konečné fázi progresivního selhání jater dochází ke kómatu, z něhož pacienti zřídka vycházejí a umírají. Jaterní kóma je porucha centrálního nervového systému způsobená závažným poškozením jater. Kóma se vyznačuje důsledným vývojem. Za prvé, pacienti pociťují úzkostný, rozrušený nebo ponurý apatický stav, často - euforii. Zpomaluje se myšlení, naruší se spánek a orientace v prostoru a čase. Poté se příznaky zhoršují: pacienti mají zmatek, křičí a pláčou, ostře reagují na běžné události. Objevují se příznaky meningismu, „játrový“ zápach z úst, třes rukou, krvácení do sliznice úst a gastrointestinálního traktu. Hemoragický syndrom je doprovázen edematózním ascitem. Ostrá bolest na pravé straně, abnormální dýchání, hyperbilirubinémie jsou příznaky terminálního stadia patologie. Pacienti mají záchvaty, zornice se rozšiřují, poklesy tlaku, odeznění reflexů, zástava dechu.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických známkách, anamnestických datech a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po vyslechnutí stížností pacientů lékaři provedou vizuální vyšetření a odhalí známky ascitu a hepatomegalie.

Další vyšetření umožňují stanovení konečné diagnózy.

  • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
  • Koagulogram - zvýšení protrombinového času a indexu,
  • Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšené hladiny bilirubinu, snížený celkový obsah bílkovin a zhoršené frakční poměry,
  • V ascitické tekutině - albuminu, leukocytech.
  1. Ultrazvuk jater - expanze jaterních žil, zvětšení portální žíly;
  2. Dopplerova ultrasonografie - cévní poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
  3. Portografie - vyšetření systému portálních žil po zavedení kontrastní látky;
  4. Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v žilách jater a sleziny;
  5. RTG břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, křečové žíly jícnu;
  6. Kontrastní angiografie a venohepatografie - lokalizace trombu a stupeň poškození jaterní cirkulace;
  7. CT - hypertrofie jater, parenchymální edém, heterogenní oblasti jaterní tkáně;
  8. MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy v jaterní tkáni, tuková degenerace orgánu;
  9. Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, kongesce, mikrotromby;
  10. Scintigrafie vám umožňuje určit polohu trombózy.

Komplexní studie vám umožní stanovit přesnou diagnózu i při nejsložitějším klinickém obrazu. Prognóza a taktika léčby závisí na tom, jak správně a rychle je nemoc diagnostikována..

Léčivé činnosti

Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Obecná terapeutická opatření mírně a na krátkou dobu zmírňují stav pacientů a zabraňují rozvoji komplikací.

  • Odstranění venózního bloku,
  • Odstranění portální hypertenze,
  • Obnova průtoku venózní krve,
  • Normalizace přívodu krve do jater,
  • Předcházení komplikacím,
  • Odstranění symptomů patologie.

Všichni pacienti podléhají povinné hospitalizaci. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují následující skupiny léků:

  1. diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
  2. léky-hepatoprotektory - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroidy - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. antiagregační látky - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytika - "Streptokináza", "Urokináza",
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteinové hydrolyzáty,
  8. transfúze hmoty erytrocytů, plazma.

S rozvojem závažných komplikací jsou pacientům předepsána cytostatika. Dieta má při léčbě ascitu velký význam. Spočívá v omezení sodíku. Jsou indikovány vysoké dávky diuretik a paracentézy.

Konzervativní léčba je neúčinná a poskytuje pouze krátkodobé zlepšení. U 80% pacientů prodlužuje život o 2 roky. Pokud léková terapie nedokáže zvládnout portální hypertenzi, používají se chirurgické metody. Smrtící komplikace se vyvinou během 2–5 let bez operace. K úmrtí dochází v 85–90% případů. Selhání jater a encefalopatie jsou léčeny pouze symptomaticky, což souvisí s nevratností patologických změn v orgánech.

Chirurgická intervence je zaměřena na normalizaci přívodu krve do jater. Před operací podstoupí všichni pacienti angiografii, která vám umožní zjistit příčinu okluze jaterních žil.

Hlavní typy operací:

příklad bypassu

  • anastomóza - nahrazení patologicky změněných cév umělými zprávami za účelem normalizace průtoku krve v žilách jater;
  • posun - operace, která obnovuje průtok krve v játrech tím, že obchází místo okluze pomocí zkratů;
  • protézy vena cava;
  • dilatace postižených žil balonem;
  • vaskulární stent;
  • angioplastika se provádí po dilataci balónku;
  • transplantace jater je nejúčinnější metodou léčby patologie.

Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater vám umožňuje dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit život pacientů o 10 let.

Předpověď

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má špatnou prognózu a často končí rozvojem závažných komplikací: kóma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět pobřišnice. Při absenci adekvátní terapie dojde ke smrti během 2-3 let od objevení se prvních klinických příznaků onemocnění..

Desetileté přežití je typické pro pacienty s chronickým průběhem syndromu. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, věkem pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Úplné vyléčení pacientů je v současné době nemožné. Vývoj transplantace v budoucnu pomůže významně zvýšit šance pacientů na uzdravení.

Budd-Chiariho syndrom

obecná informace

Budd-Chiariho syndrom nebo venookluzivní onemocnění jater je charakterizováno obstrukcí jaterních žil a retencí krve v játrech.

Poté, co krev vstoupí do jater, vrací se do systémového oběhu jaterními žilami a poté do dolní duté žíly, velké cévy, která vrací krev zpět do srdce. U venookluzivních onemocnění je tento krevní oběh částečně blokován. Okamžitým výsledkem je přetížení jater - zadržování krve proudící do jater. Játra jsou znatelně bolestivá, zvětšují se a způsobují nepohodlí.

Tento stav způsobuje hromadění tekutiny v břiše - ascites, jeden z nejčastějších příznaků Budd-Chiariho syndromu..

Pokud je překážka závažná a zahrnuje cévy, které vedou krev ze zbytku dolní části těla do srdce, dolní duté žíly, dojde k perifernímu edému.

Dalším méně nápadným, ale neméně závažným znakem je portální hypertenze. Je charakterizován zvýšeným tlakem v portálních žilách v důsledku zablokování krve, která musí odtékat z jater. Blokované žíly způsobují rozšíření ostatních větvících se žil - křečové žíly. Zadržená krev se může vrátit do srdce přes gastroezofageální žíly. Jsou křehké a nedokáží se vyrovnat s vysokým krevním tlakem a prasknutím, což způsobuje krvácení v gastrointestinálním cyklu z křečových žil.

Tento stav se vyskytuje hlavně u lidí s trombotickou diatézou, včetně myeloproliferativních poruch:

  • primární polycytémie (polycythemia vera);
  • paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH);
  • nádory;
  • chronická zánětlivá onemocnění;
  • poruchy srážení;
  • infekce.

V krátkodobém horizontu může být předepsána léčba drogami pro symptomatickou terapii. Pokud se použije pouze při farmakoterapii, povede to v 83% k úmrtí. Terapie zahrnuje podávání léků ke kontrole ascitu, antikoagulační, antitrombotickou a angioplastickou terapii.

Chirurgická léčba kombinovaná s farmakoterapií zvyšuje přežití pacientů. Skládá se z chirurgické dekomprese nebo transjugulárního intrahepatálního portosystémového posunu (TIPS). Pokud dojde k dekompenzované cirhóze, je možná transplantace jater.

Prognóza je u neléčených pacientů negativní. V důsledku progresivního selhání jater do 3 měsíců až 3 let od data diagnózy osoba zemře. Pětiletá míra přežití po portosystémovém posunu je 38-87%. Po transplantaci jater je 5letá míra přežití 70%.

Patogeneze

Intrahepatální obstrukce žil u Budd-Chiariho syndromu vede ke kongestivní hepatopatii. Vyskytuje se v důsledku ucpání žil malého nebo velkého kalibru se sekundárním překrvením krve v játrech, protože krev vstupuje do jater, ale nemůže z ní odejít. V důsledku mikrovaskulární ischemie v důsledku akumulace krve dochází k hepatocelulárnímu poškození.

Krev blokovaná v játrech se vrací do srdce prostřednictvím menších žilních bypassových sítí, které nedokážou zvládnout množství a tlak jaterní krve. Patří mezi ně jícnové a žaludeční žilní sítě, které způsobují dilataci krevních cév a tvorbu křečových žil. Křečové žíly nakonec prasknou žílu a způsobí těžké krvácení do zažívacího traktu.

Portální hypertenze a porucha syntézy jaterních bílkovin vyvolá akumulaci ascitické tekutiny v břišní dutině. Ledvina také přispívá k tomuto patologickému stavu tím, že zadržuje vodu a sůl a aktivuje systém renin-angiotensin-aldosteron..

Překážka se může rozšířit i do dolní duté žíly, což způsobuje znatelné rozšířené žíly v břiše.

Stáze jater a akumulace krve vedou k hypoxii a uvolnění volných kyslíkových radikálů, které zničí hepatocyty. Tyto mechanismy skončí nekrózou jater v centrálních lobulárních oblastech s progresivní centrální lobulární fibrózou, regenerativní nodulární hyperplazií a jaterní cirhózou.

Příčiny

Většina pacientů se syndromem má trombotické poruchy. Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou následující:

  • Hematologické poruchy:
    • polycythemia vera, paroxysmální noční hemoglobinurie;
    • patologické myeloproliferativní stavy, antifosfolipidový syndrom;
    • esenciální trombocytóza.
  • Dědičná trombotická diatéza:
    • nedostatek proteinu C a S;
    • nedostatek antitrombinu III;
    • nedostatek faktoru V Leiden.
  • Chronické infekce:
    • hydatidové onemocnění (cystická echinokokóza);
    • aspergilóza;
    • amébový absces;
    • syfilis;
    • tuberkulóza.
  • Chronická zánětlivá onemocnění:
    • Behcetova choroba;
    • zánětlivé onemocnění střev;
    • sarkoidóza;
    • systémový lupus erythematodes;
    • Sjogrenův syndrom;
    • smíšené onemocnění pojivové tkáně.
  • Nádory:
    • hepatocelulární karcinom (rakovina jater);
    • karcinom ledvinových buněk;
    • leiomyosarkom
    • rakovina ledvin;
    • Wilmsův nádor (nefroblastom);
    • myxom pravé síně.

Užívání perorální antikoncepce, těhotenství a po porodu bylo také spojeno se syndromem Budd-Chiari.

Příznaky a symptomy

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu závisí na tom, jak rychle se rozšiřuje uzávěr jaterních žil a zda byla vyvinuta kolaterální žilní síť pro dekompresi jaterních sinusoidů.

Syndrom lze klasifikovat jako fulminantní, akutní, subakutní nebo chronický..

U pacientů s fulminantním syndromem se rozvine jaterní encefalopatie osm týdnů po nástupu žloutenky. Akutní pacienti mají krátkodobé příznaky, nepoddajný ascites a jaterní nekrózu bez tvorby žilních kolaterálů (obtok krve).

Subakutní forma je nejběžnější a má zákeřnější průběh. Ascites a nekróza jater mohou být minimální, protože jaterní sinusoidy jsou dekomprimovány portálním venózním oběhem. Pokud je Budd-Chiariho syndrom akutní, je trombóza všech hlavních jaterních žil běžná ve srovnání se subakutní formou, ve které je přítomna pouze u jedné třetiny pacientů.

Chronická forma je komplikací jaterní cirhózy.

Bolest břicha, hepatomegalie (zvětšená játra) a ascites jsou přítomny téměř u všech pacientů se syndromem Budd-Chiari. Byli však také popsáni asymptomatičtí pacienti. Nevolnost, zvracení a mírná žloutenka se nejčastěji vyskytují v fulminantních a akutních formách, zatímco splenomegalie (zvětšená slezina) a esogastrické křečové žíly se vyskytují v chronických formách. Když je blokována dolní dutá žíla, jsou na bocích vedle edému nohy přítomny rozšířené žilní kolaterály.

Při této nemoci se může v břiše hromadit tekutina, která způsobuje ascites nebo otoky periferních nohou. U pacientů s hematózou mohou křečové žíly prasknout a krvácet. Pokud se objeví cirhóza jater, může to vést k selhání jater se zhoršenou funkcí mozku - jaterní encefalopatie, která vede ke zmatenosti a kómatu.

Někdy se příznaky objevují náhle, jako u okluze jaterních žil během těhotenství. Pacienti se cítí unavení a játra se zvětšují. Bolesti se objevují v pravém hypochondriu. Mezi další příznaky patří zvracení, žloutenka.

Trikuspidální regurgitace, konstrikční perikarditida a myxom pravé síně mohou mít jiné projevy než u Budd-Chiariho syndromu. Absence hepato-jugulárního refluxu s tlakem v břiše vylučuje srdeční příčinu ascitu.

Komplikace

Seznam komplikací vyplývajících z Budd-Chiariho syndromu:

  • jaterní encefalopatie;
  • krvácení z křečových žil;
  • hepatorenální syndrom;
  • portální hypertenze;
  • komplikace sekundárního hyperkoagulačního stavu.

Diagnostika

Mezi příznaky, které vedou lékaře k podezření na pacienta se syndromem Budd-Chiari, patří hepatomegalie, ascites a vysoká hladina jaterních enzymů zjištěná při krevních testech. Abychom však vyřešili všechny pochybnosti a zjistili důvody podezřelých známek a příznaků, je nutné provést následující studie:

  • Dopplerovské ultrazvukové vyšetření jater s citlivostí a specificitou více než 85% je preferovanou metodou pro vyšetření jater s podezřením na Budd-Chiariho syndrom. Jsou pozorovány nekrotické oblasti jater, krevní sraženiny.
  • Magnetická rezonance (MRI) pomáhá zvýraznit venózní oběh jater. Má citlivost a specificitu 90%. Je užitečný pro studium dolní duté žíly a umožňuje vám rozlišovat mezi akutní, subakutní a chronickou formou syndromu.
  • Počítačová tomografie (CT) může být užitečná pro stanovení anatomie venózního oběhu a pro transjugulární intrahepatální portosystémový posun.
  • Při venografii jater se mohou objevit krevní sraženiny v jaterních žilách.
  • U některých pacientů může být vyžadována echokardiografie k vyšetření trikuspidální regurgitace, konstriktivní perikarditidy nebo myxomu pravé síně.
  • Může být vyžadována jaterní biopsie k potvrzení diagnózy a ke zjištění vývoje jaterní cirhózy.

Diferenciální diagnostika:

  • konstrikční perikarditida;
  • pravostranné srdeční selhání;
  • metastatické onemocnění jater;
  • alkoholické onemocnění jater;
  • granulomatózní onemocnění jater.

Léčba

Léčba Budd-Chiariho syndromu závisí na tom, jak rychle se vyvíjí a jak závažné je onemocnění. Když příznaky začínají náhle a příčinou je krevní sraženina, jsou užitečné fibrinolytické léky. Dlouhodobá antikoagulační léčba zabraňuje zvětšení a recidivě sraženiny.

Používané antikoagulační látky zahrnují:

  • Warfarin - inhibuje syntézu srážecích faktorů závislých na vitaminu K v játrech.

Fibrinolytické látky:

  • Streptokináza - pracuje s plazminogenem a převádí jej na plazmin. Plazmin štěpí fibrinové sraženiny, fibrinogen a další plazmatické proteiny;
  • Urokináza je přímý aktivátor plazminogenu, který působí na endogenní fibrinolytický systém a přeměňuje fibrinogen na plazmin;
  • Altepláza je tkáňový plazminogenový aktivátor používaný při léčbě akutního infarktu myokardu, akutních koronárních onemocnění srdce a plicní embolie; je bezpečné a účinné, pokud se podává s heparinem nebo aspirinem během prvních 24 hodin po objevení se příznaků.

Ascites je léčen diuretiky (diuretiky) a omezením vody a solí. Nejčastěji používanými antidiuriky jsou spironolakton a furosemid. Pokud je ascites pod napětím nebo nereaguje na diuretickou léčbu, je nutná paracentéza a intravenózní albumin.

Chirurgická léčba

Pokud je žíla zablokovaná nebo prasklá, může být provedena angioplastika. Transluminální nebo transhepatální perkutánní angioplastika pro lokalizované segmenty okluzivních žil nebo dolní duté žíly zlepšuje příznaky u více než 70% pacientů. Riziko restenózy je vysoké.

Pokud je trombolytická léčba neúčinná, provádí se transjugulární intrahepatální portosystémový posun (TIPS). Umístění této umělé cévy mezi jaterní a portální žíly je užitečné u pacientů se zablokovanou dolní dutou žilou, u pacientů, jejichž tlak mezi portální žílou a intrahepatálními žilami je nižší než 10 mmHg, au pacientů s těžkou poruchou funkce jater. Procedura se doporučuje také u pacientů s akutním syndromem, kterým nepomohla trombolytická léčba..

V jiných případech může být ucpaná žíla odstraněna z krevní sraženiny a poté může být do žíly vložena tenká tyč (stent) pro udržení průtoku krve.

V závažných případech Budd-Chiariho syndromu může být nutná transplantace jater. Po transplantaci jater je míra přežití 95%. Indikace jsou fulminantní selhání jater, cirhóza.

Po transplantaci může být nutná dlouhodobá antikoagulační léčba, ačkoli mnoho myeloproliferativních poruch bylo kontrolováno aspirinem a hydroxymočovinou.

Předpověď

Faktory spojené s příznivou prognózou jsou mladý věk v době stanovení diagnózy, nedostatek velkého množství ascitu a nízká hladina kreatininu v séru. Identifikace příčiny Budd-Chiariho syndromu pomocí rádiových snímků (ultrazvuk, CT, MRI atd.) Má největší dopad na prognózu.

Léčba a chirurgický zákrok mohou prodloužit život pacientů na drsných 8 let, poté se doporučuje transplantace jater.

Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění charakterizované zhoršeným průtokem krve a žilní kongescí v játrech v důsledku ucpání žil orgánu. Nemoc může být primární nebo sekundární. Je poměrně vzácný, může mít subakutní, akutní a chronický průběh. Hlavní příznaky patologie jsou intenzivní bolest v pravém hypochondriu, zvětšení jater, zvracení a zežloutnutí kůže. Akutní forma je pro lidský život extrémně nebezpečná, protože může vést ke kómatu a smrti..

Syndrom se vyvíjí v důsledku okluze žil sousedících s játry a je odpovědný za jeho normální zásobení krví. Játra jsou důležitým lidským orgánem, který vykonává obrovské množství funkcí a zajišťuje normální fungování těla jako celku. V tomto ohledu jakékoli narušení zásobování krví okamžitě ovlivňuje všechny systémy podpory života a způsobuje celkovou intoxikaci těla..

Syndrom byl pojmenován podle autorů, kteří poskytli nejúplnější popis tohoto patologického stavu. Toto je lékař Budd (Anglie) a patolog Chiari (Rakousko).

Gastroenterologie považuje Budd-Chiariho syndrom za vzácný stav, který postihuje jednu osobu ze 100 000 lidí. Tento syndrom je nejčastěji diagnostikován u žen ve věku 30 až 50 let. V pediatrické praxi je onemocnění vzácné, průměrný věk pacientů je 35 let.

Příčiny syndromu Budd-Chiari

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou různé.

Statistiky ukazují následující čísla:

Hematologické poruchy vedou k rozvoji onemocnění v 18% případů;

Maligní novotvary přispívají k venózní stagnaci v játrech v 9% případů;

Etiologie vývoje syndromu ve 30% případů (idiopatické onemocnění) zůstává nejasná..

Za hlavní příčinu patologie se považují vrozené poruchy vývoje krevních cév jater a jejich strukturních jednotek, stejně jako okluze a vyhlazení žil jater..

V ostatních případech mohou vyvolat vývoj patologie následující faktory:

Poranění pobřišnice a břicha, stejně jako chirurgické zákroky vedoucí ke stenóze jaterních žil.

V tomto ohledu je obzvláště nebezpečné onemocnění jater, cirhóza.

Užívání určitých léků.

Infekce, včetně: syfilisu, amebiázy, tuberkulózy atd..

Těhotenství a proces porodu.

Všechny tyto faktory vedou k tomu, že je narušena normální průchodnost žil, dochází k přetížení, které v průběhu času ničí strukturální složky jater. Kromě toho dochází k tkáňové nekróze orgánu na pozadí zvýšeného intrahepatálního tlaku. Játra se snaží přijímat krev z malých tepen, ale pokud utrpěly velké žíly, pak jiné žilní větve nejsou schopny vyrovnat se s jejich zátěží. Výsledkem je atrofie periferních částí jater, zvětšení její velikosti. Vena cava je ještě více sevřena hypertrofovanými tkáněmi orgánu, což nakonec vede k jeho úplné obstrukci.

Příznaky Budd-Chiariho syndromu

Plavidla různého kalibru jsou schopna trpět obstrukcí tohoto syndromu. Symptomy Budd-Chiariho syndromu, respektive stupně jejich závažnosti, přímo závisí na tom, kolik žil poškozených játry. Latentní klinický obraz je pozorován, když je jedna žíla nefunkční. V tomto případě pacient necítí žádné narušení pohody, nevšimne si patologických projevů onemocnění. Pokud jsou však do procesu zapojeny dvě nebo více žil, pak tělo začne na porušení reagovat docela násilně.

Příznaky akutního stadia onemocnění:

Výskyt bolesti s vysokou intenzitou v pravém hypochondriu a břiše.

Nástup nevolnosti doprovázený zvracením.

Kůže a bělma očí mírně zežloutnou.

Játra rostou.

Nohy hodně bobtnají, žíly po celém těle bobtnají, vyčnívají zpod kůže. To naznačuje zapojení duté žíly do patologického procesu..

Pokud je práce mezenterických cév narušena, u pacienta se objeví průjem, bolest se rozšíří do celé břišní dutiny.

Selhání ledvin s ascitem a hydrotoraxem se vyvíjí několik dní po nástupu onemocnění. Stav pacienta se zhoršuje každý den, vyvíjí se krvavé zvracení, korekce léků pomáhá jen málo. Zvracení krve nejčastěji naznačuje, že žíly v dolní třetině jícnu praskly.

Akutní forma onemocnění nejčastěji končí kómatem a smrtí člověka. Ale i když přežije, ve velké většině případů se vyvíjí cirhóza nebo hepatocelulární karcinom..

Chronická forma onemocnění se projevuje poněkud odlišným způsobem a je charakterizována následujícím klinickým obrazem:

Zdravotní stav pacienta není příliš narušen. Čas od času pociťuje slabost a zvýšenou únavu..

Játra jsou zvětšena.

Jak choroba postupuje, objeví se bolest v pravém hypochondriu, dojde ke zvracení.

Vrcholem onemocnění je cirhóza jater s následnou tvorbou jaterního selhání..

Podle statistik se chronická forma onemocnění vyskytuje v 80% případů. Kromě toho v lékařské literatuře existují popisy fulminantní formy Budd-Chiariho syndromu, kdy příznaky rychle rostou a onemocnění postupuje vysokou rychlostí. Žloutenka a selhání ledvin s ascitem se vyvinou během několika dní.

Pokud jde o subakutní formu onemocnění, u pacienta se vyvíjí ascites, zvyšuje srážlivost krve, zvyšuje velikost sleziny.

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu

Diagnózu Budd-Chiariho syndromu provádí gastroenterolog. Může předpokládat přítomnost ascitu a hepatomegalie, přičemž je vždy pozorováno zvýšení srážlivosti krve.

Za účelem objasnění jeho předpokladu lékař pošle pacienta k dalšímu vyšetření:

Kompletní krevní obraz, který odhalí zvýšení ESR a skok v leukocytech.

Koagulogram bude indikovat zvýšení protrombotického času.

V biochemii krve je patrné zvýšení aktivity jaterních enzymů.

Ultrazvuk jater vám umožňuje vizualizovat expanzi jaterních žil, zvětšení velikosti portální žíly. Je také možné detekovat trombus nebo venózní stenózu, která narušuje normální přívod krve do orgánu. Dopplerův ultrazvuk není vyloučen.

MRI, CT, rentgen břišních orgánů jsou instrumentální diagnostické metody, které nám umožňují posoudit velikost jater, závažnost difúzních a cévních změn a také určit příčinu vývoje patologického stavu.

Angiografie a údaje o hepato-biopsii jsou považovány za informativní.

Léčba syndromu Budd-Chiari

Léčba Budd-Chiariho syndromu je možná pouze v nemocničním prostředí. Terapeutická opatření jsou primárně zaměřena na normalizaci průtoku venózní krve. Souběžně jsou odstraněny příznaky onemocnění.

Léky na Budd-Chiariho syndrom

Pokud jde o léčbu drogami, může pacientovi přinést pouze dočasnou úlevu. Pacientům jsou předepsána diuretika k odstranění přebytečné tekutiny z těla. K tomu použijte léky šetřící draslík (Veroshpiron, Spironolactone) a diuretika (Furosemid, Lasix).

Je ukázáno podávání léků zaměřených na zlepšení metabolických procesů v játrech. Může to být Essentiale, Legalon, kyselina lipoová atd..

Glukokortikosteroidy mohou zmírnit silnou bolest. Každému pacientovi se doporučuje podávat antiagregační látky (Trombonil, Plidol, Zilt atd.) A fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), které podporují resorpci sraženin a zvyšují reologické vlastnosti krve. Pokud však pacient nedostane chirurgickou léčbu, pak výlučná korekce lékem vede k úmrtí pacientů v 90% případů..

Chirurgická léčba Budd-Chiariho syndromu

Operace je zaměřena na normalizaci přívodu krve do jater. Pokud však u pacienta již došlo k jaterní nedostatečnosti nebo pokud je přítomna trombóza jaterních žil, je operace kontraindikována..

Pokud takové komplikace nejsou pozorovány, je možný jeden z následujících typů intervencí:

Uložení anastomózy. V tomto případě je část cév, které prošly patologickými změnami, nahrazena umělými, což zajišťuje obnovení průtoku krve.

Bypass. U tohoto typu operace se vytvářejí další cesty pro odtok krve. Dolní dutá žíla je tedy spojena s pravou síní.

Transplantace jater pomáhá zlepšit fungování těla.

Expanze duté žíly nebo její náhrada protézou se provádí se stenózou horní duté žíly.

Pokud má pacient rezistentní ascites a oligurii, je mu prokázána lymfovenózní anastomóza.

Pokud jde o předpověď, je téměř vždy nepříznivá. Je ovlivněna věkem pacienta, přítomností doprovodných onemocnění, přítomností cirhózy jater. Pokud pacient nedostane potřebnou léčbu, dojde k úmrtí během 3 měsíců až 3 let od okamžiku projevu nemoci. Tento syndrom je obzvláště nebezpečný pro své závažné komplikace, včetně závažného selhání jater, vnitřního krvácení, jaterní encefalopatie. Fulminantní forma onemocnění je pro život velmi nepříznivá. U chronické formy patologie se život pacientů zvyšuje na 10 let a při úspěšné transplantaci jater od 10 let nebo více.

Lidské tělo je navrženo tak, že všechny orgány lze rozdělit na vitální a pomocné. Játra rozhodně patří do první skupiny. Jeho význam pro udržení vitality organismu nelze příliš zdůraznit. Koneckonců, je to silný parenchymální orgán, který kombinuje funkce trávicí žlázy a jakési biochemické laboratoře.

Zvětšená játra nejsou onemocněním, ale příznakem jaterního problému. V medicíně se tento jev nazývá hepatomegalie a znamená, že játra přestávají plnit své funkce. Hepatomegalie, pokud není léčena, může vést k rozvoji smrtelného onemocnění - selhání jater.

Hepatoprotektory jsou speciální skupinou léků, které mají stimulační účinek na jaterní buňky a pomáhají obnovit jejich strukturu, normalizovat základní funkce jater a chránit hepatocyty před patogenními účinky toxických látek, jako jsou léky, nezdravé a nekvalitní potraviny.

Počet lidí s diagnostikovaným onemocněním jater se každým rokem zvyšuje. Poruchy v práci tohoto důležitého orgánu mohou být způsobeny různými faktory: nezdravá strava, infekce, špatná dědičnost, léčba jinými chorobami atd..

Játra jsou lidský orgán, jehož sebemenší dysfunkce může být smrtelná. Je to především díky jeho univerzálnosti. Neutralizuje toxiny, zachovává vitamíny, syntetizuje hormony a enzymy, ukládá rezervní zásobu krve, vylučuje žluč, bez které není možné trávení.

Mohou se hemoroidy změnit na rakovinu konečníku - podobnosti a rozdíly

Jak zlepšit funkci střev, produkty, které aktivují a snižují peristaltiku