Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Játra jsou životně důležitým a multifunkčním orgánem. Poruchy jater ovlivňují stav celého organismu a vedou k rozvoji různých nemocí. Existuje mnoho důvodů pro toto selhání. Jedním z patologických procesů, které způsobují jaterní dysfunkci, je Budd-Chiariho syndrom. Tento komplex příznaků je způsoben obstrukcí žil jater, což vede ke snížení cévního lumenu a porušení přívodu krve do orgánu..

Syndrom Budd-Chiariho objevili na konci 19. století britský chirurg Budd a rakouský patolog Chiari. Nezávisle popsali trombózu velkých jaterních žil na úrovni jejich spojení, která blokovala tok krve z jaterních lalůčků. Podle ICD-10 komplexní patologie jaterních žil byla přidělena do skupiny "Embolismus a trombóza jiných žil" a obdržela kód I82.0.

Moderní vědci v medicíně rozlišují dva lékařské pojmy: „nemoc“ a „Budd-Chiariho syndrom“. V prvním případě mluvíme o akutním procesu, který je spojen s trombózou žilních cév jater, nebo o chronické formě onemocnění, která je způsobena tromboflebitidou a fibrózou intrahepatálních žil. Ve druhém případě hovoří o klinickém projevu nevaskulárních onemocnění. Toto rozdělení patologického procesu se stejnými příznaky a projevy do dvou různých forem je podmíněné. Nedostatek kyslíku v jaterní tkáni vede k její ischemii, která má negativní vliv na životní funkce všech orgánů a projevuje se intoxikačním syndromem.

Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění, které má akutní, subakutní, chronický nebo fulminantní průběh. Když jsou žíly jater uzavřeny, je narušen jejich normální přívod krve. Pacienti pociťují silnou bolest v pravém břiše, dyspepsii, žloutenku, ascites, hepatomegalii. Akutní forma patologie je považována za nejnebezpečnější. Často vede ke kómatu nebo smrti pacienta..

Toto gastroenterologické onemocnění často postihuje zralé ženy ve věku 35-50 let, které trpí hematologickými chorobami. U mužů je toto onemocnění mnohem méně časté. V poslední době lékaři zazněli poplach, protože syndrom je stále mladší. V Evropě je registrována u jedné osoby z milionu.

Všichni pacienti s podezřením na Budd-Chiariho syndrom podstoupí kompletní lékařské vyšetření, včetně Dopplerovy ultrasonografie jaterních cév, ultrazvuku, CT a MRI, jaterní biopsie. Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Komplexní farmakoterapie a včasný chirurgický zákrok mohou pouze prodloužit život pacientů a zlepšit jejich kvalitu. Pacientům jsou předepsána diuretika, antiagregační látky a trombolytika. V akutních formách zůstávají i tato opatření bezmocná. U těchto pacientů je indikována transplantace jater..

Etiologie

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou rozmanité. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci identifikovali hlavní formy patologie: primární a sekundární.

  • Onemocnění způsobené vrozenou anomálií - membránovou infekcí nebo stenózou dolní duté žíly, je běžné v Japonsku a Africe. Objevuje se náhodně při vyšetřování pacientů na jiná onemocnění jater, vaskulární poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozená anomálie jaterních cév - hlavní etiopatogenetický faktor onemocnění.
  • Sekundární syndrom je komplikace peritonitidy, traumatu břicha, perikarditidy, maligních novotvarů, onemocnění jater, chronické kolitidy, tromboflebitidy, hematologických a autoimunitních poruch, ionizujícího záření, bakteriálních infekcí a helminthických invazí, těhotenství a porodu, chirurgických zákroků, různých invazivních lékařských postupů, léky.
  • Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné určit přesnou příčinu onemocnění.

Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozenou, trombotickou, poúrazovou, zánětlivou, onkologickou, jaterní.

Patogenetické vazby syndromu:

  1. Dopad příčinného faktoru,
  2. Zúžení a ucpání žil,
  3. Pomalý průtok krve,
  4. Vývoj stagnujících jevů,
  5. Zničení hepatocytů s jizvami,
  6. Hypertenze v systému portálních žil,
  7. Vyrovnávací odtok krve malými žilkami jater,
  8. Ischemie mikrovaskulárních orgánů,
  9. Snížený objem periferních jater,
  10. Hypertrofie a zatuhnutí centrální části orgánu,
  11. Nekrotické procesy v jaterní tkáni a smrt hepatocytů,
  12. Dysfunkce jater.

Patologické příznaky onemocnění:

  • Zvětšená, hladká a fialová jaterní tkáň připomínající muškátový oříšek;
  • Infikované trombotické hmoty;
  • Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
  • Výrazné žilní kongesce a lymfatáza;
  • Centrilobulární nekróza a pokročilá fibróza.

Takové patologické změny vedou k výskytu prvních příznaků onemocnění. Když je jedna jaterní žíla uzavřena, charakteristické příznaky mohou chybět. Blokování dvou nebo více žilních kmenů má za následek narušení portálního průtoku krve, zvýšený tlak v portálním systému, rozvoj hepatomegalie a přetažení jaterní kapsle, což se klinicky projevuje bolestí v pravém hypochondriu. Zničení hepatocytů a dysfunkce orgánů - příčiny zdravotního postižení nebo úmrtí pacientů.

Faktory vyvolávající rozvoj trombózy portální žíly:

  1. Sedavá nebo stojící práce,
  2. Sedavý životní styl,
  3. Nedostatek pravidelné fyzické aktivity,
  4. Špatné návyky, zejména kouření,
  5. Užívání určitých léků, které zvyšují srážlivost krve,
  6. Nadváha.

Příznaky

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu je určen jeho formou. Hlavním důvodem, který nutí pacienta k návštěvě lékaře, je bolest zbavující spánku a odpočinku.

  • Akutní forma patologie vzniká náhle a projevuje se jako ostrá bolest břicha a pravého hypochondria, dyspeptické příznaky - zvracení a průjem, zežloutnutí kůže a bělma, hepatomegalie. Otok nohou je doprovázen expanzí a vyboulením safenózních žil v břiše. Příznaky se objevují neočekávaně a rychle postupují, což zhoršuje celkový stav pacientů. Pohybují se s velkými obtížemi a již nemohou sloužit sami sobě. Dysfunkce ledvin se rychle rozvíjí. Volná tekutina se hromadí v hrudníku a břiše. Objeví se lymfostáza. Takové procesy nejsou prakticky přístupné terapii a končí v kómatu nebo smrti pacientů..
  • Známky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascites. Symptomatologie se zvyšuje do šesti měsíců, pracovní kapacita pacientů klesá. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
  • Chronická forma se vyvíjí na pozadí tromboflebitidy žil jater a růstu vláknitých vláken do jejich dutiny. Nemusí se projevovat po mnoho let, to znamená být bez příznaků, nebo se projevovat jako příznaky astenického syndromu - malátnost, slabost, únava. Současně je játra vždy zvětšena, její povrch je hustý, okraj vyčnívá zpod pobřežního oblouku. Syndrom je detekován až po komplexním vyšetření pacientů. Postupně se u nich rozvine nepohodlí a nepohodlí v pravém hypochondriu, nechutenství, plynatost, zvracení, bělma bělma, otoky kotníků. Bolestivý syndrom je mírně vyjádřen.
  • Bleskově rychlá forma je charakterizována rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Během několika dní se u pacientů objeví žloutenka, renální dysfunkce, ascites. Oficiální medicína zná ojedinělé případy této formy patologie..

Při absenci podpůrné a symptomatické léčby se vyvinou závažné komplikace a nebezpečné následky:

  1. vnitřní krvácení,
  2. dysurie,
  3. zvýšení tlaku v portálovém systému,
  4. křečové žíly jícnu,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. cirhóza jater,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. jaterní encefalopatie,
  9. hepatorenální selhání,
  10. bakteriální peritonitida.

důsledek zvýšení portální hypertenze - příznak „hlava medúzy“ a ascites (vpravo)

V konečné fázi progresivního selhání jater dochází ke kómatu, z něhož pacienti zřídka vycházejí a umírají. Jaterní kóma je porucha centrálního nervového systému způsobená závažným poškozením jater. Kóma se vyznačuje důsledným vývojem. Nejprve se u pacientů objeví úzkostný, rozrušený nebo ponurý apatický stav, často - euforie. Myšlení se zpomaluje, spánek a orientace v prostoru a čase jsou narušeny. Potom se příznaky zhoršují: pacienti mají zmatek, křičí a pláčou, ostře reagují na běžné události. Objevují se příznaky meningismu, „játrový“ zápach z úst, třes rukou, krvácení do ústní sliznice a zažívacího traktu. Hemoragický syndrom je doprovázen edematózním ascitem. Ostrá bolest na pravé straně, abnormální dýchání, hyperbilirubinémie jsou příznaky terminálního stadia patologie. Pacienti mají záchvaty, zornice se rozšiřují, poklesy tlaku, odeznění reflexů, zástava dechu.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických známkách, anamnestických datech a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po vyslechnutí stížností pacientů lékaři provedou vizuální vyšetření a odhalí známky ascitu a hepatomegalie.

Další vyšetření umožňují stanovení konečné diagnózy.

  • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
  • Koagulogram - zvýšení protrombinového času a indexu,
  • Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšené hladiny bilirubinu, snížený celkový obsah bílkovin a zhoršené frakční poměry,
  • V ascitické tekutině - albuminu, leukocytech.
  1. Ultrazvuk jater - expanze jaterních žil, zvětšení portální žíly;
  2. Dopplerova ultrasonografie - cévní poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
  3. Portografie - vyšetření systému portálních žil po zavedení kontrastní látky;
  4. Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v žilách jater a sleziny;
  5. RTG břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, křečové žíly jícnu;
  6. Kontrastní angiografie a venohepatografie - lokalizace trombu a stupeň poškození jaterní cirkulace;
  7. CT - hypertrofie jater, parenchymální edém, heterogenní oblasti jaterní tkáně;
  8. MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy v jaterní tkáni, tuková degenerace orgánu;
  9. Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, kongesce, mikrotromby;
  10. Scintigrafie vám umožňuje určit polohu trombózy.

Komplexní studie vám umožní stanovit přesnou diagnózu i při nejsložitějším klinickém obrazu. Prognóza a taktika léčby závisí na tom, jak správně a rychle je nemoc diagnostikována..

Léčivé činnosti

Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Obecná terapeutická opatření mírně a na krátkou dobu zmírňují stav pacientů a zabraňují rozvoji komplikací.

  • Odstranění venózního bloku,
  • Odstranění portální hypertenze,
  • Obnova průtoku venózní krve,
  • Normalizace přívodu krve do jater,
  • Předcházení komplikacím,
  • Odstranění symptomů patologie.

Všichni pacienti podléhají povinné hospitalizaci. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují následující skupiny léků:

  1. diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
  2. léky-hepatoprotektory - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroidy - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. antiagregační látky - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytika - "Streptokináza", "Urokináza",
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteinové hydrolyzáty,
  8. transfúze hmoty erytrocytů, plazma.

S rozvojem závažných komplikací jsou pacientům předepsána cytostatika. Dieta má při léčbě ascitu velký význam. Spočívá v omezení sodíku. Jsou indikovány vysoké dávky diuretik a paracentézy.

Konzervativní léčba je neúčinná a poskytuje pouze krátkodobé zlepšení. U 80% pacientů prodlužuje život o 2 roky. Pokud léková terapie nedokáže zvládnout portální hypertenzi, používají se chirurgické metody. Smrtící komplikace se vyvinou během 2–5 let bez operace. K úmrtí dochází v 85–90% případů. Selhání jater a encefalopatie jsou léčeny pouze symptomaticky, což souvisí s nevratností patologických změn v orgánech.

Chirurgická intervence je zaměřena na normalizaci přívodu krve do jater. Před operací podstoupí všichni pacienti angiografii, která vám umožní zjistit příčinu okluze jaterních žil.

Hlavní typy operací:

příklad bypassu

  • anastomóza - nahrazení patologicky změněných cév umělými zprávami za účelem normalizace průtoku krve v žilách jater;
  • posun - operace, která obnovuje průtok krve v játrech tím, že obchází místo okluze pomocí zkratů;
  • protézy vena cava;
  • dilatace postižených žil balonem;
  • vaskulární stent;
  • angioplastika se provádí po dilataci balónku;
  • transplantace jater je nejúčinnější metodou léčby patologie.

Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater vám umožňuje dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit život pacientů o 10 let.

Předpověď

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má špatnou prognózu a často končí rozvojem závažných komplikací: kóma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět pobřišnice. Při absenci adekvátní terapie dojde ke smrti během 2-3 let od objevení se prvních klinických příznaků onemocnění..

Desetileté přežití je typické pro pacienty s chronickým průběhem syndromu. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, věkem pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Úplné vyléčení pacientů je v současné době nemožné. Vývoj transplantace v budoucnu pomůže významně zvýšit šance pacientů na uzdravení.

Syndrom Budd Chiari: co to je a příčiny vývoje?

Syndrom Budd Chiari je vzácné onemocnění, které poprvé popsal britský lékař G. Budd v roce 1845 a o půl století později, v roce 1899, představil rakouský patolog G. Chiari 13 případů tohoto syndromu.

Jeho podstata spočívá v patologii jaterních žil. Podívejme se blíže na to, o jakou nemoc jde..

Co je Budd-Chiariho syndrom?

Toto je trombóza jaterních žil, mimochodem, tomuto onemocnění se někdy říká. To znamená, že u tohoto onemocnění je obtížné, aby krev proudila z jater do celkového průtoku krve dolní dutou žilou.

V ICD-10 (Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize) byla tato patologie zahrnuta do skupiny „Embolismus a trombóza jiných žil“ s kódem 182.0.

Porušení venózního odtoku je poměrně vzácné - 1: 100 000, více žen ve věku od 40 do 50 let je ohroženo onemocněním. Z toho lze vyvodit závěr, že přítomnost zvýšeného množství estrogenu v krvi u žen silně ovlivňuje vývoj syndromu.

Během 10 let přežije přibližně 55% pacientů s touto patologií. Smrt nastává v důsledku akutního selhání jater.

Důvody rozvoje

Až dosud není ve 30% případů jasné, co ovlivňuje nástup této nemoci. Zjevné důvody se navzájem liší původem, ale tak či onak to všechno vede k trombóze jaterních žil.

Co to může způsobit?

  • trauma břicha;
  • peritonitida - zánět břišní dutiny / perikarditida;
  • různé druhy onemocnění jater;
  • nemoci způsobené infekcí;
  • nádory jsou maligní;
  • malá řada léků;
  • těhotenství, porod.

To vše je příčinou zablokování žil, což má za následek destrukci jaterní tkáně, zvýšení intrahepatálního tlaku, což může vést k nekróze (odumření orgánových buněk).

Pokud jde o přítomnost tohoto syndromu u dětí, jedná se o ojedinělé případy, v praxi bylo zaznamenáno celkem 35 případů. Projevuje se naprosto stejným způsobem jako u dospělých, lze však pozorovat vrozené vady, například nepřítomnost nebo ucpání suprahepatálních žil.

Navzdory skutečnosti, že toto onemocnění je poměrně vzácné, dochází k vážnému podílu onemocnění u těhotných žen za přítomnosti faktorů, které k tomu přispívají. Léčba je obvykle individuální, ale neodchyluje se od základních principů.

Příznaky

Jak se často stává, příznaky nemoci se objevují a závisí na její formě. Trombóza jaterních žil je tedy akutní, chronická.

Akutní forma syndromu začíná nečekaně a je okamžitě doprovázena silným bolestivým záchvatem pod žebrem vpravo, zvracením (pokud se stav zhorší, objeví se krev ve zvratcích) a zvětšením jater, expanzí žil podkožně.

Onemocnění se vyvíjí velmi rychle, doslova během několika dní se břišní dutina zvyšuje kvůli hromadění tekutiny a žádná diuretika nepomáhají.

Chronická forma je diagnostikována u 80-90% pacientů způsobených zánětem nebo fibrózou. Často zmizí bez příznaků, pokud se pacient rychle neunaví. Všechny znaky se objevují na mazaný. Nejprve začne pociťovat nevolnost, zvracení a bolesti se objeví vpravo pod žebry. Poté, když se již onemocnění vyvinulo, je pozorována zvětšená játra hustá na dotek, může se vyvinout cirhóza, někdy jsou pod kůží rozšířené žíly před pobřišnicí a hrudníkem. Krvácení se vyskytuje ve střevech, žaludku a jícnu. V důsledku toho se vyvíjí selhání jater a vaskulární trombóza..

Diagnostika

Nejdůležitější v diagnostice je vyloučit všechny ostatní nemoci, které mají podobné příznaky..
Optimálním způsobem diagnostiky Budd-Chiariho syndromu je ultrazvuk, díky němu je možné detekovat transformaci jaterních žil a kompresi dolní duté žíly. Tato metoda je také dobrá pro diagnostiku ascitu (akumulace tekutin). Pomocí Dopplerova ultrazvuku jsou detekovány změny ve směru průtoku krve žilami jater.

CT umožňuje zvážit, o kolik jsou játra zvětšena, a pokud je injekčně podán kontrast, je-li narušen průtok krve, pak je tento kontrast nerovnoměrně rozložen, je zaznamenána skvrnitá povaha látky.

Fotografie, na které je šipka, ukazuje trombózu jaterní cévy.

Samozřejmě, ascites a křečové žíly, spolu se zvětšenou játrou, jsou jasnými znaky, když byste měli nejprve myslet na Budd-Chiariho syndrom..

Léčba

Pokud je pacientovi diagnostikován Budd-Chiariho syndrom, bude hospitalizován. Celá terapie tohoto onemocnění je zaměřena na odstranění blokád, snížení tlaku v orgánu a prevenci komplikací..

Specialisté na léčbu tohoto onemocnění jsou gastroenterolog a chirurg.

Je možné léčit toto onemocnění léky, ale je to neúčinné, zlepšení se objeví jen na krátkou dobu. 80-85% pacientů poté žije asi dva roky. Během léčby drogami je proto zvažována také otázka chirurgického zákroku. Může to být jak operace na plavidlech za účelem obnovení jejich vodivosti, tak transplantace jater, pokud je již nezbytná pro záchranu života člověka. Všechna rozhodnutí týkající se operací, které budou provedeny, jsou prováděny ošetřujícím lékařem.

Předpovědi však nelze považovat za příznivé. I při chirurgických zákrocích je míra přežití po dobu 10 let 50%, což zohledňuje skutečnost, že forma onemocnění byla chronická. Zatímco syndrom, který se vyskytuje v akutní formě, je často fatální kvůli jaternímu kómatu. Existují však případy, kdy bylo možné s tímto průběhem této hrozné nemoci prodloužit život pacientů o dalších 10 let..

V tomto videu lékař říká, k čemu může vést vysoký tlak v portální žíle, která přenáší veškerou krev z trávicího traktu do jater..

Zatímco Budd-Chiariho syndrom je považován za nevyléčitelný. Lékaři z celého světa se však snaží zlepšit a zlepšit účinnost terapie..

Budd-Chiariho syndrom

obecná informace

Budd-Chiariho syndrom nebo venookluzivní onemocnění jater je charakterizováno obstrukcí jaterních žil a retencí krve v játrech.

Poté, co krev vstoupí do jater, vrací se do systémového oběhu jaterními žilami a poté do dolní duté žíly, velké cévy, která vrací krev zpět do srdce. U venookluzivních onemocnění je tento krevní oběh částečně blokován. Okamžitým výsledkem je přetížení jater - zadržování krve proudící do jater. Játra jsou znatelně bolestivá, zvětšují se a způsobují nepohodlí.

Tento stav způsobuje hromadění tekutiny v břiše - ascites, jeden z nejčastějších příznaků Budd-Chiariho syndromu..

Pokud je překážka závažná a zahrnuje cévy, které vedou krev ze zbytku dolní části těla do srdce, dolní duté žíly, dojde k perifernímu edému.

Dalším méně nápadným, ale neméně závažným znakem je portální hypertenze. Je charakterizován zvýšeným tlakem v portálních žilách v důsledku zablokování krve, která musí odtékat z jater. Blokované žíly způsobují rozšíření ostatních větvících se žil - křečové žíly. Zadržená krev se může vrátit do srdce přes gastroezofageální žíly. Jsou křehké a nedokáží se vyrovnat s vysokým krevním tlakem a prasknutím, což způsobuje krvácení v gastrointestinálním cyklu z křečových žil.

Tento stav se vyskytuje hlavně u lidí s trombotickou diatézou, včetně myeloproliferativních poruch:

  • primární polycytémie (polycythemia vera);
  • paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH);
  • nádory;
  • chronická zánětlivá onemocnění;
  • poruchy srážení;
  • infekce.

V krátkodobém horizontu může být předepsána léčba drogami pro symptomatickou terapii. Pokud se použije pouze při farmakoterapii, povede to v 83% k úmrtí. Terapie zahrnuje podávání léků ke kontrole ascitu, antikoagulační, antitrombotickou a angioplastickou terapii.

Chirurgická léčba kombinovaná s farmakoterapií zvyšuje přežití pacientů. Skládá se z chirurgické dekomprese nebo transjugulárního intrahepatálního portosystémového posunu (TIPS). Pokud dojde k dekompenzované cirhóze, je možná transplantace jater.

Prognóza je u neléčených pacientů negativní. V důsledku progresivního selhání jater do 3 měsíců až 3 let od data diagnózy osoba zemře. Pětiletá míra přežití po portosystémovém posunu je 38-87%. Po transplantaci jater je 5letá míra přežití 70%.

Patogeneze

Intrahepatální obstrukce žil u Budd-Chiariho syndromu vede ke kongestivní hepatopatii. Vyskytuje se v důsledku ucpání žil malého nebo velkého kalibru se sekundárním překrvením krve v játrech, protože krev vstupuje do jater, ale nemůže z ní odejít. V důsledku mikrovaskulární ischemie v důsledku akumulace krve dochází k hepatocelulárnímu poškození.

Krev blokovaná v játrech se vrací do srdce prostřednictvím menších žilních bypassových sítí, které nedokážou zvládnout množství a tlak jaterní krve. Patří mezi ně jícnové a žaludeční žilní sítě, které způsobují dilataci krevních cév a tvorbu křečových žil. Křečové žíly nakonec prasknou žílu a způsobí těžké krvácení do zažívacího traktu.

Portální hypertenze a porucha syntézy jaterních bílkovin vyvolá akumulaci ascitické tekutiny v břišní dutině. Ledvina také přispívá k tomuto patologickému stavu tím, že zadržuje vodu a sůl a aktivuje systém renin-angiotensin-aldosteron..

Překážka se může rozšířit i do dolní duté žíly, což způsobuje znatelné rozšířené žíly v břiše.

Stáze jater a akumulace krve vedou k hypoxii a uvolnění volných kyslíkových radikálů, které zničí hepatocyty. Tyto mechanismy skončí nekrózou jater v centrálních lobulárních oblastech s progresivní centrální lobulární fibrózou, regenerativní nodulární hyperplazií a jaterní cirhózou.

Příčiny

Většina pacientů se syndromem má trombotické poruchy. Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou následující:

  • Hematologické poruchy:
    • polycythemia vera, paroxysmální noční hemoglobinurie;
    • patologické myeloproliferativní stavy, antifosfolipidový syndrom;
    • esenciální trombocytóza.
  • Dědičná trombotická diatéza:
    • nedostatek proteinu C a S;
    • nedostatek antitrombinu III;
    • nedostatek faktoru V Leiden.
  • Chronické infekce:
    • hydatidové onemocnění (cystická echinokokóza);
    • aspergilóza;
    • amébový absces;
    • syfilis;
    • tuberkulóza.
  • Chronická zánětlivá onemocnění:
    • Behcetova choroba;
    • zánětlivé onemocnění střev;
    • sarkoidóza;
    • systémový lupus erythematodes;
    • Sjogrenův syndrom;
    • smíšené onemocnění pojivové tkáně.
  • Nádory:
    • hepatocelulární karcinom (rakovina jater);
    • karcinom ledvinových buněk;
    • leiomyosarkom
    • rakovina ledvin;
    • Wilmsův nádor (nefroblastom);
    • myxom pravé síně.

Užívání perorální antikoncepce, těhotenství a po porodu bylo také spojeno se syndromem Budd-Chiari.

Příznaky a symptomy

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu závisí na tom, jak rychle se rozšiřuje uzávěr jaterních žil a zda byla vyvinuta kolaterální žilní síť pro dekompresi jaterních sinusoidů.

Syndrom lze klasifikovat jako fulminantní, akutní, subakutní nebo chronický..

U pacientů s fulminantním syndromem se rozvine jaterní encefalopatie osm týdnů po nástupu žloutenky. Akutní pacienti mají krátkodobé příznaky, nepoddajný ascites a jaterní nekrózu bez tvorby žilních kolaterálů (obtok krve).

Subakutní forma je nejběžnější a má zákeřnější průběh. Ascites a nekróza jater mohou být minimální, protože jaterní sinusoidy jsou dekomprimovány portálním venózním oběhem. Pokud je Budd-Chiariho syndrom akutní, je trombóza všech hlavních jaterních žil běžná ve srovnání se subakutní formou, ve které je přítomna pouze u jedné třetiny pacientů.

Chronická forma je komplikací jaterní cirhózy.

Bolest břicha, hepatomegalie (zvětšená játra) a ascites jsou přítomny téměř u všech pacientů se syndromem Budd-Chiari. Byli však také popsáni asymptomatičtí pacienti. Nevolnost, zvracení a mírná žloutenka se nejčastěji vyskytují v fulminantních a akutních formách, zatímco splenomegalie (zvětšená slezina) a esogastrické křečové žíly se vyskytují v chronických formách. Když je blokována dolní dutá žíla, jsou na bocích vedle edému nohy přítomny rozšířené žilní kolaterály.

Při této nemoci se může v břiše hromadit tekutina, která způsobuje ascites nebo otoky periferních nohou. U pacientů s hematózou mohou křečové žíly prasknout a krvácet. Pokud se objeví cirhóza jater, může to vést k selhání jater se zhoršenou funkcí mozku - jaterní encefalopatie, která vede ke zmatenosti a kómatu.

Někdy se příznaky objevují náhle, jako u okluze jaterních žil během těhotenství. Pacienti se cítí unavení a játra se zvětšují. Bolesti se objevují v pravém hypochondriu. Mezi další příznaky patří zvracení, žloutenka.

Trikuspidální regurgitace, konstrikční perikarditida a myxom pravé síně mohou mít jiné projevy než u Budd-Chiariho syndromu. Absence hepato-jugulárního refluxu s tlakem v břiše vylučuje srdeční příčinu ascitu.

Komplikace

Seznam komplikací vyplývajících z Budd-Chiariho syndromu:

  • jaterní encefalopatie;
  • krvácení z křečových žil;
  • hepatorenální syndrom;
  • portální hypertenze;
  • komplikace sekundárního hyperkoagulačního stavu.

Diagnostika

Mezi příznaky, které vedou lékaře k podezření na pacienta se syndromem Budd-Chiari, patří hepatomegalie, ascites a vysoká hladina jaterních enzymů zjištěná při krevních testech. Abychom však vyřešili všechny pochybnosti a zjistili důvody podezřelých známek a příznaků, je nutné provést následující studie:

  • Dopplerovské ultrazvukové vyšetření jater s citlivostí a specificitou více než 85% je preferovanou metodou pro vyšetření jater s podezřením na Budd-Chiariho syndrom. Jsou pozorovány nekrotické oblasti jater, krevní sraženiny.
  • Magnetická rezonance (MRI) pomáhá zvýraznit venózní oběh jater. Má citlivost a specificitu 90%. Je užitečný pro studium dolní duté žíly a umožňuje vám rozlišovat mezi akutní, subakutní a chronickou formou syndromu.
  • Počítačová tomografie (CT) může být užitečná pro stanovení anatomie venózního oběhu a pro transjugulární intrahepatální portosystémový posun.
  • Při venografii jater se mohou objevit krevní sraženiny v jaterních žilách.
  • U některých pacientů může být vyžadována echokardiografie k vyšetření trikuspidální regurgitace, konstriktivní perikarditidy nebo myxomu pravé síně.
  • Může být vyžadována jaterní biopsie k potvrzení diagnózy a ke zjištění vývoje jaterní cirhózy.

Diferenciální diagnostika:

  • konstrikční perikarditida;
  • pravostranné srdeční selhání;
  • metastatické onemocnění jater;
  • alkoholické onemocnění jater;
  • granulomatózní onemocnění jater.

Léčba

Léčba Budd-Chiariho syndromu závisí na tom, jak rychle se vyvíjí a jak závažné je onemocnění. Když příznaky začínají náhle a příčinou je krevní sraženina, jsou užitečné fibrinolytické léky. Dlouhodobá antikoagulační léčba zabraňuje zvětšení a recidivě sraženiny.

Používané antikoagulační látky zahrnují:

  • Warfarin - inhibuje syntézu srážecích faktorů závislých na vitaminu K v játrech.

Fibrinolytické látky:

  • Streptokináza - pracuje s plazminogenem a převádí jej na plazmin. Plazmin štěpí fibrinové sraženiny, fibrinogen a další plazmatické proteiny;
  • Urokináza je přímý aktivátor plazminogenu, který působí na endogenní fibrinolytický systém a přeměňuje fibrinogen na plazmin;
  • Altepláza je tkáňový plazminogenový aktivátor používaný při léčbě akutního infarktu myokardu, akutních koronárních onemocnění srdce a plicní embolie; je bezpečné a účinné, pokud se podává s heparinem nebo aspirinem během prvních 24 hodin po objevení se příznaků.

Ascites je léčen diuretiky (diuretiky) a omezením vody a solí. Nejčastěji používanými antidiuriky jsou spironolakton a furosemid. Pokud je ascites pod napětím nebo nereaguje na diuretickou léčbu, je nutná paracentéza a intravenózní albumin.

Chirurgická léčba

Pokud je žíla zablokovaná nebo prasklá, může být provedena angioplastika. Transluminální nebo transhepatální perkutánní angioplastika pro lokalizované segmenty okluzivních žil nebo dolní duté žíly zlepšuje příznaky u více než 70% pacientů. Riziko restenózy je vysoké.

Pokud je trombolytická léčba neúčinná, provádí se transjugulární intrahepatální portosystémový posun (TIPS). Umístění této umělé cévy mezi jaterní a portální žíly je užitečné u pacientů se zablokovanou dolní dutou žilou, u pacientů, jejichž tlak mezi portální žílou a intrahepatálními žilami je nižší než 10 mmHg, au pacientů s těžkou poruchou funkce jater. Procedura se doporučuje také u pacientů s akutním syndromem, kterým nepomohla trombolytická léčba..

V jiných případech může být ucpaná žíla odstraněna z krevní sraženiny a poté může být do žíly vložena tenká tyč (stent) pro udržení průtoku krve.

V závažných případech Budd-Chiariho syndromu může být nutná transplantace jater. Po transplantaci jater je míra přežití 95%. Indikace jsou fulminantní selhání jater, cirhóza.

Po transplantaci může být nutná dlouhodobá antikoagulační léčba, ačkoli mnoho myeloproliferativních poruch bylo kontrolováno aspirinem a hydroxymočovinou.

Předpověď

Faktory spojené s příznivou prognózou jsou mladý věk v době stanovení diagnózy, nedostatek velkého množství ascitu a nízká hladina kreatininu v séru. Identifikace příčiny Budd-Chiariho syndromu pomocí rádiových snímků (ultrazvuk, CT, MRI atd.) Má největší dopad na prognózu.

Léčba a chirurgický zákrok mohou prodloužit život pacientů na drsných 8 let, poté se doporučuje transplantace jater.

Jak se projevuje a léčí Budd Chiariho choroba nebo syndrom, jaké jsou komplikace

Ahoj. Začal jsem mít silné bolesti v horní části břicha, na hrudi se mi objevily žilní stopy, příznaky portální hypertenze a zežloutnutí kůže. Při palpaci pod pravým hypochondriem lze určit, že játra jsou zvětšena. Břicho se také zvětšuje kvůli hromadění tekutiny v břišní dutině. Může to být Budd Chiari nebo cirhóza jater? Jaké jsou komplikace nemoci Budd Chiari? Jak identifikovat a léčit tento syndrom?


Ahoj. Budete muset podstoupit jaterní screening, protože Budd-Chiariho syndrom je okluzí jaterních žil, tj. onemocnění, při kterém je narušen odtok krve a dochází k jeho stagnaci v játrech, zvyšuje se krevní tlak ve velké portální žíle, skrze kterou se venózní krev dostává do jater z jiných nepárových orgánů, objevuje se trombóza jaterních žil.

V tomto případě se vytvářejí přepážky v koncových částech žil jater, trombocytémie, polycythemia vera, absces, nádory, noční paroxysmální hemoglobinurie. Proto vaše příznaky, které se projevují bolestmi břicha, žloutenkou, ascitem a zvětšenou bolestivou játrou, stejně jako zvětšené žíly v břiše a žilní stopy na hrudi.

Příčiny syndromu

Syndrom Budd Chiari se vyvíjí pro okamžitou hlavní příčinu - zúžení nebo úplné splynutí cévních stěn, které zajišťují odtok žilní krve z jater.

Ale tato patologie je vyvolána následujícími negativními faktory:

  • mechanická zranění: rány a modřiny v břiše;
  • peritonitida - akutní zánětlivý proces v peritoneální dutině;
  • perikarditida - zánět vazivové srdeční membrány venku;
  • onemocnění jater: cirhóza a ložiskové léze;
  • nádory v peritoneální dutině;
  • vrozené vady dolní duté žíly, která odstraňuje krev z jater;
  • trombóza - uzavření cévního řečiště trombem;
  • polycytémie - zvýšení počtu červených krvinek (červených krvinek) v krvi;
  • paroxysmální noční hemoglobinurie - anémie a noční moč s krevními nečistotami;
  • migrující viscerální tromboflebitida - současný výskyt velkých krevních sraženin v různých cévách;
  • infekce: streptokokové, tuberkulózní;
  • léky - hormonální antikoncepce.

Ale při absenci doprovodných onemocnění a provokativních faktorů se syndrom nazývá idiopatický.

Příznaky

Charakteristické příznaky syndromu Budd Chiari jsou uvedeny v tabulce 1 v souladu s formami patologie:

Patologická formaTypické příznaky
OstrýZnámky akutní formy rychle rostou a objevují se:

  • významné zvýšení velikosti jater - hepatomegalie;
  • nesnesitelná akutní bolest pod pravým hypochondriem dole, pod lžící nebo dolním okrajem hrudní kosti;
  • nevolnost a zvracení;
  • otok žil na povrchu hrudníku a břicha;
  • slabost a únava;
  • žloutnutí kůže a oční bělma;
  • silné otoky nohou;
  • hydrothorax a ascites (tekutina v hrudníku a břišní dutině);
  • hemoragické ascites (hromadění tekutiny krví v důsledku vnitřního krvácení).

Pacienti mají potíže s fyzickým pohybem a chůzí. Tento stav může vést ke kómatu nebo smrti..

SubakutníZnámky subakutní formy se vyvíjejí méně rychle, ale jsou výrazné:

  • významné zvýšení jater, sleziny (splenomegalie);
  • nepohodlí a bolest v hypochondriu vpravo;
  • slabost a únava;
  • porušení fyzikálních a chemických parametrů krve: zvýšená viskozita nebo srážlivost;
  • ascites.

Subakutní forma se stává chronickou, ale schopnost pacientů pracovat bude omezená.

ChronickýProjevuje se v případě relapsů - zvýšení nedostatečnosti:

  • slabost a únava;
  • zvýšená bolest v játrech;
  • hepatomegalie, splenomegalie;
  • nevolnost a zvracení;
  • vzhled výrazného vzoru žil na hrudi a břiše;
  • dyspepsie - poruchy trávení;
  • vnitřní krvácení;
  • otoky kotníků;
  • porucha srážlivosti;
  • ascites.

S častými relapsy je pacientova pracovní schopnost omezená a nemusí se v budoucnu zotavit..

Pozornost! Komplikace Budd-Chiariho syndromu!

Komplikace patologie jsou vždy závažné a projevují se:

  • selhání jater a ledvin;
  • hydrotorax a hemoragické ascity;
  • s ascitem - bakteriální peritonitida;
  • jaterní cirhóza a hepatorenální syndrom;
  • vnitřní a krvácení z žil s křečovými žilami jícnu, žaludku a střev;
  • portální hypertenze;
  • hepatocelulární karcinom s membránovou fúzí dolní duté žíly.

Je důležité vědět. K rozvoji syndromu může dojít u lidí se systémovým lupus erythematodes a onemocněním, které doprovází nedostatek antitrombinu III, proteinu C a S, antikoagulačních faktorů, nádorů nadledvin a ledvin, pankreatu a hepatocelulárního karcinomu. Těhotné ženy a pacientky užívající léky ke zvýšení srážlivosti krve (dekarbazin a perorální antikoncepce) jsou rovněž náchylné k rozvoji syndromu.

Diagnostika

Pacienti jsou vyšetřeni lékařem, provádějí fyzický a instrumentální výzkum, studují laboratorní testy:

  • spočítá počet krevních destiček a leukocytů v podrobném krevním testu;
  • určuje faktory srážení krve podle ukazatelů koagulogramu, zvýšení protrombinového času;
  • biochemický krevní test bere v úvahu, o kolik se zvýšily ukazatele alkalické fosfatázy a bilirubinu oproti normě, snížil se albumin, zvýšila se aktivita jaterních transamináz.

Pomocí instrumentálních výzkumných metod, spleno a hepatomanometrie, rentgenové vyšetření orgánů v břišní dutině k detekci: ascitu, hepatocelulárního karcinomu, renálního jaterního karcinomu, křečových žil jícnu, kalcifikace za přítomnosti trombózy portální žíly.

Vyšetřete pomocí ultrazvukových a radionuklidových metod, hepatoscinografie, venografie, dolní kavografie, proveďte angiogram k detekci stenózy horní části dolní duté žíly a zpětného toku kontrastní látky do žilního průtoku krve játry, pokud dojde k částečné překážce v žíle.

Při diferenciální diagnostice syndromu jsou identifikovány nebo vyloučeny:

  • venookluzivní choroba - vyskytuje se u 25% pacientů, kteří podstoupili transplantaci kostní dřeně nebo podstoupili chemoterapii. V tomto případě lze určit vyhlazení post-sinusových malých krevních cév - žilek;
  • srdeční selhání pravé komory.

Musíte vědět, že důležitým algoritmem pro diagnostiku syndromu je detekce ascitu, portální hypertenze, včetně bakteriální peritonitidy, selhání jater, křečových žil jícnu, žaludku, střev, hepatorenálního syndromu, hepatocelulárního karcinomu.

Metody léčby

Doposud bylo pro lékaře obtížné takové onemocnění zcela vyléčit kvůli neúčinnosti medikamentózní terapie, i když léky do jisté míry a na nějakou dobu zmírňují stav pacienta a prodlužují život. Pokud jde o chirurgické metody, významně prodlužují životnost a zlepšují prognózu. Neprovádějte operace pouze se závažným selháním jater.

Konzervativní léčba

Cílem protidrogové léčby je:

  • snížení projevů syndromu odstraněním (resorpcí, destrukcí) překážek průtoku krve a normalizace přívodu krve do jater;
  • pokles tlaku v portální žíle;
  • prevence syndromu a eliminace komplikací;
  • zlepšení kvality života pacientů.

Tabulka 2 uvádí seznam léků pro léčbu syndromu.

Skupina drog Jak to fungujeJak používat
Antikoagulancia: Clexane, Curantil, Sodium dalteparin (Fragmin)

Zabraňuje srážení krve, shlukování (agregaci) krevních destiček a erytrocytů, zabraňuje tvorbě krevních sraženinInjekcí do žíly proudem a po kapkách, uvnitř svalu podle schématu předepsaného lékařem, aby nedošlo k vnitřnímu krvácení, alergické reakce: kopřivka, svědění, šok, vypadávání vlasů, nekróza kůže, nezvyšování aktivity jaterních transamináz (enzymů).
Trombolytika: altepláza, streptokináza (streptáza, streptodokase), urokináza.Zničte nebo rozpusťte krevní sraženinyV případě trombózy se streptokinázový lyofilizát rozpustí ve fyziologickém roztoku a úvodní dávka 250 tisíc IU se podá po kapkách do žíly po dobu 30 minut. Poté - 1,5 milionu IU každých 6 hodin, ale ne více než 9 milionů IU za celý léčebný cyklus. Opakujte každý druhý den. Jiné schéma podávání katetrem je možné při 7500 IU každou hodinu po počáteční dávce. Prodloužená trombolýza je eliminována dávkou 1 milion jednotek v průběhu 5 dnů po počáteční dávce.

Urokináza se vstřikuje do žíly v dávce 4400 IU každých 10 minut, poté 6000 IU.

Altepláza (Aktilize) se podává do žíly v dávce 0,25 až 0,5 mg / kg po dobu 60 minut.

Glukokortikoidy: prednisolon

Zmírňuje záněty v tkáních jater a cévních stěn, alergie a bolesti, zlepšuje metabolické procesyDávka je předepsána lékařem na základě výsledků diagnostických testů
Prostředky pro zlepšení metabolických procesů v jaterních buňkách: Essentiale forte, kyselina lipoováPoužívá se ke zlepšení metabolismu v hepatocytech, ke zvýšení jejich stability v případě zhoršeného přívodu krve v důsledku složení léčiva: esenciální fosfolipidy, thiaminmononitrát, riboflavin, nikotinamid, α-tokoferol-acetát, kyanokobalamin, pyridoxinchlorid
  • Essentiale.
  • Essentiale N.
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N se užívá ve formě injekcí do žíly, tobolek perorálně po jídle podle individuálních schémat předepsaných lékařem v průběhu kurzu - 3 měsíce.
Diuretika: spironolakton (veroshpilakton, veroshpiron), furosemid (Lasix)Odstraňte přebytečnou tekutinu v případě otoku nohou a ascitu
  • Kombinujte s dietou, omezením vody a sodíku, podávání draselných solí.
  • Spironolakton a analogy - 25-200 mg / den - 2-4krát, ale ne více než 200 mg / den.
  • Furosemid a analogy - ústy 20–80 mg / den každých 6–12 hodin, nejvýše však 6 mg / kg / den.

Chirurgická operace

Při operaci proveďte:

  1. Aplikují se anastomózy: průtok krve se obnovuje pomocí umělých dutých protéz, které vytvářejí komunikaci mezi cévami s poškozením.
  2. Bypass: biologické nebo umělé protézy napodobují úseky cév a vytvářejí cestu pro průtok krve obcházením poškozených žil.
  3. Protetika horní duté žíly: poškozené místo nahraďte biologickým nebo umělým implantátem.
  4. Balónková dilatace dolní duté žíly a stentování: pomocí katétru s balónkem na konci se stenotické místo rozšíří, stent se vloží do cévy, aby se zabránilo jeho opětovnému zúžení.
  5. Menmbranotomie: disekcí adhezí nebo sept z pojivové tkáně zvyšuje lumen cév.
  6. Transplantace jater: transplantujte játra zdravého dárce.

Důležité. U syndromu Budd Chiari je nutné léčit ascites chirurgickými a lékařskými metodami a současně dodržovat dietu.

Při konzervativní léčbě jsou předepsána diuretika a je upravena hypoalbuminémie. Ascitická tekutina je chirurgicky odstraněna během laparocentézy. Proveďte také portosystémový transjugulární bypass nebo transplantaci jater.

Mohou jíst cereálie: pohanka, ovesné vločky a rýže, zelenina a ovoce, včerejší žitný chléb a nepohodlné pečivo (ovesné vločky a sušenky), libové maso a rybí filé, tvaroh, jogurt a kefír, pít šípkové odvarky, vaječný bílek.

Omezují vodu a sůl a zakazují všechno tučné, smažené a kořeněné, konzervované potraviny, majonézu a margarín, slaninu a klobásy, houby, alkohol, kávu a silný čaj. být zdravý!

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Nemoc a Budd-Chiariho syndrom jsou stavy, které se vyskytují při narušení krevního oběhu v játrech a které se liší vývojem a symptomatologií. Syndrom je pouze porušení průtoku krve způsobené extravaskulárními příčinami. Budd-Chiariho choroba je často sekundární vaskulární lézí na pozadí doprovodné patologie. Přes různé etiologické základy mají oba stavy podobné příznaky, které se liší pouze rychlostí jejich vývoje..

Etiologie

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou rozmanité. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci identifikovali hlavní formy patologie: primární a sekundární.

  • Onemocnění způsobené vrozenou anomálií - membránovou infekcí nebo stenózou dolní duté žíly, je běžné v Japonsku a Africe. Objevuje se náhodně při vyšetřování pacientů na jiná onemocnění jater, vaskulární poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozená anomálie jaterních cév - hlavní etiopatogenetický faktor onemocnění.
  • Sekundární syndrom je komplikace peritonitidy, traumatu břicha, perikarditidy, maligních novotvarů, onemocnění jater, chronické kolitidy, tromboflebitidy, hematologických a autoimunitních poruch, ionizujícího záření, bakteriálních infekcí a helminthických invazí, těhotenství a porodu, chirurgických zákroků, různých invazivních lékařských postupů, léky.
  • Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné určit přesnou příčinu onemocnění.

Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozenou, trombotickou, poúrazovou, zánětlivou, onkologickou, jaterní.

Patogenetické vazby syndromu:

  1. Dopad příčinného faktoru,
  2. Zúžení a ucpání žil,
  3. Pomalý průtok krve,
  4. Vývoj stagnujících jevů,
  5. Zničení hepatocytů s jizvami,
  6. Hypertenze v systému portálních žil,
  7. Vyrovnávací odtok krve malými žilkami jater,
  8. Ischemie mikrovaskulárních orgánů,
  9. Snížený objem periferních jater,
  10. Hypertrofie a zatuhnutí centrální části orgánu,
  11. Nekrotické procesy v jaterní tkáni a smrt hepatocytů,
  12. Dysfunkce jater.

Patologické příznaky onemocnění:

  • Zvětšená, hladká a fialová jaterní tkáň připomínající muškátový oříšek;
  • Infikované trombotické hmoty;
  • Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
  • Výrazné žilní kongesce a lymfatáza;
  • Centrilobulární nekróza a pokročilá fibróza.

Takové patologické změny vedou k výskytu prvních příznaků onemocnění. Když je jedna jaterní žíla uzavřena, charakteristické příznaky mohou chybět. Blokování dvou nebo více žilních kmenů má za následek narušení portálního průtoku krve, zvýšený tlak v portálním systému, rozvoj hepatomegalie a přetažení jaterní kapsle, což se klinicky projevuje bolestí v pravém hypochondriu. Zničení hepatocytů a dysfunkce orgánů - příčiny zdravotního postižení nebo úmrtí pacientů.

Faktory vyvolávající rozvoj trombózy portální žíly:

  1. Sedavá nebo stojící práce,
  2. Sedavý životní styl,
  3. Nedostatek pravidelné fyzické aktivity,
  4. Špatné návyky, zejména kouření,
  5. Užívání určitých léků, které zvyšují srážlivost krve,
  6. Nadváha.

Prevence

Toto onemocnění je charakterizováno zánětem stěny uvnitř jaterních cév s blokádou. Kvůli obtížnému odtoku krev stagnuje v játrech. Kromě onemocnění lékaři samostatně rozlišují Budd-Chiariho syndrom jako poškození sekundárního orgánu: jiné příčiny, které přímo nesouvisejí s játry, vedou k porušení odtoku venózní krve.

Nejčastěji je Budd-Chiariho choroba diagnostikována u žen středního věku. Důvody výskytu jsou následující:

  • dědičné vady portální žíly, jiné cévy jater;
  • chirurgický zákrok, trauma břicha;
  • období těhotenství, porod;
  • patologie srážení krve, sklon k trombóze;
  • dlouhodobé užívání antikoncepce s hormony;
  • rakoviny v břiše;
  • různá onemocnění jater;
  • zánět pobřišnice a srdečního vaku;
  • infekce;
  • polycytémie.

Tyto faktory spouštějí zúžení lumen žíly (až do úplné obstrukce), průtok krve se zpomaluje, krev začíná stagnovat v játrech. Hepatocyty (orgánové buňky) se začínají štěpit zjizvením.

Tkáň se stává hustší, ještě více komprimuje cévy. Krevní oběh se úplně zhoršuje, nedostatek kyslíku a živin vede k atrofii podél okrajů orgánu, ve středu - ke zvýšení vnitřního tlaku, vzhledu portální hypertenze.

Spolu s poruchou funkce orgánu určuje klinické projevy..

Zvětšení břicha Příznaky a příznaky jsou stejné jak u nemoci, tak u Budd-Chiariho syndromu a zcela závisí na počtu postižených žil. Existují 3 formy onemocnění:

  1. Akutní forma. Stížnosti vznikají ostře, závažnost stavu se rychle zvyšuje. Pacienti se obávají nevolnosti, zvracení, silné bolesti vpravo pod žebry, zežloutnutí kůže, otoky nohou. Pod kůží jsou viditelné široké vinutí. Velikost jater se dramaticky zvyšuje. Vyvíjí se ascites a hydrothorax - tekutina v hrudní dutině a břiše. Ledviny selhávají. Zvyšuje se srážlivost krve. Po několika dnech pacient upadne do kómatu a zemře..
  2. Subakutní forma. Projevy patologie jsou stejné, ale méně výrazné.
  3. Chronický kurz. Vyznačuje se nejasnými příznaky: slabost, neustálá únava. Postupně cirhóza jater s funkční nedostatečností, portální hypertenze s odpovídajícími příznaky: bolestivost v pravé polovině břicha, zvracení, křečové žíly, vnitřní krvácení, poruchy trávicího systému.

Patologie má agresivní průběh, vývoj komplikací představuje značné nebezpečí pro život: cirhóza, porucha funkce ledvin, krvácení do tělních dutin, ascites, hydrothorax, kóma, smrt.

Metody léčby

Budd-Chiariho syndrom je možné léčit jak léky, tak chirurgickou korekcí..

Symptomatická léčba je zaměřena na zlepšení krevního oběhu v jaterních cévách, aby se předešlo komplikacím. Lékař předepisuje:

  • diuretické léky (odstranit přebytečnou vodu, bojovat s otoky);
  • glukokortikosteroidy (oslabují zánět);
  • hepatoprotektory (léky, které normalizují metabolické procesy v hepatocytech);
  • trombolytika (ničí krevní sraženiny);
  • antikoagulancia (zabraňují tvorbě krevních sraženin).

Hlavní léčbou Budd-Chiariho syndromu je chirurgický zákrok. Důvod odmítnutí: selhání jater, žilní trombóza. Zde je obecný přehled použitých operací:

  • posun, anastomózy obcházející nepracující část žíly;
  • protetika (náhrada části cévy implantátem);
  • dilatace balónku, stentování dolní genitální žíly (expanze místa stenózy; instalace kovových konstrukcí chrání před novým zúžením);
  • membranotomie (disekce adhezí uvnitř cévy);
  • transplantace jater (nejlepší léčebná metoda). Transplantace jater

Předpověď

Patologie je extrémně špatně léčena, zotavení je nemožné. Prognóza je nepříznivá.

Bez adekvátní léčby po delší dobu - ne více než 3 roky. A v akutní formě - jen pár dní. Úspěšná transplantace jater prodlužuje život až o 10 let.

Prevence Budd-Chiariho nemoci zahrnuje prevenci a léčbu chronických onemocnění, dodržování zdravého životního stylu.

  • vyvážená strava;
  • aktivní životní styl;
  • včasná diagnostika a léčba zánětlivých onemocnění v těle;
  • roční preventivní prohlídky;
  • hygienická a vzdělávací práce mezi obyvatelstvem.

Bojíte se něčeho? Chcete vědět podrobnější informace o syndromu Nemoci a Budd-Chiariho syndromu, jeho příčinách, příznacích, metodách léčby a prevence, průběhu onemocnění a stravě po něm? Nebo potřebujete inspekci? Můžete si domluvit schůzku s lékařem - klinika Eurolab je vám vždy k dispozici! Nejlepší lékaři vás vyšetří, prostudují vnější příznaky a pomohou určit onemocnění podle příznaků, poradí vám a poskytnou potřebnou pomoc a diagnostiku. Můžete také zavolat lékaře doma. Klinika Eurolab je pro vás otevřena nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku: Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (38 (vícekanálové). Sekretářka kliniky vybere vhodný den a hodinu pro návštěvu lékaře. Zde jsou uvedeny naše souřadnice a pokyny. Podrobnější informace o všech službách kliniky najdete na její osobní stránce.

Pokud jste již dříve prováděli jakýkoli výzkum, ujistěte se, že jeho výsledky můžete konzultovat s lékařem. Pokud výzkum nebyl proveden, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s kolegy v jiných klinikách.

Vy ? Obecně musíte být velmi opatrní. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznakům nemocí a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být životu nebezpečné. Existuje mnoho nemocí, které se zpočátku v našem těle neprojevují, ale nakonec se ukázalo, že bohužel je na jejich léčbu příliš pozdě. Každá nemoc má své vlastní specifické znaky, charakteristické vnější projevy - takzvané příznaky nemoci. Identifikace příznaků je prvním krokem při diagnostice nemocí obecně. K tomu musíte být vyšetřeni lékařem několikrát ročně, abyste nejen zabránili strašlivé nemoci, ale také udrželi zdravou mysl v těle a těle jako celku..

Pokud chcete lékaře, použijte sekci online konzultace, možná zde najdete odpovědi na své otázky a přečtete si tipy na péči o sebe. Pokud vás zajímají recenze klinik a lékařů, zkuste najít potřebné informace v sekci All Medicine. Zaregistrujte se také na lékařském portálu Eurolab, abyste byli neustále informováni o nejnovějších zprávách a aktualizacích informací na webu, které budou automaticky zasílány na vaši poštu.

Příznaky

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu je určen jeho formou. Hlavním důvodem, který nutí pacienta k návštěvě lékaře, je bolest zbavující spánku a odpočinku.

  • Akutní forma patologie vzniká náhle a projevuje se jako ostrá bolest břicha a pravého hypochondria, dyspeptické příznaky - zvracení a průjem, zežloutnutí kůže a bělma, hepatomegalie. Otok nohou je doprovázen expanzí a vyboulením safenózních žil v břiše. Příznaky se objevují neočekávaně a rychle postupují, což zhoršuje celkový stav pacientů. Pohybují se s velkými obtížemi a již nemohou sloužit sami sobě. Dysfunkce ledvin se rychle rozvíjí. Volná tekutina se hromadí v hrudníku a břiše. Objeví se lymfostáza. Takové procesy nejsou prakticky přístupné terapii a končí v kómatu nebo smrti pacientů..
  • Známky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascites. Symptomatologie se zvyšuje do šesti měsíců, pracovní kapacita pacientů klesá. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
  • Chronická forma se vyvíjí na pozadí tromboflebitidy žil jater a růstu vláknitých vláken do jejich dutiny. Nemusí se projevovat po mnoho let, to znamená být bez příznaků, nebo se projevovat jako příznaky astenického syndromu - malátnost, slabost, únava. Současně je játra vždy zvětšena, její povrch je hustý, okraj vyčnívá zpod pobřežního oblouku. Syndrom je detekován až po komplexním vyšetření pacientů. Postupně se u nich rozvine nepohodlí a nepohodlí v pravém hypochondriu, nechutenství, plynatost, zvracení, bělma bělma, otoky kotníků. Bolestivý syndrom je mírně vyjádřen.
  • Bleskově rychlá forma je charakterizována rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Během několika dní se u pacientů objeví žloutenka, renální dysfunkce, ascites. Oficiální medicína zná ojedinělé případy této formy patologie..

Při absenci podpůrné a symptomatické léčby se vyvinou závažné komplikace a nebezpečné následky:

  1. vnitřní krvácení,
  2. dysurie,
  3. zvýšení tlaku v portálovém systému,
  4. křečové žíly jícnu,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. cirhóza jater,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. jaterní encefalopatie,
  9. hepatorenální selhání,
  10. bakteriální peritonitida.


důsledek zvýšení portální hypertenze - příznak „hlava medúzy“ a ascites (vpravo)
V konečné fázi progresivního selhání jater dochází ke kómatu, z něhož pacienti zřídka vycházejí a umírají. Jaterní kóma je porucha centrálního nervového systému způsobená závažným poškozením jater. Kóma se vyznačuje důsledným vývojem. Nejprve se u pacientů objeví úzkostný, rozrušený nebo ponurý apatický stav, často - euforie. Myšlení se zpomaluje, spánek a orientace v prostoru a čase jsou narušeny. Potom se příznaky zhoršují: pacienti mají zmatek, křičí a pláčou, ostře reagují na běžné události. Objevují se příznaky meningismu, „játrový“ zápach z úst, třes rukou, krvácení do ústní sliznice a zažívacího traktu. Hemoragický syndrom je doprovázen edematózním ascitem. Ostrá bolest na pravé straně, abnormální dýchání, hyperbilirubinémie jsou příznaky terminálního stadia patologie. Pacienti mají záchvaty, zornice se rozšiřují, poklesy tlaku, odeznění reflexů, zástava dechu.

Jak se projevuje chronická forma?

Chronická forma se vyskytuje u 85–95% pacientů a je způsobena netrombotickými metodami poškození žil (zánět, fibróza). Může pokračovat po dlouhou dobu bez stížností nebo být doprovázen zvýšenou únavou. Příznaky se objevují postupně:

  • je možné detekovat významné zvýšení jater s mírným bolestivým syndromem, jeho povrch a okraj jsou husté;
  • způsobuje krvácení z křečových žil žaludku, střev, jícnu;
  • ascites a selhání jater se tvoří pomalu;
  • bolest vpravo v hypochondriu;
  • zvracení a zvětšení ikteru kůže.

Trvání onemocnění je více než šest měsíců.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických známkách, anamnestických datech a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po vyslechnutí stížností pacientů lékaři provedou vizuální vyšetření a odhalí známky ascitu a hepatomegalie.

Další vyšetření umožňují stanovení konečné diagnózy.

  • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
  • Koagulogram - zvýšení protrombinového času a indexu,
  • Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšené hladiny bilirubinu, snížený celkový obsah bílkovin a zhoršené frakční poměry,
  • V ascitické tekutině - albuminu, leukocytech.
  1. Ultrazvuk jater - expanze jaterních žil, zvětšení portální žíly;
  2. Dopplerova ultrasonografie - cévní poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
  3. Portografie - vyšetření systému portálních žil po zavedení kontrastní látky;
  4. Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v žilách jater a sleziny;
  5. RTG břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, křečové žíly jícnu;
  6. Kontrastní angiografie a venohepatografie - lokalizace trombu a stupeň poškození jaterní cirkulace;
  7. CT - hypertrofie jater, parenchymální edém, heterogenní oblasti jaterní tkáně;
  8. MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy v jaterní tkáni, tuková degenerace orgánu;
  9. Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, kongesce, mikrotromby;
  10. Scintigrafie vám umožňuje určit polohu trombózy.

Komplexní studie vám umožní stanovit přesnou diagnózu i při nejsložitějším klinickém obrazu. Prognóza a taktika léčby závisí na tom, jak správně a rychle je nemoc diagnostikována..

Nouzové situace

V jakékoli fázi a v jakékoli formě Budd-Chiariho syndromu může být stav pacienta v případě nouze zhoršen. V takových případech je nutná neodkladná odborná lékařská pomoc. Tento stav je charakterizován:

  • náhlý nástup nejnepříjemnějších a nejbolestivějších příznaků;
  • hnědá nevolnost a zvracení;
  • potíže s močením, malé množství moči;
  • stolice s dehtovou konzistencí a nádechem.

Léčivé činnosti

Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Obecná terapeutická opatření mírně a na krátkou dobu zmírňují stav pacientů a zabraňují rozvoji komplikací.

  • Odstranění venózního bloku,
  • Odstranění portální hypertenze,
  • Obnova průtoku venózní krve,
  • Normalizace přívodu krve do jater,
  • Předcházení komplikacím,
  • Odstranění symptomů patologie.

Všichni pacienti podléhají povinné hospitalizaci. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují následující skupiny léků:

  1. diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
  2. léky-hepatoprotektory - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroidy - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. antiagregační látky - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytika - "Streptokináza", "Urokináza",
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteinové hydrolyzáty,
  8. transfúze hmoty erytrocytů, plazma.

S rozvojem závažných komplikací jsou pacientům předepsána cytostatika. Dieta má při léčbě ascitu velký význam. Spočívá v omezení sodíku. Jsou indikovány vysoké dávky diuretik a paracentézy.

Konzervativní léčba je neúčinná a poskytuje pouze krátkodobé zlepšení. U 80% pacientů prodlužuje život o 2 roky. Pokud léková terapie nedokáže zvládnout portální hypertenzi, používají se chirurgické metody. Smrtící komplikace se vyvinou během 2–5 let bez operace. K úmrtí dochází v 85–90% případů. Selhání jater a encefalopatie jsou léčeny pouze symptomaticky, což souvisí s nevratností patologických změn v orgánech.

Chirurgická intervence je zaměřena na normalizaci přívodu krve do jater. Před operací podstoupí všichni pacienti angiografii, která vám umožní zjistit příčinu okluze jaterních žil.

Hlavní typy operací:


příklad bypassu

  • anastomóza - nahrazení patologicky změněných cév umělými zprávami za účelem normalizace průtoku krve v žilách jater;
  • posun - operace, která obnovuje průtok krve v játrech tím, že obchází místo okluze pomocí zkratů;
  • protézy vena cava;
  • dilatace postižených žil balonem;
  • vaskulární stent;
  • angioplastika se provádí po dilataci balónku;
  • transplantace jater je nejúčinnější metodou léčby patologie.

Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater vám umožňuje dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit život pacientů o 10 let.

Léčba

Nejprve jsou akce specialistů s touto diagnózou zaměřeny na podpůrnou terapii. Je nutné obnovit průchodnost žil v krátkém čase a zajistit plný odtok krve.

Volba terapie je do značné míry ovlivněna formou onemocnění - akutní nebo chronickou, stejně jako stupněm poškození a celkovým stavem pacienta..

Základy terapie jsou:

  • Poskytování symptomatické léčby v závislosti na identifikovaných patologiích;
  • Prevence komplikací, jako je ascites nebo selhání jater;
  • Zajištění venózního odtoku a vyložení jater;
  • Zabránění vzniku dalších ucpaných žil.

Předpověď

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má špatnou prognózu a často končí rozvojem závažných komplikací: kóma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět pobřišnice. Při absenci adekvátní terapie dojde ke smrti během 2-3 let od objevení se prvních klinických příznaků onemocnění..

Desetileté přežití je typické pro pacienty s chronickým průběhem syndromu. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, věkem pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Úplné vyléčení pacientů je v současné době nemožné. Vývoj transplantace v budoucnu pomůže významně zvýšit šance pacientů na uzdravení.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika musí nutně vylučovat projevy venookluzivní nemoci a známky srdečního selhání.

Venookluzivní patologie se tvoří u 1/4 pacientů po transplantaci kostní dřeně a chemoterapii. Je to způsobeno uzavřením malých žilek v jaterních tkáních, zatímco k poškození velkých cév nedochází k zóně dolní duté žíly. Žádné progresivní selhání jater.

Srdeční selhání má své vlastní příčiny: onemocnění myokardu, dekompenzace srdečních vad, vývoj aneuryzmatu, anamnéza akutního infarktu myokardu. Mezi stížnostmi převládá dušnost a tachykardie. Při selhání pravé komory jsou játra zvětšena, ale ne tak bolestivá a liší se hustotou. Ascites rostou postupně.

Klasifikace

- Primární Budd-Chiariho syndrom.

Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou infekcí dolní duté žíly. Membránová infekce dolní duté žíly je vzácný patologický stav. Nejčastěji se vyskytují mezi obyvateli Japonska a Afriky. U pacientů s membránovou infekcí dolní duté žíly je ve většině případů diagnostikována jaterní cirhóza, ascites a varixy jícnu..

- Sekundární Budd-Chiariho syndrom.

Vyskytuje se s peritonitidou, nádory břišní dutiny, perikarditidou, trombózou dolní duté žíly, cirhózou a fokálními lézemi jater, migrující viscerální tromboflebitidou, polycytemií.

- Akutní Budd-Chiariho syndrom.

Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní duté žíly. Při akutním zablokování jaterních žil se náhle objeví zvracení, intenzivní bolest v epigastrické oblasti a v pravém hypochondriu (v důsledku otoku jater a roztažení glissonové kapsle); je zaznamenána žloutenka. Nemoc postupuje rychle a během několika dní se vyvíjí ascites. V konečné fázi se objeví krvavé zvracení. S přidanou trombózou dolní duté žíly, edémem dolních končetin jsou pozorovány křečové žíly na přední břišní stěně. V závažných případech úplného zablokování jaterních žil se vyvíjí trombóza mezenterických cév s bolestí a průjmem. V akutním průběhu Budd-Chiariho syndromu se tyto příznaky objevují náhle a jsou výrazné s rychlou progresí. Nemoc končí smrtelně během několika dní.

Příčinou chronického průběhu Budd-Chiariho syndromu může být fibróza intrahepatálních žil, ve většině případů způsobená zánětlivým procesem. Onemocnění se může projevit pouze jako hepatomegalie s postupným přidáváním bolesti v pravém hypochondriu. V rozšířeném stadiu se játra výrazně zvětšují, zhušťují a objevuje se ascites. Výsledkem onemocnění je závažné selhání jater. Onemocnění může být komplikováno krvácením z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev.

- Typ Budd-Chiariho syndromu - Obstrukce dolní duté žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly. - II. Typ Budd-Chiariho syndromu - obstrukce velkých jaterních žil. - III. Typ Budd-Chiariho syndromu - obstrukce malých žil jater (venookluzivní choroba).

- Idiopatický Budd-Chiariho syndrom. U 20–30% pacientů nelze etiologii onemocnění určit.

- Vrozený Budd-Chiariho syndrom. Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou infekcí dolní duté žíly.

- Trombotický Budd-Chiariho syndrom. Vývoj tohoto typu Budd-Chiariho syndromu v 18% případů je spojen s hematologickými poruchami (polycytémie, noční paroxysmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombinu III).

Příčiny Budd-Chiariho syndromu mohou být navíc: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, užívání perorálních kontraceptiv.

- Posttraumatické a / nebo v důsledku zánětlivého procesu. Vyskytuje se s flebitidou, autoimunitními chorobami (Behcetova choroba), traumatem, ionizujícím zářením, užíváním imunosupresiv.

- Na pozadí maligních novotvarů. Budd-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s renálními nebo hepatocelulárními karcinomy, nádory nadledvin nebo leiomyosarkomy dolní duté žíly.

- Na pozadí onemocnění jater. U pacientů s cirhózou se může objevit Budd-Chiariho syndrom.

Epidemiologie

Ve světě je výskyt Budd-Chiariho syndromu nízký a dosahuje 1: 100 tisíc obyvatel.

V 18% případů je vývoj Budd-Chiariho syndromu spojen s hematologickými poruchami (polycytemie, noční paroxysmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombinu III); v 9% případů - se zhoubnými novotvary. U 20–30% pacientů nelze diagnostikovat žádná doprovodná onemocnění (idiopatický Budd-Chiariho syndrom).

Ženy s hematologickými poruchami pravděpodobněji onemocní.

Budd-Chiariho syndrom se projevuje ve věku 40-50 let.

Desetiletá míra přežití je 55%. Smrt nastává v důsledku fulminantního selhání jater a ascitu.

Komplikace a prognóza

Prognóza Budd-Chiariho syndromu je špatná. Dokonce i když jsou příznaky odstraněny, úplné uzdravení je nemožné. Rychlý průběh může být fatální v důsledku vývoje komplikací syndromu:

  • akutní selhání jater;
  • krvácející;
  • encefalopatie;
  • portální hypertenze;
  • kóma.

Očekávaná délka života pacienta s diagnostikovanou Budd-Chiariho chorobou závisí na příčinách, které tento stav způsobily, a na pravděpodobnosti jejich eliminace. S dobrou prognózou jsou spojeny faktory: mladý věk, žádný nebo snadno upravitelný ascit, nízký kreatinin.

Příčiny

V současné době nebyly příčiny Budd-Chiariho syndromu ve 30% případů stanoveny. Taková onemocnění se nazývají idiopatická. Mezi známými příčinami trombózy jaterních žil jsou faktory, které vedou k mechanickému zúžení lumen dolní duté žíly a jaterních žil:

  • trauma břicha;
  • operace;
  • anomálie ve vývoji dolní duté žíly;
  • trauma během katetrizace dolní duté žíly;
  • operace;
  • akutní peritonitida;
  • migrující viscerální tromboflebitida;
  • jaterní patologie;
  • polycytémie;
  • infekční proces: syfilis, tuberkulóza;
  • vrozené a získané hematologické poruchy.

Na základě stanovení příčin vývoje onemocnění lze rozlišit několik forem Budd-Chiariho syndromu:

  • idiopatické (neznámé příčiny);
  • posttraumatická;
  • vrozené (v důsledku porušení tvorby dolní duté žíly);
  • trombotické (v případě poruchy funkce krve);
  • na pozadí onkologické patologie;
  • na pozadí cirhózy.

Svědění nohou

Kompresní punčochové zboží. Výběr kompresního spodního prádla pro křečové žíly