Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Syndrom nebo Budd-Chiariho choroba je zablokování (obstrukce, trombóza) žil zásobujících játra v oblasti jejich soutoku s dolní dutou žilou. Taková vaskulární okluze je způsobena primárními nebo sekundárními příčinami: vrozenými anomáliemi, získanou trombózou a vaskulárním zánětem (endoflebitida) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Taková blokáda jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronická a představuje 13-61% všech případů endoflebitidy s trombózou. Vede k poruše funkce jater a poškození jejích buněk (hepatocytů). V budoucnu onemocnění způsobí poruchu v jiných systémech a povede k invaliditě nebo smrti pacienta..

Syndrom Budd-Chiari se vyskytuje častěji u žen s hematologickými onemocněními po 40-50 letech a frekvence jeho vývoje je 1: 1 000 tisíc lidí. Během 10 let přežije přibližně 55% pacientů s touto patologií a smrt nastane v důsledku závažného selhání ledvin.

Příčiny, vývojový mechanismus a klasifikace

Nejčastěji se Budd-Chiariho syndrom stává důsledkem vrozených anomálií ve vývoji jaterních cév nebo dědičných krevních patologií. Vývoj této nemoci usnadňují:

  • vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek proteinu S, C nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycytémie, antifosfolipidový syndrom atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovitá anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičná a chronická onemocnění systémová vaskulitida;
  • neoplazmy: jaterní karcinomy, leiomyom dolní duté žíly, myxom srdce, nádory nadledvin, nefroblastom;
  • mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membránová okluze dolní duté žíly, nedostatečný vývoj nadhepatálních žil, obstrukce dolní duté žíly po úrazu nebo chirurgickém zákroku;
  • migrující tromboflebitida;
  • chronické infekce: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filariáza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
  • jaterní cirhóza různé etiologie.

Podle statistik je u 20-30% pacientů idiopatický syndrom Budd-Chiari, v 18% případů je vyvolán patologiemi srážení krve a u 9% - maligními novotvary.

Z etiologických důvodů vývoje je Budd-Chiariho syndrom klasifikován následovně:

  1. Idiopatická: nevysvětlitelná etiologie.
  2. Vrozené: vyvíjí se v důsledku horší infekce dolní duté žíly nebo stenózy.
  3. Posttraumatické: způsobené traumatem, vystavením ionizujícímu záření, flebitidě, užívání imunostimulantů.
  4. Trombotické: způsobené hematologickými poruchami.
  5. Způsobené onkologickými onemocněními: vyvolané hepatocelulárními karcinomy, novotvary nadledvin, leiomyosarkomy atd..
  6. Vývoj na pozadí různých typů jaterní cirhózy.

Všechna výše uvedená onemocnění a stavy mohou vést k projevu Budd-Chiariho syndromu, protože jsou to etiologické příčiny vzniku trombózy, stenózy nebo vaskulární obliterace. Může dojít pouze k asymptomatické obstrukci jedné z jaterních žil, ale s rozvojem zablokování lumenů dvou žilních cév je narušen tok venózní krve a zvyšuje se intravenózní tlak. To vede k rozvoji hepatomegalie, která naopak vyvolává hyperextenzi jaterní kapsle a způsobuje bolest v pravém hypochondriu.

V budoucnu u většiny pacientů začne docházet k odtoku venózní krve paravertebrálními žilami, azygovou žílou a mezižeberními cévami, ale taková drenáž je pouze částečně účinná a venózní stáza vede k hypertrofii centrální a atrofii periferních částí jater. Také u téměř 50% pacientů s touto diagnózou se může vyvinout patologické zvětšení kaudátového jaterního laloku, což způsobí obstrukci lumen dolní duté žíly. V průběhu času vedly tyto změny k tvorbě fulminantního selhání jater, ke kterému dochází na pozadí nekrózy hepatocytů, vaskulární parézy, encefalopatie, poruch srážlivosti nebo jaterní cirhózy.

Podle lokalizace místa trombózy a endoflebitidy může být Budd-Chiariho syndrom tří typů:

  • I - dolní dutá žíla se sekundární obliterací jaterní žíly;
  • II - vyhlazení velkých žilních cév jater;
  • III - vyhlazení malých žilních cév jater.

Příznaky

Povaha klinických projevů Budd-Chiariho syndromu závisí na umístění okluze jaterních cév, povaze průběhu onemocnění (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a přítomnosti určitých doprovodných patologií u pacienta.

Chronický vývoj Budd-Chiariho choroby je nejčastěji pozorován, když syndrom není po dlouhou dobu doprovázen žádnými viditelnými známkami a lze jej detekovat pouze palpací nebo instrumentálním vyšetřením jater (ultrazvuk, rentgen, CT atd.). V průběhu času se u pacienta vyvine:

  • bolest v játrech;
  • zvracení;
  • těžká hepatomegalie;
  • ztluštění jaterní tkáně.

V některých případech má pacient expanzi povrchových žilních cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších stádiích se vyvíjí trombóza cákajících cév, výrazná portální hypertenze a selhání jater.

Při akutním nebo subakutním vývoji syndromu, který je pozorován v 10-15% případů, pacient odhaluje:

  • výskyt akutní a rychle rostoucí bolesti v pravém hypochondriu;
  • mírná žloutenka (u některých pacientů může chybět);
  • nevolnost nebo zvracení;
  • patologické zvýšení velikosti jater;
  • křečové žíly a otok povrchových žilních cév v oblastech přední břišní a hrudní stěny;
  • otoky nohou.

V akutním průběhu postupuje Budd-Chiariho choroba rychle a po několika dnech u 90% pacientů dochází k výčnělku břicha a hromadění tekutin v břišní dutině (ascites), které je někdy kombinováno s hydrotoraxem a není upraveno užíváním diuretik. V nejpokročilejších stadiích vykazuje 10–20% pacientů známky jaterní encefalopatie a epizody žilního krvácení z rozšířených cév žaludku nebo jícnu.

Fulminantní forma Budd-Chiariho syndromu je poměrně vzácná. Je charakterizován rychlým rozvojem ascitu, rychlým nárůstem velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychle progresivním selháním jater.

Při absenci adekvátní a včasné chirurgické a terapeutické léčby umírají pacienti se syndromem Budd-Chiari na následující komplikace způsobené portální hypertenzí:

  • ascites;
  • krvácení z rozšířených žil jícnu nebo žaludku;
  • hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a destrukce erytrocytů, krevních destiček, leukocytů a dalších krevních buněk).

Větší procento pacientů s Budd-Chiariho chorobou, doprovázených úplným zablokováním žil, zemře do 3 let od nástupu selhání ledvin.

Nouzové situace v Budd-Chiariho syndromu

V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a močovými poruchami. Aby byla zajištěna včasná pomoc, pacienti s touto patologií by si měli pamatovat, že když se objeví určité podmínky, je nutné urgentně zavolat záchranný tým. Může to být:

  • rychlý průběh příznaků;
  • zvracejte barvu kávové sedliny;
  • dehtové stolice;
  • prudký pokles množství moči.

Diagnostika

Lékař může mít podezření na vývoj Budd-Chiariho syndromu, když pacient zjistí zvětšení jater, známky ascitu, cirhózu jater, selhání jater v kombinaci s abnormalitami zjištěnými v laboratorních biochemických krevních testech. Za tímto účelem se provádějí funkční jaterní testy s rizikovými faktory pro trombózu: nedostatek antitrombinu-III, protein C, S, rezistence na aktivovaný protein C.

K objasnění diagnózy se pacientovi doporučuje podstoupit řadu instrumentálních studií:

  • Dopplerův ultrazvuk cév břišní dutiny a jater;
  • CT;
  • MRI;
  • kavagrafie;
  • venohepatografie.

Pokud jsou výsledky všech studií sporné, je pacientovi přidělena jaterní biopsie, která umožňuje detekovat příznaky atrofie hepatocytů, trombózy terminálních jaterních žil a žilní stázy.

Léčba

Léčba Budd-Chiariho syndromu může být prováděna chirurgem nebo gastroenterologem v nemocničním prostředí. Při absenci známek selhání jater je pacientům předvedena chirurgická léčba, jejímž účelem je zavést anastomózy (spojení) mezi jaterními krevními cévami. K tomu lze provádět následující typy operací:

  • angioplastika;
  • posun;
  • dilatace balónku.

V případě membránové infekce nebo stenózy dolní duté žíly se provádí obnovení průtoku venózní krve, trans-atriální membranotomie, dilatace, bypass bypassu žíly atriem nebo náhrada stenotických míst protézami. V nejzávažnějších případech, s celkovým poškozením jaterní tkáně cirhózou a jinými nevratnými funkčními poruchami, může být pacientovi doporučena transplantace jater.

K přípravě pacienta na operaci, obnovení průtoku krve v játrech v akutním období a během rehabilitace po chirurgické léčbě jsou pacientům předepsána symptomatická medikamentózní léčba. Na pozadí jeho použití lékař nutně předepisuje pacientovi kontrolní testy na hladinu elektrolytů v krvi, protrombinový čas a upravuje terapeutický režim a dávkování určitých léků. Komplex farmakoterapie může zahrnovat léky takových farmakologických skupin:

  • léky, které pomáhají normalizovat metabolismus v hepatocytech: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
  • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokináza, Urokináza, Aktilize;
  • glukokortikoidy.

Léková terapie nemůže zcela nahradit chirurgickou léčbu, protože poskytuje pouze krátkodobý účinek a dvouletá míra přežití neoperovaných pacientů se syndromem Budd-Chiari není vyšší než 80-85%.

Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění charakterizované zhoršeným průtokem krve a žilní kongescí v játrech v důsledku ucpání žil orgánu. Nemoc může být primární nebo sekundární. Je poměrně vzácný, může mít subakutní, akutní a chronický průběh. Hlavní příznaky patologie jsou intenzivní bolest v pravém hypochondriu, zvětšení jater, zvracení a zežloutnutí kůže. Akutní forma je pro lidský život extrémně nebezpečná, protože může vést ke kómatu a smrti..

Syndrom se vyvíjí v důsledku okluze žil sousedících s játry a je odpovědný za jeho normální zásobení krví. Játra jsou důležitým lidským orgánem, který vykonává obrovské množství funkcí a zajišťuje normální fungování těla jako celku. V tomto ohledu jakékoli narušení zásobování krví okamžitě ovlivňuje všechny systémy podpory života a způsobuje celkovou intoxikaci těla..

Syndrom byl pojmenován podle autorů, kteří poskytli nejúplnější popis tohoto patologického stavu. Toto je lékař Budd (Anglie) a patolog Chiari (Rakousko).

Gastroenterologie považuje Budd-Chiariho syndrom za vzácný stav, který postihuje jednu osobu ze 100 000 lidí. Tento syndrom je nejčastěji diagnostikován u žen ve věku 30 až 50 let. V pediatrické praxi je onemocnění vzácné, průměrný věk pacientů je 35 let.

Příčiny syndromu Budd-Chiari

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou různé.

Statistiky ukazují následující čísla:

Hematologické poruchy vedou k rozvoji onemocnění v 18% případů;

Maligní novotvary přispívají k venózní stagnaci v játrech v 9% případů;

Etiologie vývoje syndromu ve 30% případů (idiopatické onemocnění) zůstává nejasná..

Za hlavní příčinu patologie se považují vrozené poruchy vývoje krevních cév jater a jejich strukturních jednotek, stejně jako okluze a vyhlazení žil jater..

V ostatních případech mohou vyvolat vývoj patologie následující faktory:

Poranění pobřišnice a břicha, stejně jako chirurgické zákroky vedoucí ke stenóze jaterních žil.

V tomto ohledu je obzvláště nebezpečné onemocnění jater, cirhóza.

Užívání určitých léků.

Infekce, včetně: syfilisu, amebiázy, tuberkulózy atd..

Těhotenství a proces porodu.

Všechny tyto faktory vedou k tomu, že je narušena normální průchodnost žil, dochází k přetížení, které v průběhu času ničí strukturální složky jater. Kromě toho dochází k tkáňové nekróze orgánu na pozadí zvýšeného intrahepatálního tlaku. Játra se snaží přijímat krev z malých tepen, ale pokud utrpěly velké žíly, pak jiné žilní větve nejsou schopny vyrovnat se s jejich zátěží. Výsledkem je atrofie periferních částí jater, zvětšení její velikosti. Vena cava je ještě více sevřena hypertrofovanými tkáněmi orgánu, což nakonec vede k jeho úplné obstrukci.

Příznaky Budd-Chiariho syndromu

Plavidla různého kalibru jsou schopna trpět obstrukcí tohoto syndromu. Symptomy Budd-Chiariho syndromu, respektive stupně jejich závažnosti, přímo závisí na tom, kolik žil poškozených játry. Latentní klinický obraz je pozorován, když je jedna žíla nefunkční. V tomto případě pacient necítí žádné narušení pohody, nevšimne si patologických projevů onemocnění. Pokud jsou však do procesu zapojeny dvě nebo více žil, pak tělo začne na porušení reagovat docela násilně.

Příznaky akutního stadia onemocnění:

Výskyt bolesti s vysokou intenzitou v pravém hypochondriu a břiše.

Nástup nevolnosti doprovázený zvracením.

Kůže a bělma očí mírně zežloutnou.

Játra rostou.

Nohy hodně bobtnají, žíly po celém těle bobtnají, vyčnívají zpod kůže. To naznačuje zapojení duté žíly do patologického procesu..

Pokud je práce mezenterických cév narušena, u pacienta se objeví průjem, bolest se rozšíří do celé břišní dutiny.

Selhání ledvin s ascitem a hydrotoraxem se vyvíjí několik dní po nástupu onemocnění. Stav pacienta se zhoršuje každý den, vyvíjí se krvavé zvracení, korekce léků pomáhá jen málo. Zvracení krve nejčastěji naznačuje, že žíly v dolní třetině jícnu praskly.

Akutní forma onemocnění nejčastěji končí kómatem a smrtí člověka. Ale i když přežije, ve velké většině případů se vyvíjí cirhóza nebo hepatocelulární karcinom..

Chronická forma onemocnění se projevuje poněkud odlišným způsobem a je charakterizována následujícím klinickým obrazem:

Zdravotní stav pacienta není příliš narušen. Čas od času pociťuje slabost a zvýšenou únavu..

Játra jsou zvětšena.

Jak choroba postupuje, objeví se bolest v pravém hypochondriu, dojde ke zvracení.

Vrcholem onemocnění je cirhóza jater s následnou tvorbou jaterního selhání..

Podle statistik se chronická forma onemocnění vyskytuje v 80% případů. Kromě toho v lékařské literatuře existují popisy fulminantní formy Budd-Chiariho syndromu, kdy příznaky rychle rostou a onemocnění postupuje vysokou rychlostí. Žloutenka a selhání ledvin s ascitem se vyvinou během několika dní.

Pokud jde o subakutní formu onemocnění, u pacienta se vyvíjí ascites, zvyšuje srážlivost krve, zvyšuje velikost sleziny.

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu

Diagnózu Budd-Chiariho syndromu provádí gastroenterolog. Může předpokládat přítomnost ascitu a hepatomegalie, přičemž je vždy pozorováno zvýšení srážlivosti krve.

Za účelem objasnění jeho předpokladu lékař pošle pacienta k dalšímu vyšetření:

Kompletní krevní obraz, který odhalí zvýšení ESR a skok v leukocytech.

Koagulogram bude indikovat zvýšení protrombotického času.

V biochemii krve je patrné zvýšení aktivity jaterních enzymů.

Ultrazvuk jater vám umožňuje vizualizovat expanzi jaterních žil, zvětšení velikosti portální žíly. Je také možné detekovat trombus nebo venózní stenózu, která narušuje normální přívod krve do orgánu. Dopplerův ultrazvuk není vyloučen.

MRI, CT, rentgen břišních orgánů jsou instrumentální diagnostické metody, které nám umožňují posoudit velikost jater, závažnost difúzních a cévních změn a také určit příčinu vývoje patologického stavu.

Angiografie a údaje o hepato-biopsii jsou považovány za informativní.

Léčba syndromu Budd-Chiari

Léčba Budd-Chiariho syndromu je možná pouze v nemocničním prostředí. Terapeutická opatření jsou primárně zaměřena na normalizaci průtoku venózní krve. Souběžně jsou odstraněny příznaky onemocnění.

Léky na Budd-Chiariho syndrom

Pokud jde o léčbu drogami, může pacientovi přinést pouze dočasnou úlevu. Pacientům jsou předepsána diuretika k odstranění přebytečné tekutiny z těla. K tomu použijte léky šetřící draslík (Veroshpiron, Spironolactone) a diuretika (Furosemid, Lasix).

Je ukázáno podávání léků zaměřených na zlepšení metabolických procesů v játrech. Může to být Essentiale, Legalon, kyselina lipoová atd..

Glukokortikosteroidy mohou zmírnit silnou bolest. Každému pacientovi se doporučuje podávat antiagregační látky (Trombonil, Plidol, Zilt atd.) A fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), které podporují resorpci sraženin a zvyšují reologické vlastnosti krve. Pokud však pacient nedostane chirurgickou léčbu, pak výlučná korekce lékem vede k úmrtí pacientů v 90% případů..

Chirurgická léčba Budd-Chiariho syndromu

Operace je zaměřena na normalizaci přívodu krve do jater. Pokud však u pacienta již došlo k jaterní nedostatečnosti nebo pokud je přítomna trombóza jaterních žil, je operace kontraindikována..

Pokud takové komplikace nejsou pozorovány, je možný jeden z následujících typů intervencí:

Uložení anastomózy. V tomto případě je část cév, které prošly patologickými změnami, nahrazena umělými, což zajišťuje obnovení průtoku krve.

Bypass. U tohoto typu operace se vytvářejí další cesty pro odtok krve. Dolní dutá žíla je tedy spojena s pravou síní.

Transplantace jater pomáhá zlepšit fungování těla.

Expanze duté žíly nebo její náhrada protézou se provádí se stenózou horní duté žíly.

Pokud má pacient rezistentní ascites a oligurii, je mu prokázána lymfovenózní anastomóza.

Pokud jde o předpověď, je téměř vždy nepříznivá. Je ovlivněna věkem pacienta, přítomností doprovodných onemocnění, přítomností cirhózy jater. Pokud pacient nedostane potřebnou léčbu, dojde k úmrtí během 3 měsíců až 3 let od okamžiku projevu nemoci. Tento syndrom je obzvláště nebezpečný pro své závažné komplikace, včetně závažného selhání jater, vnitřního krvácení, jaterní encefalopatie. Fulminantní forma onemocnění je pro život velmi nepříznivá. U chronické formy patologie se život pacientů zvyšuje na 10 let a při úspěšné transplantaci jater od 10 let nebo více.

Lidské tělo je navrženo tak, že všechny orgány lze rozdělit na vitální a pomocné. Játra rozhodně patří do první skupiny. Jeho význam pro udržení vitality organismu nelze příliš zdůraznit. Koneckonců, je to silný parenchymální orgán, který kombinuje funkce trávicí žlázy a jakési biochemické laboratoře.

Zvětšená játra nejsou onemocněním, ale příznakem jaterního problému. V medicíně se tento jev nazývá hepatomegalie a znamená, že játra přestávají plnit své funkce. Hepatomegalie, pokud není léčena, může vést k rozvoji smrtelného onemocnění - selhání jater.

Hepatoprotektory jsou speciální skupinou léků, které mají stimulační účinek na jaterní buňky a pomáhají obnovit jejich strukturu, normalizovat základní funkce jater a chránit hepatocyty před patogenními účinky toxických látek, jako jsou léky, nezdravé a nekvalitní potraviny.

Počet lidí s diagnostikovaným onemocněním jater se každým rokem zvyšuje. Poruchy v práci tohoto důležitého orgánu mohou být způsobeny různými faktory: nezdravá strava, infekce, špatná dědičnost, léčba jinými chorobami atd..

Játra jsou lidský orgán, jehož sebemenší dysfunkce může být smrtelná. Je to především díky jeho univerzálnosti. Neutralizuje toxiny, zachovává vitamíny, syntetizuje hormony a enzymy, ukládá rezervní zásobu krve, vylučuje žluč, bez které není možné trávení.

Syndrom nemocí a Budd-Chiari

Budd-Chiariho syndrom je patologie charakterizovaná zhoršeným venózním odtokem z jaterní tkáně a vývojem stagnujících procesů. Nemoc je zaznamenána zřídka - u 1 ze 100 000 lidí. Ženy onemocní častěji než muži a trpí věková skupina 30-50 let. Budd-Chiariho syndrom je extrémně nebezpečný stav, jaterní trombóza může způsobit kóma nebo smrt.

Nemoc a Budd-Chiariho syndrom jsou stavy, které se vyskytují při narušení krevního oběhu v játrech a které se liší vývojem a symptomatologií. Syndrom je pouze porušení průtoku krve způsobené extravaskulárními příčinami. Budd-Chiariho choroba je často sekundární vaskulární lézí na pozadí doprovodné patologie. Přes různé etiologické základy mají oba stavy podobné příznaky, které se liší pouze rychlostí jejich vývoje..

Příčiny

V současné době nebyly příčiny Budd-Chiariho syndromu ve 30% případů stanoveny. Taková onemocnění se nazývají idiopatická. Mezi známými příčinami trombózy jaterních žil jsou faktory, které vedou k mechanickému zúžení lumen dolní duté žíly a jaterních žil:

  • trauma břicha;
  • operace;
  • anomálie ve vývoji dolní duté žíly;
  • trauma během katetrizace dolní duté žíly;
  • operace;
  • akutní peritonitida;
  • migrující viscerální tromboflebitida;
  • jaterní patologie;
  • polycytémie;
  • infekční proces: syfilis, tuberkulóza;
  • vrozené a získané hematologické poruchy.

Na základě stanovení příčin vývoje onemocnění lze rozlišit několik forem Budd-Chiariho syndromu:

  • idiopatické (neznámé příčiny);
  • posttraumatická;
  • vrozené (v důsledku porušení tvorby dolní duté žíly);
  • trombotické (v případě poruchy funkce krve);
  • na pozadí onkologické patologie;
  • na pozadí cirhózy.

Příznaky

Příznaky Budd-Chiariho syndromu se objevují náhle a jejich intenzita rychle roste. Objevuje se intenzivní bolest, která je lokalizována v epigastriu a pravém hypochondriu. Bělma a kůže zožloutnou. Pacient začíná zvracet, ve zvláště závažných případech se v něm nacházejí nečistoty krve. Během několika dní se zvyšují známky ascitu, které nelze snížit pomocí diuretik. Při trombóze jaterních žil na kůži břicha je viditelný vzor rozšířených podkožních cév - je to způsobeno přesměrováním průtoku krve. Je možný tekutý výpotek do pleurální dutiny, v takovém případě se objeví příznaky dušnosti. Pacient se obává otoku nohou. Při trombóze střevních žil se objevuje průjem.

Projevy známek Budd-Chiariho syndromu vyžadují okamžitou lékařskou péči, bez níž by stav během několika dní vedl k rozvoji komplikací neslučitelných se životem. Akutní forma onemocnění představuje 5–15% případů. Subakutní onemocnění se nerozvíjí tak rychle a často vede ke vzniku chronické patologie, má však výrazné příznaky.

Chronická forma je zaznamenána u 85-95% pacientů a může trvat dlouho, až šest měsíců, bez stížností, projevující se pouze zvýšenou únavou. S progresí poškození jater se však také zvyšuje intenzita příznaků:

  • zvětšení jater a sleziny;
  • mírná bolest;
  • krvácení z rozšířených cév zažívacího traktu;
  • ascites;
  • zvracení;
  • postupný vzhled žilního vzoru na kůži hrudníku a břicha;
  • porušení trávicích procesů;
  • otoky nohou;
  • ikterus kůže, žloutenka však může chybět.

Diagnostika

Diagnóza je založena na charakteristických klinických známkách. K potvrzení přítomnosti patologie se provádí další vyšetření. Pacient je převezen na krevní test, ultrazvuk, MRI, CT, rentgen a angiografii.


Budd-Chiariho syndrom nemá žádné specifické laboratorní abnormality. Jsou však identifikovány následující změny:

  • zvýšená ESR, leukocytóza, stanovená obecným krevním testem;
  • zvýšení protrombinového času během koagulogramu;
  • změny v biochemickém krevním testu: zvýšená aktivita transamináz, zvýšení obsahu alkalické fosfatázy, mírné zvýšení hladiny bilirubinu a snížení koncentrace bílkovin.

Ultrazvukové vyšetření může určit pokles krevního oběhu v játrech. Jsou nalezeny rozšířené cévy, portální žíla je zvětšena. V této fázi vyšetření může být zjištěno zablokování. MRI a CT, stejně jako rentgenografie, mohou objasnit stupeň zvětšení jater, závažnost změn v jeho tkáních a cévách a identifikovat příčinu tohoto stavu.

Nejinformativnější je studium jaterních žil pomocí kontrastních látek - angiografie. Tato studie vám umožňuje zjistit překážku průtoku krve, její polohu a stupeň poruch oběhu.

Léčba

Léčba Budd-Chiariho syndromu spočívá v eliminaci krevních sraženin, obnovení průtoku krve jaterními žilkami a v potlačení příznaků. Užívání drog má dočasně pozitivní účinek a zlepšuje stav pacienta. U trombózy jaterních žil se používají následující skupiny léčivých přípravků:

  • trombolytika (streptokináza);
  • glukokortikosteroidy (prednisolon);
  • antikoagulancia (Clexane);
  • diuretika (Lasix);
  • léky, které zlepšují trofismus jaterní tkáně (Essentiale Forte);
  • proteinové hydrolyzáty k udržení osmotického tlaku.


Léčba onemocnění je často předepsána jako příprava pacienta na operaci, stejně jako během rehabilitačního období po operaci. Při užívání léků pacient podstoupí kontrolní testy, jejichž výsledky umožňují úpravu terapeutického režimu.

Operace může zlepšit prognózu, ale je zde kontraindikace chirurgického zákroku: závažné selhání jater.

Chirurgie pro Budd-Chiariho syndrom:

  • zavedení anastomóz;
  • posun;
  • protéza;
  • dilatace balónku;
  • stentování;
  • membranotomie;
  • transplantace jater.

Komplikace a prognóza

Prognóza Budd-Chiariho syndromu je špatná. Dokonce i když jsou příznaky odstraněny, úplné uzdravení je nemožné. Rychlý průběh může být fatální v důsledku vývoje komplikací syndromu:

  • akutní selhání jater;
  • krvácející;
  • encefalopatie;
  • portální hypertenze;
  • kóma.

Očekávaná délka života pacienta s diagnostikovanou Budd-Chiariho chorobou závisí na příčinách, které tento stav způsobily, a na pravděpodobnosti jejich eliminace. S dobrou prognózou jsou spojeny faktory: mladý věk, žádný nebo snadno upravitelný ascit, nízký kreatinin.

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Játra jsou životně důležitým a multifunkčním orgánem. Poruchy jater ovlivňují stav celého organismu a vedou k rozvoji různých nemocí. Existuje mnoho důvodů pro toto selhání. Jedním z patologických procesů, které způsobují jaterní dysfunkci, je Budd-Chiariho syndrom. Tento komplex příznaků je způsoben obstrukcí žil jater, což vede ke snížení cévního lumenu a porušení přívodu krve do orgánu..

Syndrom Budd-Chiariho objevili na konci 19. století britský chirurg Budd a rakouský patolog Chiari. Nezávisle popsali trombózu velkých jaterních žil na úrovni jejich spojení, která blokovala tok krve z jaterních lalůčků. Podle ICD-10 komplexní patologie jaterních žil byla přidělena do skupiny "Embolismus a trombóza jiných žil" a obdržela kód I82.0.

Moderní vědci v medicíně rozlišují dva lékařské pojmy: „nemoc“ a „Budd-Chiariho syndrom“. V prvním případě mluvíme o akutním procesu, který je spojen s trombózou žilních cév jater, nebo o chronické formě onemocnění, která je způsobena tromboflebitidou a fibrózou intrahepatálních žil. Ve druhém případě hovoří o klinickém projevu nevaskulárních onemocnění. Toto rozdělení patologického procesu se stejnými příznaky a projevy do dvou různých forem je podmíněné. Nedostatek kyslíku v jaterní tkáni vede k její ischemii, která má negativní vliv na životní funkce všech orgánů a projevuje se intoxikačním syndromem.

Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění, které má akutní, subakutní, chronický nebo fulminantní průběh. Když jsou žíly jater uzavřeny, je narušen jejich normální přívod krve. Pacienti pociťují silnou bolest v pravém břiše, dyspepsii, žloutenku, ascites, hepatomegalii. Akutní forma patologie je považována za nejnebezpečnější. Často vede ke kómatu nebo smrti pacienta..

Toto gastroenterologické onemocnění často postihuje zralé ženy ve věku 35-50 let, které trpí hematologickými chorobami. U mužů je toto onemocnění mnohem méně časté. V poslední době lékaři zazněli poplach, protože syndrom je stále mladší. V Evropě je registrována u jedné osoby z milionu.

Všichni pacienti s podezřením na Budd-Chiariho syndrom podstoupí kompletní lékařské vyšetření, včetně Dopplerovy ultrasonografie jaterních cév, ultrazvuku, CT a MRI, jaterní biopsie. Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Komplexní farmakoterapie a včasný chirurgický zákrok mohou pouze prodloužit život pacientů a zlepšit jejich kvalitu. Pacientům jsou předepsána diuretika, antiagregační látky a trombolytika. V akutních formách zůstávají i tato opatření bezmocná. U těchto pacientů je indikována transplantace jater..

Etiologie

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou rozmanité. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci identifikovali hlavní formy patologie: primární a sekundární.

  • Onemocnění způsobené vrozenou anomálií - membránovou infekcí nebo stenózou dolní duté žíly, je běžné v Japonsku a Africe. Objevuje se náhodně při vyšetřování pacientů na jiná onemocnění jater, vaskulární poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozená anomálie jaterních cév - hlavní etiopatogenetický faktor onemocnění.
  • Sekundární syndrom je komplikace peritonitidy, traumatu břicha, perikarditidy, maligních novotvarů, onemocnění jater, chronické kolitidy, tromboflebitidy, hematologických a autoimunitních poruch, ionizujícího záření, bakteriálních infekcí a helminthických invazí, těhotenství a porodu, chirurgických zákroků, různých invazivních lékařských postupů, léky.
  • Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné určit přesnou příčinu onemocnění.

Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozenou, trombotickou, poúrazovou, zánětlivou, onkologickou, jaterní.

Patogenetické vazby syndromu:

  1. Dopad příčinného faktoru,
  2. Zúžení a ucpání žil,
  3. Pomalý průtok krve,
  4. Vývoj stagnujících jevů,
  5. Zničení hepatocytů s jizvami,
  6. Hypertenze v systému portálních žil,
  7. Vyrovnávací odtok krve malými žilkami jater,
  8. Ischemie mikrovaskulárních orgánů,
  9. Snížený objem periferních jater,
  10. Hypertrofie a zatuhnutí centrální části orgánu,
  11. Nekrotické procesy v jaterní tkáni a smrt hepatocytů,
  12. Dysfunkce jater.

Patologické příznaky onemocnění:

  • Zvětšená, hladká a fialová jaterní tkáň připomínající muškátový oříšek;
  • Infikované trombotické hmoty;
  • Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
  • Výrazné žilní kongesce a lymfatáza;
  • Centrilobulární nekróza a pokročilá fibróza.

Takové patologické změny vedou k výskytu prvních příznaků onemocnění. Když je jedna jaterní žíla uzavřena, charakteristické příznaky mohou chybět. Blokování dvou nebo více žilních kmenů má za následek narušení portálního průtoku krve, zvýšený tlak v portálním systému, rozvoj hepatomegalie a přetažení jaterní kapsle, což se klinicky projevuje bolestí v pravém hypochondriu. Zničení hepatocytů a dysfunkce orgánů - příčiny zdravotního postižení nebo úmrtí pacientů.

Faktory vyvolávající rozvoj trombózy portální žíly:

  1. Sedavá nebo stojící práce,
  2. Sedavý životní styl,
  3. Nedostatek pravidelné fyzické aktivity,
  4. Špatné návyky, zejména kouření,
  5. Užívání určitých léků, které zvyšují srážlivost krve,
  6. Nadváha.

Příznaky

Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu je určen jeho formou. Hlavním důvodem, který nutí pacienta k návštěvě lékaře, je bolest zbavující spánku a odpočinku.

  • Akutní forma patologie vzniká náhle a projevuje se jako ostrá bolest břicha a pravého hypochondria, dyspeptické příznaky - zvracení a průjem, zežloutnutí kůže a bělma, hepatomegalie. Otok nohou je doprovázen expanzí a vyboulením safenózních žil v břiše. Příznaky se objevují neočekávaně a rychle postupují, což zhoršuje celkový stav pacientů. Pohybují se s velkými obtížemi a již nemohou sloužit sami sobě. Dysfunkce ledvin se rychle rozvíjí. Volná tekutina se hromadí v hrudníku a břiše. Objeví se lymfostáza. Takové procesy nejsou prakticky přístupné terapii a končí v kómatu nebo smrti pacientů..
  • Známky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascites. Symptomatologie se zvyšuje do šesti měsíců, pracovní kapacita pacientů klesá. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
  • Chronická forma se vyvíjí na pozadí tromboflebitidy žil jater a růstu vláknitých vláken do jejich dutiny. Nemusí se projevovat po mnoho let, to znamená být bez příznaků, nebo se projevovat jako příznaky astenického syndromu - malátnost, slabost, únava. Současně je játra vždy zvětšena, její povrch je hustý, okraj vyčnívá zpod pobřežního oblouku. Syndrom je detekován až po komplexním vyšetření pacientů. Postupně se u nich rozvine nepohodlí a nepohodlí v pravém hypochondriu, nechutenství, plynatost, zvracení, bělma bělma, otoky kotníků. Bolestivý syndrom je mírně vyjádřen.
  • Bleskově rychlá forma je charakterizována rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Během několika dní se u pacientů objeví žloutenka, renální dysfunkce, ascites. Oficiální medicína zná ojedinělé případy této formy patologie..

Při absenci podpůrné a symptomatické léčby se vyvinou závažné komplikace a nebezpečné následky:

  1. vnitřní krvácení,
  2. dysurie,
  3. zvýšení tlaku v portálovém systému,
  4. křečové žíly jícnu,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. cirhóza jater,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. jaterní encefalopatie,
  9. hepatorenální selhání,
  10. bakteriální peritonitida.

důsledek zvýšení portální hypertenze - příznak „hlava medúzy“ a ascites (vpravo)

V konečné fázi progresivního selhání jater dochází ke kómatu, z něhož pacienti zřídka vycházejí a umírají. Jaterní kóma je porucha centrálního nervového systému způsobená závažným poškozením jater. Kóma se vyznačuje důsledným vývojem. Nejprve se u pacientů objeví úzkostný, rozrušený nebo ponurý apatický stav, často - euforie. Myšlení se zpomaluje, spánek a orientace v prostoru a čase jsou narušeny. Potom se příznaky zhoršují: pacienti mají zmatek, křičí a pláčou, ostře reagují na běžné události. Objevují se příznaky meningismu, „játrový“ zápach z úst, třes rukou, krvácení do ústní sliznice a zažívacího traktu. Hemoragický syndrom je doprovázen edematózním ascitem. Ostrá bolest na pravé straně, abnormální dýchání, hyperbilirubinémie jsou příznaky terminálního stadia patologie. Pacienti mají záchvaty, zornice se rozšiřují, poklesy tlaku, odeznění reflexů, zástava dechu.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických známkách, anamnestických datech a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po vyslechnutí stížností pacientů lékaři provedou vizuální vyšetření a odhalí známky ascitu a hepatomegalie.

Další vyšetření umožňují stanovení konečné diagnózy.

  • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
  • Koagulogram - zvýšení protrombinového času a indexu,
  • Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšené hladiny bilirubinu, snížený celkový obsah bílkovin a zhoršené frakční poměry,
  • V ascitické tekutině - albuminu, leukocytech.
  1. Ultrazvuk jater - expanze jaterních žil, zvětšení portální žíly;
  2. Dopplerova ultrasonografie - cévní poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
  3. Portografie - vyšetření systému portálních žil po zavedení kontrastní látky;
  4. Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v žilách jater a sleziny;
  5. RTG břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, křečové žíly jícnu;
  6. Kontrastní angiografie a venohepatografie - lokalizace trombu a stupeň poškození jaterní cirkulace;
  7. CT - hypertrofie jater, parenchymální edém, heterogenní oblasti jaterní tkáně;
  8. MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy v jaterní tkáni, tuková degenerace orgánu;
  9. Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, kongesce, mikrotromby;
  10. Scintigrafie vám umožňuje určit polohu trombózy.

Komplexní studie vám umožní stanovit přesnou diagnózu i při nejsložitějším klinickém obrazu. Prognóza a taktika léčby závisí na tom, jak správně a rychle je nemoc diagnostikována..

Léčivé činnosti

Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelná nemoc. Obecná terapeutická opatření mírně a na krátkou dobu zmírňují stav pacientů a zabraňují rozvoji komplikací.

  • Odstranění venózního bloku,
  • Odstranění portální hypertenze,
  • Obnova průtoku venózní krve,
  • Normalizace přívodu krve do jater,
  • Předcházení komplikacím,
  • Odstranění symptomů patologie.

Všichni pacienti podléhají povinné hospitalizaci. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují následující skupiny léků:

  1. diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
  2. léky-hepatoprotektory - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroidy - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. antiagregační látky - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytika - "Streptokináza", "Urokináza",
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteinové hydrolyzáty,
  8. transfúze hmoty erytrocytů, plazma.

S rozvojem závažných komplikací jsou pacientům předepsána cytostatika. Dieta má při léčbě ascitu velký význam. Spočívá v omezení sodíku. Jsou indikovány vysoké dávky diuretik a paracentézy.

Konzervativní léčba je neúčinná a poskytuje pouze krátkodobé zlepšení. U 80% pacientů prodlužuje život o 2 roky. Pokud léková terapie nedokáže zvládnout portální hypertenzi, používají se chirurgické metody. Smrtící komplikace se vyvinou během 2–5 let bez operace. K úmrtí dochází v 85–90% případů. Selhání jater a encefalopatie jsou léčeny pouze symptomaticky, což souvisí s nevratností patologických změn v orgánech.

Chirurgická intervence je zaměřena na normalizaci přívodu krve do jater. Před operací podstoupí všichni pacienti angiografii, která vám umožní zjistit příčinu okluze jaterních žil.

Hlavní typy operací:

příklad bypassu

  • anastomóza - nahrazení patologicky změněných cév umělými zprávami za účelem normalizace průtoku krve v žilách jater;
  • posun - operace, která obnovuje průtok krve v játrech tím, že obchází místo okluze pomocí zkratů;
  • protézy vena cava;
  • dilatace postižených žil balonem;
  • vaskulární stent;
  • angioplastika se provádí po dilataci balónku;
  • transplantace jater je nejúčinnější metodou léčby patologie.

Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater vám umožňuje dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit život pacientů o 10 let.

Předpověď

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má špatnou prognózu a často končí rozvojem závažných komplikací: kóma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět pobřišnice. Při absenci adekvátní terapie dojde ke smrti během 2-3 let od objevení se prvních klinických příznaků onemocnění..

Desetileté přežití je typické pro pacienty s chronickým průběhem syndromu. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, věkem pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Úplné vyléčení pacientů je v současné době nemožné. Vývoj transplantace v budoucnu pomůže významně zvýšit šance pacientů na uzdravení.

Kompletní přehled Budd-Chiariho choroby a syndromu

Budd-Chiariho syndrom a nemoc mají různé etiologické příčiny, stejné příznaky a podobnou léčbu. Syndrom se nazývá porušení odtoku krve z venózního systému z jaterní tkáně s rozvojem stagnujících procesů. Je spojena se zhoršeným průtokem krve v důsledku extravaskulárních příčin. K onemocnění dochází, když je narušen krevní oběh v játrech. Liší se od syndromu v tom, že k vývoji dochází v důsledku cévních změn. Rozdíl mezi onemocněním a syndromem je také v různé míře výskytu stejných příznaků.

Klasifikace, patogeneze

Je založen na etiologickém faktoru, průběhu patologie, oblasti obstrukce. Odrůdy syndromu, v závislosti na příčině:

  • posttraumatické - břišní trauma;
  • idiopatická - příčina syndromu nebyla stanovena;
  • vrozená - stenóza, infekce dolní duté žíly;
  • trombotické - spojené s antifosfolipidovým syndromem, těhotenství, užívání antikoncepce, nedostatek protrombinu 3, noční paroxysmální hemoglobinurie;
  • na pozadí onkologických onemocnění;
  • cirhóza jater.

Podle závažnosti je Budd-Chiariho syndrom rozdělen do 2 forem - akutní a chronická. Podle lokalizace překážky existují 3 typy:

  1. Blokování dolní duté žíly, sekundární obstrukce jaterních žil.
  2. Uzavírání lumen velkých jaterních žil.
  3. Trombóza malých žil.

Patogeneze je založena na porušení odtoku venózní tekutiny z jater, výskytu portální hypertenze. Rychlost vývoje těchto procesů závisí na formě syndromu (akutní, chronický). Nejprve se játra zvětšují získáním kyanotické barvy. Mikroskopie odhaluje stagnující procesy v játrech, změny v jejich lalůčcích. Progrese vede ke kongestivní cirhóze. Druhá forma je spojena se zesílením stěn žil, výskytem krevních sraženin a možným úplným zablokováním lumen cév.

Příčiny nemoci

Hlavním předpokladem pro rozvoj syndromu je zúžení, úplné splynutí cévní stěny, které brání přirozenému průtoku krve. Důvody jsou:

  • akutní zánět břišní dutiny;
  • patologické procesy vnější tkáně srdce (perikarditida);
  • trombóza;
  • vrozené změny v dolní duté žíle;
  • břišní trauma;
  • nemoc jater;
  • hormonální antikoncepce;
  • selhání koagulačního systému;
  • ozáření těla;
  • hemoblastóza;
  • komprese žil nádorem.

Infekční onemocnění také vedou k rozvoji syndromu:

  • echinokokóza;
  • Crohnova nemoc;
  • tuberkulóza;
  • amebiáza;
  • syfilis;
  • tuberkulóza;
  • aspergilóza;
  • sarkoidóza.

Z žádného důvodu není tento proces považován za idiopatický.

Příznaky Budd-Chiariho syndromu

Příznaky závisí na rychlosti vývoje patologického stavu (akutní, subakutní, chronické), místě zablokování cévy. Klinický obraz je ovlivněn doprovodnými chorobami, které zhoršují vývoj syndromu. V akutní formě se objevuje ostrá bolest, která roste v pravém hypochondriu (oblast jater), epigastrické oblasti. Může být doprovázeno zvracením. Když je do procesu zapojena dolní dutá žíla:

  • otoky nohou;
  • zvýšení venózního vzoru přední břišní stěny;
  • akumulace tekutiny v břišní dutině;
  • výskyt známek hydrothoraxu.

V chronickém průběhu je onemocnění po dlouhou dobu asymptomatické. Postupně se zvyšuje objem jater. Jak se syndrom vyvíjí, objevuje se bolest v oblasti jater, zvracení. V budoucnu se vyvine cirhóza, splenomegalie, rozšíří se žíly přední stěny břicha a hrudníku. Konečné stádium je charakterizováno těžkou portální hypertenzí, selháním jater, mezenterickou trombózou. Žloutenka je extrémně vzácná. S prudkým průběhem se příznaky selhání jater rychle zvyšují, rychle se rozvíjí ascites a hepatomegalie.

Diagnostika

Během počátečního vyšetření může gastroenterolog detekovat zvýšení hranic jater, sleziny a tekutin v břišní dutině. Pro potvrzení diagnózy je pacientovi předepsána laboratorní diagnostika krve:

  • chemie krve;
  • obecná analýza krve;
  • koagulogram.

S jejich pomocí můžete identifikovat leukocytózu, narušení koagulačního systému, zvýšené ESR, AST, ALT. Pokud máte podezření na přítomnost Budd-Chiariho syndromu, je předepsána sada instrumentálních diagnostických metod:

  • dopplerografie - metoda umožňuje detekovat abnormality v práci krevních cév, krevních sraženin, stenózy v žilách jater;
  • portografie - studium systému portálních žil se zavedením kontrastní látky;
  • RTG břišních orgánů - přítomnost ascitu, zvýšení velikosti jater, sleziny, křečových žil jícnu;
  • hepatomanometrie - měření tlaku v žilách jater;
  • splenometrie - měření úrovně tlaku ve slezinových žilách;
  • Ultrazvuk jater - studie poskytuje informace o struktuře a stavu jater, umožňuje identifikovat rozšířené žíly;
  • MRI - s jeho pomocí jsou detekovány nekrotické oblasti v jaterní tkáni, degenerace tuků, atrofické procesy;
  • CT - identifikace heterogenních oblastí;
  • biopsie jater - pomáhá detekovat oblasti nekrózy, fibrózy, kongesce;
  • scintigrafie - určení lokalizace trombózy.

Fyzikální vyšetření, palpace, údaje z instrumentálních a laboratorních metod pomáhají stanovit diagnózu v komplexním klinickém obrazu.

Léčba

Je zcela nemožné léčit nemoc, ale je možné zmírnit stav pacienta a prodloužit jeho život. Terapie je zaměřena na zdroj onemocnění. Hlavní metodou je chirurgický zákrok.

Konzervativní terapie

Léková léčba má malý účinek, prodlužuje život pacienta až na dva roky. Cíle - snížit vysoký tlak v portální žíle, zabránit komplikacím, normalizovat průtok krve, eliminovat příznaky onemocnění.

  • trombolytika (Streptokináza) - skupina léků na rozpouštění krevních sraženin;
  • antikoagulancia (Curantil) - snižují agregaci erytrocytů a krevních destiček, ředí krev;
  • glukokortikoidy (prednisolon) - mají analgetický, antialergický účinek, snižují zánět cév a jater;
  • diuretika (Furosemid) - odstraňují přebytečnou tekutinu z těla, jsou nezbytné pro ascit, otoky;
  • léky, které zlepšují metabolické procesy v jaterních tkáních (Essentiale forte) - zvyšují odolnost jaterních buněk vůči nedostatečnému zásobení krví.

Správná výživa významně přispívá. Je nutné omezit používání stolní soli, tekutin, potravin s vysokým obsahem cholesterolu.

Chirurgická operace

Nedostatek chirurgického zákroku vede k rozvoji komplikací a následně k smrti. Operace symptomu Budd-Chiari může prodloužit život pacienta. Metody:

  1. Bypass - vytvoření spojení mezi nekomunikujícími plavidly. Manipulace se provádí mezi dolní žílou a portálními žilami. S pomocí tohoto spojení se kapalina pohybuje, obchází játra a trombované oblasti..
  2. Tvorba anastomóz - vaskulární zprávy jsou vytvářeny pomocí umělých dutých protéz.
  3. Protetika horní duté žíly - poškozená oblast je nahrazena implantátem (biologickým nebo umělým).
  4. Membranotomie - expanze lumen žíly excizí sept, adhezí.
  5. Dilatace balónku, stentování - pomocí speciálního katétru se lumen cévy rozšiřuje. Na místě stenózy je umístěn kovový stent. Zabraňuje opětovné redukci lumen žíly.
  6. Transplantace jater - transplantace zdravého dárcovského orgánu.

Chirurgická léčba má vysokou míru účinnosti. Nejúčinnější metodou je transplantace nemocného orgánu. S jeho pomocí lze prodloužit život na 22 let (rekordní doba trvání se syndromem Budd-Chiari).

Komplikace

Při současných závažných onemocněních se syndrom může projevit vnitřním krvácením, narušením močového systému. Při absenci včasné pomoci mohou pacienti zemřít na vývoj komplikací:

  • ascites;
  • krvácení z křečových žil žaludku, jícnu;
  • portální hypertenze;
  • hepato-renální syndrom;
  • selhání jater;
  • zánět pobřišnice;
  • parenchymální krvácení;
  • jaterní encefalopatie;
  • dysurie.

V poslední fázi se vyvíjí jaterní kóma - závažná porucha funkcí nervového systému. Vzniká vzrušený, euforický stav, poruchy spánku, myšlení, orientace v čase a prostoru. Osoba je zmatená, neadekvátně reaguje na dění kolem sebe (pláče, křičí). Je zde třes rukou, charakteristický „játrový“ zápach z úst, krvácení do zažívacího traktu. V důsledku toho se vyvine hemoragický syndrom, záchvaty, pokles krevního tlaku, slábnoucí reflexy, rozšířené zornice, zástava dýchání.

Předpověď a prevence

Prognóza syndromu závisí na úrovni trombózy, příčinném faktoru, funkčních schopnostech jater, stadiu procesu. Pro akutní formu onemocnění je charakteristická nepříznivá prognóza, protože pacienti umírají hlavně na jaterní kóma, peritonitidu a trombózu mezenterických žil. Prognóza zhoršuje stáří, přítomnost nádorů. Výsledek onemocnění je ovlivněn ukazateli stupnice Child-Turcotte-Pugh. Zohledňuje přítomnost ascitu, jaterní encefalopatie, ukazatele albuminu, bilirubinu, protrombinového času, INR. Vysoká čísla znamenají špatnou prognózu.

Preventivními opatřeními jsou prevence a zastavení progrese onemocnění. Je nutné jíst správně a vyváženým způsobem, sledovat hladinu cholesterolu, stav jater. Podstupujte každoroční preventivní prohlídky u flébologa. Vyvarujte se kouření, pití alkoholických nápojů. Lékaři by měli populaci vzdělávat.

Budd-Chiariho syndrom a nemoc je závažné, vzácné, nevyléčitelné onemocnění. Pacient by měl být ošetřen chirurgy, hepatology, gastroenterology. Je přísně zakázáno léčit patologii samostatně, doma. To je plné vážných komplikací, které nakonec povedou k smrti. Při prvních známkách onemocnění je nutné naléhavě konzultovat s odborníkem, podstoupit komplexní vyšetření a léčbu. Včasná pomoc může zachránit životy.

Horsepower gel na nohy: návod k použití, cena, analogy, recenze

Vinylin